Krasnoyarsk orvosi portál Krasgmu.net

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége - az újszülöttek patológiás állapota, amelyet a vörösvérsejtek tömeges lebomlása kísér, az újszülöttek sárgaságának egyik fő oka.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,6% -ában diagnosztizálják. Az újszülöttek hemolitikus betegsége 3 fő formában jelentkezik: anémiás, icterikus, edematikus.

AZ ÚJSZEREK HEMOLYTIKAI LEHETŐSÉGE

Az újszülött hemolitikus betegsége (morbus haemoliticus neonatorum) - az újszülött hemolitikus anaemiája, az anya és a magzat vérének inkompatibilitása miatt a Rh faktor, a vércsoport és más vér faktorok miatt. A betegséget a születés pillanatától a gyermekeknél észlelik, vagy az élet első napjaiban és napjaiban észlelik.

Az újszülött vagy magzati eritroblasztózis hemolitikus betegsége az újszülöttkori gyermekek egyik legsúlyosabb betegsége. Az antenatalis időszakban megjelenő betegség a spontán abortuszok és a születésnapok egyik oka lehet. A WHO (1970) szerint az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,5% -ában diagnosztizálják, az elhullás 0,3 / 1000 élve született gyermek esetében.

Az újszülött hemolitikus betegségének etiológiája, okai.

Az újszülött hemolitikus betegségének oka csak a XX. a Rh tényezőtani doktrína fejlesztésével összefüggésben. Ezt a tényezőt a Landsteiner és a Wiener fedezte fel 1940-ben a Macacus rhesus majmoknál. Később ugyanazok a kutatók azt találták, hogy az Rh-faktor az emberek 85% -ának vörösvérsejtjeiben van jelen.

További vizsgálatok kimutatták, hogy az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a mag vérének összeegyeztethetetlensége miatt lehet, mind Rh-faktorban, mind a vércsoportban. Ritka esetekben a betegség az anya és a magzat vérének más vérfaktorok miatt való összeegyeztethetetlenségéből ered (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis stb.).

A Rh faktor a vörösvértestek sztrómájában van. Nem kapcsolódik a nemhez, az életkorhoz és a tagsághoz az ABO és az MN rendszerekben. Az Rh-rendszer hat fő antigénjét három génpár örökölte, és C, C, D, D, E, E (Fisher szerint) vagy rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (a Winner szerint). Az újszülött hemolitikus betegségének előfordulása esetén a legfontosabb a D-antigén, amely az anyában nincs jelen, és az apától való öröklés következtében jelen van a magzatban.

Az újszülött hemolitikus betegsége az ABO rendszer összeegyeztethetetlensége miatt gyakrabban fordul elő az A (II) vagy B (III) vércsoportokkal rendelkező gyermekeknél. Ezeknek a gyerekeknek az anyáknak 0 (I) vércsoportjuk van, amely α és β agglutinint tartalmaz. Ez utóbbi blokkolhatja a magzati vörösvértesteket.

Megállapítást nyert, hogy az anyák, akiknek gyermekei hemolitikus betegség megnyilvánulásával születtek, a legtöbb esetben még a terhesség megkezdése előtt is érzékenyítették a magzat eritrocita antigénjeit a korábbi vérátömlesztések, valamint a Rh terhesség terhessége miatt.

Jelenleg az Rh-negatív vérrel szenzitizált testben három ismert Rh típusú antitestet termelnek: 1) teljes antitest vagy agglutinin, 2) hiányos vagy blokkoló, 3) rejtett.

A teljes antitestek olyan antitestek, amelyek képesek az adott szérumra specifikus eritrociták agglutinációjával normális érintkezést okozni; Ez a reakció nem függ a környezet sójától vagy kolloid állapotától. A hiányos antitestek csak magas molekulatömegű anyagokat (szérum, albumin, zselatin) tartalmazó táptalajban okozhatnak eritrocita agglutinációt. A rejtett rhesus antitesteket az emberi szérumban Rh-negatív vérrel nagyon magas koncentrációban találjuk.

Az újszülött hemolitikus betegségének előfordulása során a legfontosabb szerepet a nem teljes Rh antitestek játszanak, amelyek a molekula kis mérete miatt könnyen behatolhatnak a placentába a magzatba.

Patogenezisében. Az újszülött hemolitikus betegsége

A terhesség normális lefolyása magában foglalja az antitestek szintézisét egy nő által a családjába érkező apai eredetű genetikailag idegen antigénekre. Megállapították, hogy a placentában és a magzatvízben az anyai antitestek magzati antigénekkel kötődnek. Előzetes szenzibilizációval, a terhesség patológiás lefolyásával csökken a placenta gátfunkciói, és az anyai antitestek áramolhatnak a magzatba. Ez a szülés során a legintenzívebb. Ezért az újszülöttek hemolitikus betegsége általában a születés után kezdődik.

A hemolitikus betegség kórképében a legfontosabb a vörösvérsejtek hemolízisének előfordulása a magzatban vagy az újszülöttben, számos anyai ellenanyag vörösvértestének membránjának károsodása miatt. Ez korai extravaszkuláris hemolízishez vezet. A hemoglobin lebontásával a bilirubin képződik (35 mg bilirubin minden hemoglobin grammból képződik).

Az eritrociták intenzív hemolízise és a magzat és az újszülött gyermek enzimatikus érettsége a szabad (közvetett) bilirubin, amely toxikus tulajdonságokkal rendelkezik, felhalmozódásához vezet. Vízben nem oldódik, nem ürül a vizelettel, de könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe: az agyba, a mellékvesékbe és a májba, megzavarva a sejtes légzés folyamatát, az oxidatív foszforilációt és néhány elektrolit szállítását.

A hemolitikus betegség súlyos szövődménye a nukleáris sárgaság (kernicterus), amelyet a közvetett bilirubin toxikus hatása okoz az agy alapjaira (subtalamicus, hypocampus, striatális test, kisagy, cranial idegek). A koraszülés, az acidózis, a hipoalbuminémia, a fertőző betegségek, valamint a vérben a közvetett bilirubin magas szintje (több mint 342 μmol / l) hozzájárul ezen komplikációhoz. Ismert, hogy amikor a szérum bilirubin szint 342-428 μmol / l, a gyermekek 30% -ánál előfordul a nukleáris sárgaság.

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének patogenezisében szerepet játszik a máj, a tüdő és a szív-érrendszer károsodott működése.

Tüneteket. For. Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai képe.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája klinikailag megkülönböztethető: edematikus, icterikus és anémiás.

Az edematikus forma a legsúlyosabb. Ehhez kifejezett ödéma, folyadékfelhalmozódás az üregekben (pleurális, hasi), a bőr és a nyálkahártyák sűrűségében, a máj és a lép mérete jelentősen emelkedik. Néhány újszülöttnek kis zúzódása és petechiája van.

A perifériás vér összetételében nagy változások figyelhetők meg. Az ilyen betegeknél a hemoglobin mennyisége 30-60 g / l-re csökken, az eritrociták száma gyakran nem haladja meg az 1x10 12 / l-t, az anizocitózist, a poikilocitózist, a polikromóziát, a normo-és eritroblasztózist; a leukociták teljes száma megnő, a neutrofília a balra mutató éles eltolódással van jelölve. Az ilyen gyermekek anémia olyan súlyos, hogy a hypoproteinémia és a kapilláris fal károsodása a szívelégtelenség kialakulásához vezet, amely a gyermek születése előtt vagy után a fő halálos oknak tekinthető.

Az icterikus forma az újszülött hemolitikus betegségének leggyakoribb klinikai formája. A betegség első tünete a sárgaság, amely az élet 1-2 napján következik be. A sárgaság intenzitása és színárnyalata fokozatosan változik: első narancs, majd bronz, majd citrom, végül pedig az éretlen citrom színe. A nyálkahártyák jegesedése foltos. A máj és a lép mérete nő. A has alsó részén paszta szövet található. A gyerekek letargikusak, adynámiásak, rosszul szívják, csökkentik az újszülöttek reflexeit.

A perifériás vér vizsgálatában különböző súlyosságú anaemiát, pszeudoleukocitózist tártunk fel, amely a vörös sorban lévő fiatal magsejtek növekedése miatt következik be, amit a Goryaev kamrában leukocitákként érzékeltek. A retikulociták száma jelentősen nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formája szempontjából a közvetett bilirubin szintjének emelkedése a vérben jellemző. Már a vérzsinórvérben a szint 60 μmol / l-nél magasabb lehet, és tovább eléri a 265-342 μmol / l-t. Általában nincs egyértelmű kapcsolat a bőr sárgasága, az anémia súlyossága és a hiperbilirubinémia súlyossága között, de úgy vélik, hogy a tenyér sárgasága 257 µmol / l és annál nagyobb bilirubinszintet mutat.

Az újszülött hemolitikus betegségének jódos formájának súlyos szövődményei az idegrendszer károsodása és a nukleáris sárgaság kialakulása. Amikor ezek a komplikációk előfordulnak, a gyermek először letargiát, csökkent izomtónust, a Moro reflex hiányát vagy gátlását, a regurgitációt, a hányást és a patológiás ásítást fejti ki. Ekkor a nukleáris sárgaság klasszikus jelei jelennek meg: izom-magas vérnyomás, merev nyak, kényszer testtartás opisthotonussal, merev végtagok, kefékkel összeszorított ököllel, éles "agyi" kiáltás, hipersthesia, rugó duzzadása, arc izomrángás, görcsök, a "napfény" tünete., nystagmus, tünet Gref; időnként előfordul az apnea.

Egy másik viszonylag gyakori szövődmény az epe sűrűség szindróma. A tünetei elszíneződött széklet, gazdag vizeletszín, májbővülés. A vérvizsgálat során a közvetlen bilirubin szintjének növekedését észleljük.

Az újszülöttek hemolitikus betegségében szenvedő betegek 10-15% -ánál megfigyelhető az anémiás forma. A korai és tartós tüneteket a bőr és a nyálkahártyák általános kifejezett letargiájának és sápaságának kell tekinteni. A szülést követő 5.-8. Napon a Pallor egyértelműen kimutatható, mivel először egy kis sárgaság maszkol. A máj és a lép méretének növekedése.

Ebben a formában a perifériás vérben a hemoglobin-tartalom 60-100 g / l-re csökken, az eritrociták száma 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastózis, retikulocitózis figyelhető meg. A bilirubin szint normális vagy mérsékelten emelkedett.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása anamnézisen alapul (az anyának a korábbi vérátömlesztések miatt az érzékenysége, a sárgaság családban született gyermekek születése, az újszülöttkori halál, az anyai utasítások a korábbi késői vetélésekre, csendéletre), valamint a klinikai tünetek és adatok értékelése. laboratóriumi kutatás. Az utóbbi a betegség diagnózisában kiemelt jelentőségű.

Először is elvégezzük az anya és a gyermek vércsoportjának és Rh-kiegészítőinek meghatározását, megvizsgáljuk a retikulociták tartalmát a perifériás vérben és a bilirubin szintjét a gyermek vénás vérében.

Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzuk a Rh-antitest titerét a vérben és az anyatejben, közvetlen Coombs-vizsgálatot végzünk a gyermek vörösvértestjeivel és közvetetten az anya szérumával. Ha az AVO rendszer összeegyeztethetetlen az anyai vérben és a tejben, meghatározzuk az a- vagy p-agglutinin titerét só- és fehérje közegben. Az immun antitestek a fehérje közegben négyszer magasabb titerrel rendelkeznek, mint a sóban. Ezek az ellenanyagok a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, és átjutnak a placentán, ami az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását okozza. A Coombs közvetlen reakciója az ABO-inkompatibilitásra általában negatív.

Ha a klinikai és laboratóriumi adatok egyértelműen jelzik a hemolízist, és az anya és a gyermek vérei kompatibilisek az Rh faktor és az ABO rendszerrel, akkor ajánlatos a Coombs reakciót, az anya vérének és a gyermek vörösvértestének egyéni kompatibilitását vizsgálni, keressük az antitesteket, amelyek ritkán okoznak hemolitikus betegséget újszülöttek: s, d, e, kell, diffy, kidd.

A szülés előtti diagnózis esetében a 32-38 hetes terhességi korban a magzatvízben lévő bilirubin meghatározása prognosztikus jelentőségű: az amnion folyadék optikai spektrofotometriás sűrűsége (450 nm-es szűrővel) 0,15-0,22 egység. az újszülött hemolitikus betegségének enyhe formáját fejezi ki, 0,35 egység felett. - súlyos forma. Az újszülött hemolitikus megbetegedésének edemás formája az antenatalis időszakban ultrahang segítségével diagnosztizálható.

Az Rh antigénekre érzékeny nők kimutatását elősegíti a rhesus antitest titer meghatározása a terhes nők vérében. Ugyanakkor nem mindig a terhes nő vérében az Rh antitestek titer növekedésének mértéke felel meg a hemolitikus betegség súlyosságának. A várandós rhesus ellenanyag titerét a várandósan kedvezőtlennek tekintik.

Diagnózis. Az újszülött hemolitikus betegségének differenciális diagnózisa.

Az újszülött hemolitikus betegségét különbözni kell számos betegségtől és élettani viszonyoktól. Az első lépés a betegség hemolitikus jellegének megállapítása és a máj- és mechanikai eredetű hiperbilirubinémia kizárása.

Az újszülöttekben a második csoport sárgaságának megjelenésének oka az, hogy a fertőző természetű veleszületett betegségek a legfontosabbak: vírusos hepatitis, szifilisz, tuberkulózis, listeriosis, toxoplazmózis, citomegalovírus-fertőzés, valamint szepszis, amelyet nem csak a méhben, hanem a születés után szerzett.

Ebben a csoportban a sárgaság gyakori jelei a következők: a hemolízis jeleinek hiánya (anémia, a vörösvértest irritáció jelei, a közvetett bilirubin szintjének növekedése, a lép növekedése) és a közvetlen bilirubin szintjének növekedése.

Emlékeztetni kell arra is, hogy újszülötteknél obstruktív sárgaság fordulhat elő, amely általában az epehólyag-rendellenességek rendellenes fejlődése, az intrahepatikus epevezetékek agenézise, ​​atresia, stenosis és cisztái miatt következik be. Ezekben az esetekben a sárgaság rendszerint az 1. hét végére jelenik meg, bár az első életnapokban előfordulhat. Ez fokozatosan fokozódik, és a bőr sötétzöldre, és bizonyos esetekben barnás árnyalatává válik. A széklet enyhén színes lehet. Az epeutak kialakulásának anomáliái esetén a bilirubin mennyisége a szérumban nagyon magas, a közvetlen bilirubin növekedése miatt elérheti az 510-680 μmol / l értéket. Súlyos és előrehaladott esetekben a közvetett bilirubin fokozódhat, mivel nem lehet konjugálni a májsejtek bilirubinnal való túlcsordulása miatt. A vizelet sötét és foltok sárga. A koleszterin és az alkalikus foszfatáz mennyisége rendszerint megnő. A máj és a lép megnagyobbodik, és a sárgaság fokozódik. Fokozatosan a gyerekek disztrófia alakulnak ki, a hypovitaminózis K, D és A jelei vannak. A biliáris cirrhosis alakul ki, amelyből a gyermekek meghalnak, mielőtt elérnék az 1 éves kort.

A vérben a közvetett bilirubin magas szintje és az eritrociták fokozott hemolízisének egyéb jelei hiányában a sárgaság konjugációs jellege gyanítható. Ilyen esetekben tanácsos a laktát-dehidrogenáz és az első frakciójának, a hidroxi-butirát-dehidrogenáz aktivitásának vizsgálata a gyermek vérszérumában. Az újszülött hemolitikus betegségében ezeknek az enzimeknek a szintje meredeken emelkedik, és a konjugációban a sárgaság megfelel a korhatárnak.

Nem szabad elfelejtenünk, hogy létezik egy igen ritka betegség, amelyet Kriegler-Nayar szindrómának neveznek (Krigler és Najar). Ez nem hemolitikus hiperbilirubinémia, amit a nukleáris sárgaság alakul ki. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

A Crigler-Nayar szindróma alapja a bilirubáló diglucoronid (közvetlen bilirubin) kialakulásának éles megsértése az UDP-glükoronil-transzferáz konjugáló bilirubin teljes hiánya miatt. A betegség fő tünete a sárgaság, amely a születés utáni első napon jelenik meg, és intenzíven nő, és a gyermek élete alatt tartják. A sárgaságot a vér közvetett bilirubin jelentős növekedése okozza, amelynek mennyisége nagyon gyorsan eléri a 340-850 μmol / l értéket. A közvetett bilirubin vérének hirtelen növekedésének hátterében a nukleáris sárgaság tünetei alakulnak ki. A vérszegénység nem figyelhető meg. Az eritrociták fiatal formáinak száma nem nő. Az urobilin mennyisége a vizeletben normál határokon belül van. Az epe nem tartalmaz közvetlen, konjugált bilirubint. A központi idegrendszer károsodása egy gyermek halálához vezet az élet első hónapjaiban. Gyermekek ritkán élnek 3 évig.

Az örökletes hemolitikus anémiát diagnosztizálják (az eritrociták specifikus morfológiai jelei, átmérőjük mérése, ozmotikus stabilitása, eritrocita enzimek aktivitásának vizsgálata (különösen glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, stb.), Hemoglobin típusok.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése.

A magas indirekt bilirubinszintű újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése konzervatív vagy operatív lehet (a cserélhető vérátömlesztés működése).

A hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttek esetében a megfelelő táplálkozás nagyon fontos.

Az újszülött hemolitikus betegségének konzervatív kezelése a következő intézkedéseket tartalmazza:

1. az eritrocita membrán stabilizálódása miatt a hemolízis csökkentésére irányuló intézkedések (5% -os glükózoldat intravénás infúziója, ATP adagolás, eryvitis);
2. terápia, amely felgyorsítja a bilirubin anyagcserét és kiválasztását a szervezetből (a fenobarbitál bevétele legfeljebb 10 mg / kg / nap, három adagra szájon át);
3. a bilirubint a bélbe adszorbeáló anyagok kijelölése és a széklet ürítésével történő gyorsulás (0,1 g-os agar-agar orálisan; 12,5% xilitol vagy magnézium-szulfát oldata 1 teáskanál naponta háromszor, vagy allohol). /₂ a zúzott drágák is naponta háromszor is beletartoznak);
4. eszközök és intézkedések alkalmazása a közvetett bilirubin (fototerápia) toxicitásának csökkentésére; A közelmúltban beszámoltak a kis dózisú ultraibolya sugárzás közvetett bilirubin toxikus hatásainak elleni küzdelem hatékonyságáról.

Hasznos az infúziós kezelés elvégzése. Az infúziós terápia térfogata a következő: az első napon - 50 ml / kg, majd 20 ml / kg naponta adva, a 7. napon 150 ml / kg-ra.

Az infúziós oldat összetétele: 5% glükózoldat, 100 ml 1 ml 10% -os kalcium-oldat hozzáadásával, a második életnaptól, 1 mmol nátrium és klór, a harmadik naptól - 1 mmol kálium. Az infúzió sebessége - 3-5 csepp 1 perc alatt. 5% -os albuminoldat hozzáadása csak fertőző betegségben szenvedő gyermekeknél, idő előtt, amikor hipoproteinémia észlelhető (50 g / l alatt). A hemodez és a reopoliglukina infúziója az újszülött hemolitikus betegségével nem látható.

A helyettesítő vérátömlesztés bizonyos indikációk esetén történik. A helyettesítő vértranszfúzió abszolút indikációja 342 µmol / l feletti hiperbilirubinémia, valamint a bilirubin 6 µmol / l feletti emelkedésének sebessége 1 óra alatt, 60 μmol / l-nél magasabb vérzsinórvérben.

A helyettesítő vérátömlesztés indikációi az élet első napjaiban az anaemia (150 g / l-nél alacsonyabb hemoglobin), a normoblastózis és az anya és a gyermek vérének bizonyított összeegyeztethetetlensége egy csoportban vagy rhesus faktorban.

Rh-konfliktus esetén a csecsemő vérével azonos vércsoportot használnak a helyettesítő vérátömlesztésre, de legfeljebb 2-3 nappal a Rh-negatív megőrzésére 150–180 ml / kg mennyiségben (a közvetett bilirubinszint több mint 400 µmol / l) - 250-300 ml / kg mennyiségben). ABO-konfliktus esetén a vér a 0 (I) csoportba transzfundálódik alacsony titerrel a- és ß-agglutininnel, de 250-400 ml mennyiségben; ugyanakkor, általában másnap, ugyanabban a térfogatban szükség van egy második helyettesítő transzfúzióra. Ha a gyermek egyidejűleg összeegyeztethetetlen a resuz- és ABO-antigénekkel, akkor a gyermeket a csoport vérének 0 (I) -jével kell transzfundálni.

A helyettesítő vérátömlesztés során egy katétert helyezünk be a köldökvénába, legfeljebb 7 cm-es hosszúságra, a vér legalább 28 ° C hőmérsékletre kell felmelegedni. Kezdje az eljárást 40-50 ml baba vérének eltávolításával, a beadott vér mennyiségének 50 ml-rel nagyobbnak kell lennie, mint az extrahált véré. A műveletet lassan végezzük (3-4 ml 1 perc alatt), az elimináció váltakozását és a 20 ml vér bevezetését. A teljes művelet időtartama legalább 2 óra. Emlékeztetni kell arra, hogy minden 100 ml befecskendezett vér esetében 1 ml 10% -os kalcium-glükonát oldatot kell beadni. Ez azért történik, hogy megakadályozzuk a citrát sokkot. 1-3 órával a vérátömlesztés után a vér glükózszintjét meg kell határozni.

A cserélhető vérátömlesztés szövődményei: akut szívelégtelenség a nagy mennyiségű vér gyors bevezetésével, a szívritmus zavarai, a nem megfelelő donorkiválasztásból eredő transzfúziós szövődmények, elektrolit és metabolikus rendellenességek (hyperkalemia, hypocalcemia, acidózis, hipoglikémia), vérzéses szindróma, trombózis és embolia, fertőző szövődmények (hepatitis, stb.), nekrotikus enterokolitisz.

A helyettesítő vérátömlesztés után konzervatív terápiát írnak elő. Az újbóli helyettesítő vérátömlesztés indikációja a közvetett bilirubin növekedési sebessége (a helyettesítő vérátömlesztésnél a bilirubin növekedési sebessége több mint 6 µmol / l / óra).

A helyettesítő vérátömlesztéshez a következő szerszámkészletet kell készíteni: steril polietilén katéterek 8, 10, hasi szonda, olló, két sebészeti csipesz, tűtartó, selyem, 4-6 fecskendő 20 ml-es kapacitással és két-három fecskendő, 5 ml-es, két pohár 100-200 ml-en.

A köldökvénás katéterezés technikája a következő: az operatív mező feldolgozása után a köldökzsinór végét a köldökgyűrűtől 3 cm-re távolítják el; Óvatosan forgó mozgásokkal a katétert behelyezik, majd a köldökgyűrű felfelé haladva a máj felé halad. Ha a katéter helyesen van behelyezve, a vér kiválasztódik rajta.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzésének alapelvei a következők. Először is, tekintettel az újszülött hemolitikus megbetegedésének patogenezisében az előzetes szenzibilizáció nagy jelentőségére, minden lányt úgy kell kezelni, mint egy jövőbeli anyát, és ezért a vérátömlesztést csak lányoknál kell életben tartani. Másodszor, az újszülött hemolitikus betegségének megelőzésében fontos helyet kap az, hogy megmagyarázza a nőknek az abortusz károsodását. Az újszülött hemolitikus betegséggel küzdő gyermek születésének megakadályozására az anti-O-globulin bevitelét 250-300 μg mennyiségben, amely elősegíti a gyermek vörösvértestének gyors eliminálását, ajánlott minden, az abortusz után (vagy a születés után) első napon Rh-negatív vérfaktorban. az anyák megakadályozzák az Rh antitestek szintézisét. Harmadszor, az antiresus antitestek magas titerével rendelkező terhes nők 12-14 napig kórházba kerülnek a születés előtti osztályokban 8, 16, 24, 32 hétig, ahol nem specifikus kezelést kapnak: az intravénás glükózfolyadék aszkorbinsavval, kokarboxilázzal, rutin, vitamin E, kalcium-glükonát, oxigénterápia; a veszélyeztetett abortusz kialakulásával a progeszteron előírt, a B vitaminok endonális elektroforézise₁, C. 7-10 nappal a szülés előtt fenobarbitál rendelhető, naponta háromszor 100 mg. Negyedszer, az antiresus antitestek titerének növekedésével a terhes nőnél a beadást a 37-39.

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei és prognózisa.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége: a következmények veszélyesek lehetnek, a gyermek haláláig, és a gyermek máj- és vesefunkciói zavarhatnak. A kezelést azonnal meg kell kezdeni.

Az újszülött hemolitikus betegségének prognózisa a betegség formájától és a meghozott megelőző és terápiás intézkedések megfelelőségétől függ. Az edemás formájú betegek nem életképesek. Az icterikus forma prognózisa kedvező, feltéve, hogy megfelelő kezelést biztosítanak; a bilirubin encephalopathia és a nukleáris sárgaság prognosztikailag kedvezőtlen fejlődése, mivel az ilyen betegek csoportjában a fogyatékosság aránya nagyon magas. Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája prognosztikailag kedvező; az ilyen formában szenvedő betegeknél öngyógyulás figyelhető meg.

Az orvostudomány modern fejlettségi szintje, a helyes diagnosztikai és terápiás taktika lehetővé teszi az újszülött hemolitikus betegségének kifejezett hatásainak elkerülését.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Érdemes megjegyezni, hogy az utóbbi években a hemolitikus betegség megnyilvánulása sokkal gyakoribbá vált - körülbelül egy eset 250-300 születés után. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti konfliktus rhesusából ered. Ha a vércsoport összeegyeztethetetlenségéről beszélünk, akkor ezek az esetek többször is kisebbek. Az egyéb eritrocita antigénekkel való inkompatibilitást általában ritkaságnak tekintik, mivel az ilyen eseteket izoláljuk.

Ha a hemolitikus betegség az Rh tényezőnek megfelelően alakul ki, akkor az esetek 3-6% -ában elég könnyen megy, de ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak olyan esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget már előrehaladott állapotban észleltek egy újszülöttben, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményeket.

Amikor egy újszülött hemolízis vagy vörösvérsejtek megsemmisülése kezd, a bilirubin szintje a vérben nagyon gyorsan nő, és provokálja az anaemia kialakulását. Ha a bilirubin szintje túl magas és meghaladja a kritikus indexet, elkezdi felszabadítani az agyat és a gyermek sok más szervét érintő toxinokat. Ezen túlmenően az anaemia nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet kezd mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj mérete növekszik, és mögötte a lép.

Az újszülött hemolitikus anaemia klinikai formái

Ma az orvosok megkülönböztetik a hemolitikus anaemia következő klinikai formáit:

1. A HDN Edematous formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és a méhben fejlődik. A vörösvérsejtek pusztulása következtében a gyermek súlyos vérszegénység alakul ki, az anyagcserét zavarják, a szövetek duzzadnak és a fehérje szintje csökken. Ha a HDN a terhesség korai szakaszában elkezdett fejlődni, akkor minden abortusz véget érhet. Ha a gyermek továbbra is fennmarad, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN sárgás formája. Ez a forma a leggyakrabban megtalálható. A fő tünetek a sárgaság, az anaemia és a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy kb. 1-2 nap elteltével jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiai sárgaságra. Minél korábban megjelent, annál nehezebb lesz a HDN szivárgása. A betegség jelei zöldes bőrré válnak, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legkellemesebb és egyszerűbb. A gyermek születése után hét napig nyilvánul meg. Nem mindig lehetséges, hogy azonnal észrevegyék a bőr sápaságának megjelenését, és ezért a HDN 2-3 hónapig diagnosztizálható a baba életében. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép lép növekedni. A bilirubin szintje megemelkedik, de nem sok. A betegség ilyen formája könnyen gyógyítható anélkül, hogy káros következményekkel járna a baba egészségére.

Szükséges gondosan figyelemmel kísérni a gyermek állapotát, és ha bármilyen gyanú áll fenn, azonnal forduljon orvoshoz.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása és kezelése

Napjainkban az orvostudomány fejlettebb, és előzetesen lehetséges diagnosztizálni a hemolitikus betegség jelenlétét, valamint az időben történő kezelését. Elvégre az időben történő felismerés és kezelés a gyermek gyors helyreállításának kulcsa. Meg kell jegyezni, hogy ma kétféle diagnosztika létezik a HDN-ben: antenatalis és postnatalis diagnosztika.

Az antenatalis diagnózis a terhesség alatt is fennáll a veszélyeztetett nőknél. Ha egy nőnek negatív Rh értéke van, akkor a terhesség alatt háromszor kell meghaladnia a vérben lévő antitestek jelenlétét. Nagyon fontos, hogy figyelembe vegyük az eredményeket a dinamikában, mert nagy kockázatot jelenthetnek a gyermek betegségének. Ahhoz, hogy végül meggyőződjünk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvízet a bilirubin, a vas, a glükóz és a fehérje szintek jelenlétében. Ezen túlmenően a gyanúk okozhatnak változásokat a magzati fejlődésben, amelyet ultrahang segítségével lehet kimutatni.

A szülés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes mértékben a gyermek betegségének klinikai tüneteit vizsgálja. Ugyanakkor meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexben, mind a dinamikában.

Hogyan kezeljük az újszülött hemolitikus betegségét

Ha a gyermeknek súlyos hemolitikus betegsége van, akkor az orvosok szélsőséges kezelési intézkedéseket alkalmaznak: a vérváltás, a hemoszorpció vagy a plazmaferézis. A vérátömlesztéseknek köszönhetően a bilirubin feleslege eltávolítható a testből, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin pótlása. A mai napig az orvosok megszüntették a teljes vér transzfúzióját, és a transzfúzióhoz eritrocita tömeget és friss fagyasztott plazmát használnak.

A vérátömlesztés indikációi, ha a gyermek korai

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus értéket;
• a bilirubin szintje kb. 6-10 µmol / l-rel növekszik óránként;
• súlyos anémia figyelhető meg.

Ha egy gyermek enyhébb formája a betegségnek, a kezelést a régi módszerrel végezzük, ami szintén csökkenti a vérben lévő bilirubin szintjét. Ehhez glükózoldatokat vagy fehérje készítményeket önthetnek. Nagyon gyakran használhatják a fototerápiát, ami szintén jó eredményt ad a betegség enyhébb formáiban. A fototerápia elvégzéséhez egy gyermeket egy speciális inkubátorba helyeznek, ahol különleges fénysugárzással kezdenek besugárzni, ami stimulálja a bilirubin lebomlását olyan formában, amelyet természetesen ki lehetne tenni a testből.

Ezenkívül a B2, B6, C, aktivált szén, prednizon, kókarboxiláz vagy fenobarbitál a hemolitikus betegségek kezelésére használható. Meg kell jegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermek több hemolitikus betegség, akkor nem alkalmazható a mellkasra. Ma már bebizonyosodott, hogy egy nő tejében lévő antitestek nem lépnek be a baba vérébe, és teljesen megsemmisülnek a baba gyomor sósavja. Ezért ne félj semmit és tedd a gyermeket a lehető leggyakrabban a mellkasra. Ez segít abban, hogy gyorsabban erősödjön, és önállóan harcoljon a betegség ellen.

Az újszülött hemolitikus betegsége

. vagy: a magzat és az újszülött eritroblastózisa

Az újszülött hemolitikus betegségének tünetei

A klinikai tünetek a betegség formájától függenek.

• Az edematikus forma (vagy magzati csepp) ritka.
  • Ez többek között a legsúlyosabb forma.
  • Általában a méhben fejlődik.
  • Gyakran vannak vetélés a terhesség korai szakaszában.
  • Néha a magzat későn hal meg, vagy nagyon súlyos állapotban születik, széles körű ödémával, súlyos vérszegénységgel (csökkent hemoglobin (vérfesték, oxigén hordozó) és vörösvérsejtek térfogatára vonatkoztatva), oxigén éhezés, szívelégtelenség.
  • Egy ilyen újszülött bőr sápadt, viaszos. Arca lekerekített. Az izomtónus élesen csökken, a reflexek depressziósak.
  • Jelentősen megnövekedett máj és lép (hepatosplenomegalia). A has nagy, hordó alakú.
  • A közönséges szöveti ödéma jellemző, néha effúzióval (a kis edényekből kilépő folyadék felhalmozódása) a hasüregbe, a szív körüli üregekbe (perikardiális) és a tüdőbe (pleurális). Ennek oka a megnövekedett kapilláris permeabilitás (a test legvékonyabb edényei) és a vér teljes fehérje csökkenése (hipoproteinémia).
• Anémiás forma - ez az áramlás legkedvezőbb formája.
  • A klinikai tünetek a gyermek életének első napjaiban jelennek meg.
  • Fokozatosan halad az anaemia, a bőr és a nyálkahártya sápasága, a megnagyobbodott máj és a lép léptékben.
  • Az általános állapot enyhén szenved.
• A icterikus forma a leggyakoribb forma. Fő tünetei a következők:
  • sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvértestek térfogatszázalékonként);
  • hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép léptékben).
• A sárgaság a gyermek születését követő első 24 órában alakul ki, ritkábban a második napon progresszív kurzus.
  • Az ilyen páciens bőre sárga színű, narancssárga színnel.
  • A látható nyálkahártyák és a sklerák sárga színűek.
  • Minél hamarabb megjelenik a sárgaság, annál súlyosabb a betegség.
  • Ahogy a bilirubin szintje a vérben növekszik, a gyerekek álmosak, álmosak lesznek; csökkentik a reflexeket és az izomtónust.
  • 3-4 napig a közvetett bilirubin (a hemoglobin lebomlása eredményeként kialakuló epe pigment, amely nem jutott át a májba) szintje eléri a kritikus értéket (több mint 300 µmol / l).
  • A nukleáris sárgaság tünetei jelennek meg (a szubkortikális magok károsodása közvetett bilirubinnal):
    • nyugtalanság;
    • merev nyak izmok (az izomtónus éles növekedése);
    • opisthotonus (görcsös testtartás a hátának éles ívével, a fej hátrafelé billentve (hasonlít egy ívre, amely csak a fej és a sarok hátsó részén van), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása;
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi). Mindezt kísértés és erős kiáltás („agy” piercing sírás) kíséri.
  • A hét végére, a vörösvérsejtek súlyos összeomlásának hátterében a bélben az epe szekréciója csökken (epe-sűrűség szindróma), és a kolesztázis jelei (az epek stagnálása) jelennek meg: a bőr zöldes-piszkosvá válik, a széklet elszíneződik, a vizelet sötétebb lesz, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik, és a vizelet sötétebbé válik és a közvetlen bilirubin szintje emelkedik a májon átment, és ártalmatlan lett.

alak

okok

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének oka az anya és a magzat vérének összeegyeztethetetlensége, leggyakrabban Rh-faktor, kevésbé csoportos antigének (ABO-rendszerek) és csak kis százalékban más antigének által.

• A rhesus-konfliktus akkor fordul elő, ha a fejlődő magzat Rh-negatív vérben Rh-pozitív vérrel rendelkezik.
• Az ABO rendszerben az immunválasz az anya vérének O (I) csoportjában és az A (II) vagy B (III) csoportban alakul ki a magzatban.
• Egy gyermek csak akkor születik betegségben, ha az anya korábban érzékenyítette (már megnövekedett érzékenysége van a korábban tapasztalt vérkomponensekre).
• A rhesus-negatív nők szenzitizálódhatnak a Rh-pozitív vér transzfúziójával még korai gyermekkorban is; vetélés, különösen indukált abortusz esetén.
• A szenzibilizáció leggyakoribb oka (a test fokozott érzékenysége bármely környezeti tényező vagy belső környezet hatására) a szülés. Ezért az első gyermek sokkal kedvezőbb helyzetben van, mint a későbbi gyerekek.
• Az ABO rendszer konfliktusának kialakulásával a korábbi terhességek száma nem releváns, mivel normális életben az A és B antigénekre gyakorolt ​​érzékenyítés (idegen szerekkel szembeni fokozott érzékenység) nagyon gyakran fordul elő (például élelmiszerrel, oltásokkal, néhány fertőzéssel).
• A hemolitikus betegség kialakulásában jelentős szerepet játszik a placenta (egy speciális szerv, amely a terhesség alatt az anya és a baba között kommunikál). A barrier funkciójának megsértése esetén a magzat vörösvérsejtjeinek az anyai véráramba való áthelyezése és az anya magzatával szembeni antitestek elősegítése.
• Az eritrocitákkal együtt idegen fehérjék lépnek be az anya testébe (Rh faktor, A és B antigének).
  • Ezek Rh antitestek vagy immun antitestek (anti-A vagy anti-B) kialakulását okozzák, amelyek átjutnak a placentán a magzat véráramába.
  • Az antitestek és antitestek az eritrociták felületén egyesülnek, komplexeket képeznek, amelyek elpusztítják őket (a magzat és az újszülöttek eritrocitáinak hemolízise).
• A vörösvérsejtek magzatban lévő patológiás lebomlása következtében a közvetett (nem konjugált) bilirubin szintje nő, és kialakul az anaemia.
• A nem konjugált bilirubin mérgező hatást fejt ki az agysejtekre, ami jelentős változásokat eredményez a nekrózisig.
• Bizonyos koncentrációban (több mint 340 µmol / l teljes időtartamú és több mint 200 µmol / l nagyon koraszülötteknél) a vér-agy gáton (a keringési rendszer és a központi idegrendszer közötti fiziológiai gáton) behatolhat, és károsíthatja az agy és a kéreg szubkortikális magjait. a nukleáris sárgaság fejlődéséhez.
• Ezt az eljárást súlyosbítja az albumin (vérfehérje), glükózszint csökkentése bizonyos gyógyszerek, például szteroid hormonok, antibiotikumok, szalicilátok, szulfonamidok alkalmazásával.
• A májsejtek toxikus károsodása következtében a vérben semlegesített közvetlen bilirubin jelenik meg.
• Az epevezetékekben a kolesztázis (az epe stagnációja) következik be, az epe felszabadulása a bélbe.
• Anémia (a hemoglobin csökkenése (a vér színezője, amely oxigént hordoz) és a vörösvérsejtek mennyisége a vér térfogategységében), a vörösvérsejtek hemolízise miatt új vérpontok alakulnak ki.
• A vérben eritroblasztok jelennek meg (fiatal eritrociták).

A gyermekorvos segít a betegség kezelésében.

diagnosztika

Szükség van egy lehetséges immunkonfliktus antenatalis (prenatális) diagnózisára.

• Szülészeti-nőgyógyászati ​​és szomatikus történelem: a sárgaságtól számított első napokban a sárgaságból, a vérszenvedésből, a rhesusfaktor nélküli vérátömlesztésekből fakadó vetélés, csendélet, elhunyt gyermek jelenléte.
• Az anya és az apa rhesusának és vércsoportjának meghatározása. Ha a magzat Rh-pozitív, és a nő Rh-negatív, akkor ez veszélyben van. A házasság esetében az ember, aki homozigóta (az örökletes halmazban, amelyben a kromoszóma-párok ugyanazon formáját hordozzák) a Rh-faktor és az Rh-negatív nő, minden gyermek a pozitív Rh-tényező hordozói. Egy heteroszexuális (azaz heterogén genotípus (örökletes)) apa esetében azonban a fél leszármazottai negatív Rh tényezőt örökölnek. Az I. típusú vércsoportú nők is veszélyben vannak.
• Az antiszérum antitest titer meghatározása egy Rh-negatív nő dinamikájában (legalább háromszor a terhesség alatt).
• Trasabdominalis amniocentézis a terhesség 34. hetében (a magzati húgyhólyag átjutása a hasfalon keresztül, hogy az amnion folyadékot diagnosztikai célokra kivonják) immunrendszeri konfliktus veszélye esetén. Határozzuk meg a bilirubin, az amnion folyadékban lévő antitestek optikai sűrűségét.
• Ultrahang a terhesség alatt. A magzat hemolitikus megbetegedése, a placenta vastagodása, az ödéma, a polihidramnionok (a magzatvíz túlzott felhalmozódása) következtében felgyorsult növekedése, a magzat méretének növekedése a megnövekedett máj és lép miatt.
• Az újszülött hemolitikus betegségének szülés utáni (szülés utáni) diagnózisa a következő:
  • a betegség klinikai megnyilvánulása a születéskor vagy hamarosan utána:
    • sárgaság: a bőr és a látható sárga nyálkahártyák, széklet elszíneződött, sötét vizelet;
    • anémia: a bőr sápadt;
    • megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegalia);
    • nukleáris sárgaság jelei: merev nyak izmok (az izomtónus meredek emelkedése), opisthotonus (görcsös testtartás éles hátsó ívvel, hátrafelé hajlított fej (csak a fej és a sarok hátsó részén lévő ívre emlékeztet), a lábak nyújtása, a karok, kezek, lábak és ujjak hajlítása );
    • a „lenyugvó nap” tünete (a szemgolyók mozgása lefelé irányul, míg az írisz az alsó szemhéjat lefedi);
  • laboratóriumi adatok:
    • alacsonyabb hemoglobinszint 150 g / l alatt;
    • a vörösvértestek számának csökkenése;
    • az eritroblasztok és a retikulociták (fiatal eritrocita progenitorok) számának növekedése;
    • a bilirubin szintjének növekedése a köldökzsinór vérében több mint 70 µmol / l, a többi vérben - 310-340 µmol / l. A hemolitikus betegséggel küzdő újszülött vérének emelkedett bilirubinszáma 18 μmol / l;
    • sötét vizelet, pozitív választ ad a bilirubinra;
    • Fontos, hogy a Coombs-teszt segítségével tanulmányozzuk a nem teljes antitesteket.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése

• Az újszülött súlyos hemolitikus betegségei során:
  • helyettesítő vérátömlesztés (vérzés, amelyet donor vérátömlesztés követ);
  • hemoszorpció (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére));
  • plazmacsere (mintavétel egy bizonyos mennyiségű vérből készült speciális készülékkel, és eltávolítása belőlük a mérgező anyagokat tartalmazó plazma).
• A helyettesítő vérátömlesztés lehetővé teszi a bilirubin és az anya antitestek közvetett (mérgező bilirubin, nem a májon keresztül) eltávolítását a gyermek véréből, valamint a vörösvértestek hiányának pótlását. A gyermek vérével azonos csoportba tartozó Rh-negatív vért használunk.
• Jelenleg a HIV-fertőzés kockázata miatt a hepatitis transzfúzió nem teljes vér, de a Rh-negatív vörösvérsejt-tömeg (ezek a vörösvérsejtek maradnak a plazmából a legtöbb vér eltávolítása után) friss fagyasztott plazmával (folyékony vérkomponens).
• Ha az újszülött hemolitikus betegsége a csoport összeegyeztethetetlensége, akkor a 0 (I) csoport eritrocita tömegét alkalmazzuk, és a plazma az AB (IV) csoport vagy egy csoport 180-200 ml / kg térfogatban. Ez elég ahhoz, hogy az újszülött vérének körülbelül 95% -át helyettesítse.
• A teljes életkorú újszülöttek első életnapján a helyettesítő vérátömlesztés indikációi a következők:
  • a közvetett bilirubin koncentrációja a vérzsinórban több mint 60 µmol / l;
  • a közvetett (nem kötődő) bilirubin / óra koncentráció növekedése több mint 6-10 µmol / l;
  • a nem konjugált bilirubin koncentrációja a perifériás vérben, több mint 340 µmol / l;
  • 100 g / l alatti hemoglobin.
• A kritikus állapotban született újszülöttek egy héten belül azonnal kezdenek glükokortikoidokat kapni.
• E betegség enyhe formája vagy a sebészeti kezelés után konzervatív módszereket alkalmaznak:
  • fehérje-drogok, glükóz intravénás infúziója;
  • a máj mikroszóma enzimek induktorainak kijelölése;
  • C, E, B csoport, kokarboxiláz, amely javítja a májfunkciót és normalizálja az anyagcsere folyamatokat a szervezetben.
• Az epesűrő szindrómában orális cholagogue-t írnak elő. Súlyos vérszegénységben eritrociták tömegének transzfúziója (transzfúzió) vagy mosott eritrociták kerülnek alkalmazásra.
• Ezzel egyidejűleg a fototerápiát is előírják (az újszülött testének besugárzása fehér vagy kék fényű fénycsővel). A bőrben található közvetett bilirubin fototoxidálódik, a vizeletben és a székletben kiválasztódó vízoldható anyagok képződnek.

Komplikációk és következmények

E betegség súlyos eseteiben a prognózis rossz. Gyakran előfordul:

• perinatális (a terhesség 28. hetétől a születést követő 7 napig) magzati halál;
• fogyatékosság
• a cerebrális bénulás a mozgási rendellenességek tünetegyüttese, amelyet az izomtónus változása kísér (általában tónus emelkedés);
• teljes hallásvesztés (hallásvesztés);
• vakság;
• pszichomotoros retardáció;
• reaktív hepatitis (a máj gyulladása) a stagnáló epe hátterében;
• pszichovegetatív szindróma - mentális zavar (szorongás, depresszió) a betegség hátterében.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése

A megelőzés konkrét és nem specifikus.

• A nem specifikus a megfelelő vérátömlesztés a vércsoport és a Rh-faktor kötelező megfontolásával és a terhesség megőrzésével.
• A specifikus profilaxis az immunglobulin anti-D beadása az adagolás utáni első 24-48 órában (ha az anya Rh-negatív és a magzat Rh-pozitív) vagy abortusz.
• Ha az antitest titer a terhesség alatt növekszik, akkor az alábbiakat alkalmazzák:
  • méregtelenítési módszerek hemoszorpcióval (vér továbbítása egy speciális készülékben szorbensek (aktív szén vagy ioncserélő gyanták) révén, amelyek képesek mérgező anyagok elnyelésére);
  • 3-4-szeres intrauterin helyettesítő vérátömlesztés 27 hetes terhességi időszakban, az Rh-negatív vércsoport 0 (I) mosott vörösvértestjeivel, majd a terhesség 29. hetéből történő szállítást követően.

emellett

A magzat vörösvérsejtjei az anyák eritrocitáitól eltérőek lehetnek.

• Ha az ilyen vörösvérsejtek behatolnak a placentába (az anyával és a magzattal összekötő fő szerv), idegen szerekké (antigének) válnak, és az anyai szervezetben antitestek keletkeznek (más fehérjék testbe történő bevitelével előállított vérfehérjék). baktériumok, vírusok, toxinok).
• Ezeknek az antitesteknek a magzatba történő behatolása:
  • hemolízis (a vörösvérsejtek lebomlása);
  • anaemia (a hemoglobin csökkenése (az oxigént hordozó vérfesték) és a vörösvérsejtek mennyisége a vér egységnyi térfogatára vonatkoztatva);
  • rendkívül veszélyes sárgaság (a testszövetek sárga festése a bilirubin túlzott felhalmozódása miatt a vérben (epe pigment) és metabolikus termékeiben).

Az újszülött hemolitikus betegsége: okok, diagnózis, kezelés

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége olyan betegség, amely a magzati vérnek az anyai vérrel való összeegyeztethetetlenségével jár. A betegség állapotának, diagnózisának és kezelésének okait ebben a cikkben tárgyaljuk.

okok

Az anyai és a magzati vér összeférhetetlensége összefüggésben állhat Rh és csoport inkompatibilitással. Ismert, hogy 4 különböző vércsoport van: 0 (I), A (II), B (III) és AB (IV). Az európaiak 85% -a rendelkezik Rh-tényezővel a vérben, és az európai lakosság 15% -a Rh-negatív.

Az esetek 3–6% -ában a HDN Rh-inkompatibilitással alakul ki, amikor az Rh-negatív anya Rh-pozitív magzatot alakít ki: Rh-konfliktus fordul elő. A csoport antigénekkel (ABO-konfliktus) való inkompatibilitás akkor alakul ki, amikor a magzat A (II) gr. vér (2/3 eset) vagy B (III) (kb. 1/3 eset) és 0 (I) gr. anyja által. A csoportos inkompatibilitás esetén a HDN könnyebb, mint a Rh-konfliktus esetén.

Ezekben az esetekben a magzatban lévő eritrociták eltérő antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Ha az ilyen eritrociták leküzdik a placentán lévő gátat, és belépnek az anya vérébe, az anyai szervezet elkezdi antitestek termelését ezen eritrociták ellen.

Amikor ezek a specifikus antitestek bejutnak a magzat testébe, megkezdődhet a vörösvérsejt-pusztulás (hemolízis) folyamata, ami nem csak a vérszegénység, hanem a magzatra veszélyes sárgaság kialakulásához vezet.

Az anya érzékenysége (a fokozott érzékenység megszerzése egy adott antigénhez) nemcsak a terhesség alatt következik be: sokkal nagyobb mértékben, a magzati vörösvérsejtek a szülés során az anyai szervezetbe kerülnek. Ezért az első gyermek HDN kialakulásának kockázata kisebb (az antitestek még nem fejlődtek ki az anyai szervezetben), mint a későbbi gyermekek esetében.

Emlékeztetni kell arra, hogy a szenzitizáció az abortusz (vetélés vagy orvosi abortusz kiváltása) során is előfordulhat, mivel az Rh tényező a magzatban már 5 hetes terhességi időszakban alakul ki. Az Rh-inkompatibilis vérrel rendelkező nő transzfúziója során szenzibilizáció léphet fel (még akkor is, ha a transzfúziót korai gyermekkorban végezték).

Nem mindig Rh-vel való összeegyeztethetetlensége miatt a gyermekek a HDN-t fejlesztik. A baba örökölheti a Rh tényező szülőjét, vagy nem örökölheti azt.

Ezért az Rh-inkompatibilitás miatt létrejövő HDN a született csecsemők 0,5% -ában alakul ki, míg a házastársaknak Rh-kompatibilitása 20-szor gyakrabban fordul elő. Ezen túlmenően, alacsony születési arány mellett, nem minden anya kifejlődik olyan erős szenzibilizációval, hogy a magzatnak súlyos HDN-je van. Fontos a betegség kialakulása és a placenta permeabilitásának mértéke.

Az AVO rendszerben a HDN előfordulása miatt a korábbi terhességek száma nem számít, mivel számos tényező hozzájárulhat a szenzibilizációhoz.

A HDN fejlesztési mechanizmusa

A vörösvérsejtek pusztulása nemcsak a magzat vagy a csecsemő vérszegénységét eredményezi, hanem a bilirubin szintjének jelentős emelkedését is. Általában a közvetett bilirubin kötődik az albuminnal (egyfajta vérfehérjéhez) és közvetlen bilirubinná alakul. De a túl sok közvetett bilirubin, melyet a megsemmisült vörösvértestekből szabadítottak fel, nincs ideje ahhoz, hogy kötődjön a véralbuminhoz, és továbbra is kering és megemelkedik a vérben.

A közvetett bilirubin mérgező az idegrendszerre. Ha a teljes időtartamú csecsemőknél 340 µmol / l-nél magasabb szintet ér el, és a koraszülötteknél több mint 200 µmol / l, akkor képes áthatolni a vér-agy gáton és befolyásolja az agyat (elsősorban a kéreg és a szubkortikális magok). Ennek eredményeként kialakul a bilirubin encephalopathia vagy a nukleáris sárgaság.

A közvetett bilirubin nemcsak az idegrendszerre veszélyes: olyan szövetméreg, amely sok szervben degeneratív változásokat okoz, beleértve a sejthalált is. A vérben a károsodás a vérben a közvetlen bilirubin szintjét is növeli, sűrűsödik az epe, stagnálása az epevezetékekben és a reaktív hepatitis.

Az eritrociták pusztulásának következtében a gyermek anémiát alakít ki, amelyre válaszul a vérképződés atipikus fókuszai jelennek meg. A belső szervekben a vörösvérsejtek bomlástermékei lerakódnak. A mikroelemek (réz, vas, cink stb.) Hiánya alakul ki.

tünetegyüttes

A HDN-nek ilyen klinikai formái vannak:

• puffadtság(a legsúlyosabb formája, amely az esetek 2% -ában fejlődik), a méhben fordul elő, vetéléshez és csendélethez vezethet. Progresszió esetén hipoxiához, súlyos vérszegénységhez, metabolikus folyamatok csökkenéséhez, a vérfehérjék szintjének csökkenéséhez és a szöveti ödémához vezet. Néha ezt a formát "a magzat teljes dropiájának" nevezik.

A magzat a méhben meghal, vagy a baba nagyon súlyos állapotban születik, súlyos ödémával.

Halvány bőr sárgasággal. A gyermek lassú, az izomtónus élesen csökken, a máj és a lép mérete jelentősen megnő, a pulmonális szívbetegség hatása kifejeződik. A hemoglobinszint 100 g / l alatt van. Ebben a formában az újszülöttek a születést követő 1-2 napon belül meghalnak.

• Iterikus formaleggyakrabban az esetek 88% -ában alakul ki. Ez a betegség mérsékelt klinikai formája. Fő megnyilvánulása: gyorsan és korán (az élet első napján, ritkán a második esetben) a bőr sárgasága, anémia, megnagyobbodott máj és lép. Jellemző a sárgaság narancssárga árnyalata. Szó szerint növekszik az óra. A korábbi sárgaság megjelenik, annál súlyosabb a betegség lefolyása.

A bilirubin szintjének emelkedésével, a gyermek álmosságával és letargiájával növekszik az izomtónus csökkenése, monoton sírás jelenik meg. A közvetett bilirubin koncentrációjának növekedése a kritikus paraméterekhez (általában 3-4 nap), a nukleáris sárgaság jelei jelennek meg: görcsök húzása, nagy rugó duzzadása, izomfeszültség a fej hátulján, monoton sírás, a „lenyugvó nap” tünete (az írisz egy kis része látható az alsó szemhéj felett) ).

A bilirubin szint kritikus mutatója:

- a teljes idejű csecsemők 10% -ánál a HDN több mint 340 µmol / l;

- a csecsemők 30% -ánál - 430 µmol / l felett;

- az újszülöttek 70% -a esetében - több mint 520 µmol / l.

Ritkán az ilyen magas fokú közvetett bilirubin, mint 650 μmol / l, nem vezet a nukleáris sárgaság kialakulásához.

Kezelés nélkül a gyermek 3-6 nap alatt meghalhat. A túlélő csecsemőkben a nukleáris sárgaság miatt az intellektus megsértése idióta, a fizikai fejlődés megsértése.

Az élet 7. és 8. napján a terápia hátterében az epe stagnációja alakul ki: a gyermeknek zöldes bőrszín, sötét vizelet színe és fehérített széklet, és a vérben közvetlen bilirubin emelkedik. A vérvizsgálatban anémia van, amely akár 2-3 hónapig is fennállhat. A bőr sárgasága is fennmarad. Az idegrendszer károsodásának hiányában a gyógyulás hosszú, de mégis teljes.

• Anémiás forma a HDN-esetek 10% -ában fordul elő. Jóindulatú pályája van. A betegség megnyilvánulása közvetlenül a születés után vagy az élet első hetében jelenik meg. A bőr jellegzetes sápasága bizonyos esetekben nem azonnal észlelhető - 2-3 héten keresztül, már súlyos anémiával.

A gyermek általános állapota egy kicsit szenved. A vizsgálat során a máj és a lép méretének növekedését észlelik. A közvetett bilirubin koncentrációja néha kissé nő. A prognózis általában kedvező.

Az ABO vércsoportban fellépő konfliktus okozta HDN leggyakrabban enyhe formában fordul elő, de ha nem megfelelően diagnosztizálják, ez bilirubin encephalopathiához vezethet.

Ha az Rh-kompatibilitást és az ABO összeegyeztethetetlenségét ötvözi, vagyis kettős összeférhetetlenséggel, a HDN könnyebben folyik, mint az elszigetelt Rh-konfliktusoknál.

diagnosztika

A HDN valószínűségének előfordulás előtti (prenatális) és postnatalis (postpartum) diagnosztikája van.

Antenatális műtétet a házastársak vérének összeegyeztethetetlenségével és a nő szülészeti és nőgyógyászati ​​előzményeinek figyelembevételével végzik (vetélés, abortusz, csendélet, vérátömlesztés). Meghatározza az immunrendszer konfliktusának lehetőségét.

A szülés utáni diagnózis a következőket tartalmazza:

• A terhesség alatt a Rh-negatív nő vérének legalább 3-szorosát vizsgálják rhesus elleni antitestek jelenlétében. Nagyobb jelentősége nem az ellenanyag-titer mennyiségének, hanem a titer jellegének, különösen az éles ingadozásoknak.
• Az immunrendszeri konfliktus kockázatának azonosítására a fehérje, a nyomelemek (réz, vas), glükóz és immunoglobulinok szintjének meghatározására az amnion folyadék vizsgálatát végzik.
• Az ultrahang lehetővé teszi a magzat HDN fejlődésének megerősítését: ezt bizonyítja a placenta vastagsága és gyors növekedése (ödéma következtében), polihidramnionok, a máj és a mag lépének megnövekedett mérete.

A HDN postnatalis diagnózisát a következők figyelembevételével végzik:

• a betegség klinikai tünetei a csecsemő születését követő első vizsgálat során és a dinamikában (sárgaság, a lép és a máj növekedése, anaemia);
• laboratóriumi vizsgálatok: a közvetett bilirubin szintjének növekedése és növekedése, a fiatal éretlen vérsejtek - eritroblasztok kimutatása, a retikulociták számának növekedése a vérben, az eritrociták számának csökkenése a dinamikában, a hemoglobinszint csökkenése, pozitív Coombs teszt (szerológiai analízis antirhesus és eritrocita antitestek azonosítása) ). A laboratóriumi vizsgálatokat dinamikában végzik.

kezelés

A HDN súlyos formáinak kezelésében friss (nem több, mint 3 napos) adományozott vér cseréjét transzfúzióval jelezzük annak érdekében, hogy megakadályozzuk a bilirubin életveszélyes koncentrációjának (20 mg%) növekedését. A vérátömlesztést szigorú jelzések szerint végzik.

Ha fennáll a HDN kialakulásának veszélye, akkor elvégezzük a kötélvér elemzését. Ha a bilirubin szintje 3 mg% felett van, és a Coombs-teszt pozitív, akkor a transzfúziót azonnal el kell végezni.

A köldökzsinórvér és a HDN feltételezett jelenléte hiányában a Coombs-t vizsgálták, és meghatározzák a csecsemő vérében a bilirubin szintjét.

A katéteren keresztül Rh-negatív vért 180-200 ml / kg az újszülött testtömegének 180-200 ml / ttkg sebességgel injektálnak a köldökzsinórba (ezáltal a csecsemő vérének 95% -át helyettesíti). Infúzió után minden 100 ml-es vért 1-2 ml-es kalcium-glükonátot adunk be. A köldökvénás fertőzés megelőzése érdekében egy csecsemőt 3 napos antibiotikum-kurzust kapnak.

96 órányi gyermek élete után a vérátömlesztés a baba általános állapotától függően történik. A 20 mg% -os bilirubinszint mellett súlyos vérszegénység és pozitív Coombs-teszt eredménye transzfúziót végez. Ha a minta negatív, akkor a bilirubin további tartalmát a vérben szabályozzuk.

A vérátömlesztés után a bilirubin értékeit 6 óránként ellenőrizzük. Az eljárás során a hemolízis transzfúziót többször is el lehet végezni.

ABO-inkompatibilitással az A- és B-antitesteket nem tartalmazó O (I) csoport adományozott vérét vezetjük be. Abban az esetben, ha egy újszülött vérében magas (20 mg% feletti) bilirubinszint van, az egycsoportos vérátömlesztés még a szülők közötti vérkompatibilitás hiányában is megtörténik.

megelőzés

Az anamnézis fontos szerepet játszik: ha a korábban született gyermekek HDN-t és a terhes nő vérében az antitest-titeret megemelték, akkor 37 hetes terhességi idő után megszakítja a távolságot vagy a császármetszést.

A megelőzés fő módszere a specifikus anti-rhesus ellenanyagokat tartalmazó globulin intramuszkuláris injekciója az első születés után. Ez megakadályozza az Rh-negatív anya szenzibilizálódását a Rh-pozitív magzatra az ezt követő terhességek során.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Az újszülöttek hemolitikus betegségét neonatológus és gyermekorvos kezeli. Továbbá, neurológus, hematológus, genetikus és immunológus konzultációja szükséges.