Ha a myeloma vérbetegség előrehalad, a plazmasejtek pusztulása a csontvelőben történik, ami mutáns és rosszindulatú természetű. A betegség a paraproteinémiás leukémiához tartozik, a második neve "a vérrák". Természetéből adódóan a daganat neoplazma jellemzi, amelynek méretei a betegség minden szakaszában nőnek. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halált okozhat.
Mi a multiplex myeloma
Ez a „Rustitsky-Kalera-kór” nevű rendellenes állapot csökkenti a várható élettartamot. A patológiai folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunoglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak, a szövetekben lerakódnak, és megzavarják az ilyen fontos szervek és szerkezetek munkáját, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis differenciál diagnosztikát igényel.
Magányos plazmacytoma
Az ilyen típusú plazma sejtrákot a patológia egyik fókusza jellemzi, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A többszörös mielóma helyes diagnózisának elvégzése érdekében szükség van egy sor laboratóriumi vizsgálat elvégzésére, hogy kizárjuk a több gyulladás terjedését. Amikor a myeloma csontelváltozások tünetei hasonlóak, a kezelés a patológiai folyamat szakaszától függ.
Többszörös mielóma
Ezzel a patológiával egyszerre több csontvelő struktúra válik a patológia fókuszává, amely gyorsan halad. A multiplex myeloma tünetei a lézió stádiumától függenek, és az érthetőség kedvéért az alábbi tematikus fotókat láthatjuk. A vér mielóma befolyásolja a csigolyák szöveteit, a lapátokat, a bordákat, az Ilium szárnyait, a csontvelőbe tartozó koponya csontjait. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai eredménye nem optimista.
szakasz
A progresszív Bens-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a beteg életére, így az időben történő diagnózis a sikeres kezelés 50% -a. Az orvosok megkülönböztetik a mielóma patológiájának 3 stádiumát, amelyben a betegség kifejezett tünetei csak nőnek és növekednek:
- Az első szakasz. A vérben a kalcium feleslege, a paraproteinek és a fehérje jelentéktelen koncentrációja a vizeletben, a hemoglobin index eléri a 100 g / l értéket, az oszteoporózis jelei vannak. A patológia központja, de halad.
- Második szakasz A sérülések többszörösek, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákszövetek tömege eléri a 800 g-ot.
- A harmadik szakasz. Az osteoporosis a csontokban halad, 3 vagy több fókusz van a csontstruktúrában, a fehérje koncentrációja a vizeletben és a vér kalciumban maximalizálódik. A hemoglobin patológiailag 85 g / l-re csökken.
okok
A csontok mieloma spontán fejlődik, és az orvosok nem tudták meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a sugárterhelés után az emberek kockázati csoportba tartoznak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen kórokozó tényezőnek való kitettség után jelentősen nőtt a betegek száma. A hosszú távú terápia eredményei szerint nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.
A myeloma multiplex tünetei
Csontelváltozások esetén a páciens először megmagyarázhatatlan etológiai anaemiát alakít ki, amelyet a terápiás étrend után sem lehet korrigálni. A jellegzetes tünetek a csontokban kifejezett fájdalom, a patológiás törés előfordulása lehetséges. Az általános jólét egyéb változásait a myeloma előrehaladása során az alábbiakban ismertetjük:
- gyakori vérzés;
- csökkent véralvadás, trombózis;
- csökkent immunitás;
- myocardialis fájdalom;
- megnövekedett fehérje a vizeletben;
- a hőmérséklet instabilitása;
- veseelégtelenség szindróma;
- fokozott fáradtság;
- súlyos osteoporosis tünetei;
- gerincvelői törések a bonyolult klinikai képeken.
diagnosztika
Mivel a betegség kezdetben tünetmentes, és időben nem diagnosztizálható, az orvosok már azonosították a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a páciens vizuális vizsgálatát, hanem a lágy, csontszerkezetek tapintását is tartalmazza, további klinikai vizsgálatokra van szükség. Ez a következő:
- a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontban lévő tumorok számának meghatározására;
- csontvelő aspirációs biopszia a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére myeloma-ban;
- trephine biopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
- myelogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
- plazma sejtek citogenetikai vizsgálata.
Többszörös mielóma kezelése
Ha a műtéti módszerek egyszerű klinikai képeit használjuk: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagymértékben mért kemoterápia citosztatikumokkal, sugárkezelés. A hemoszorpció és a plazmaforézis alkalmas a hyperviscose-szindrómára, a kiterjedt vesekárosodásra, a veseelégtelenségre. A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:
- fájdalomcsillapítók a fájdalom kiküszöbölésére a csontok területén;
- penicillin antibiotikumok ismétlődő intravénás és intravénás fertőző folyamatokhoz;
- intenzív vérzés kezelésére szolgáló hemosztatikumok: Vikasol, Etamzilat;
- citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: melfalán, ciklofoszfamid, klórbutin;
- glükokortikoidok erős alkoholfogyasztással kombinálva a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
- interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegség az immunitás csökkenésével jár.
Ha a rosszindulatú daganat növekszik, a szomszédos szervekre gyakorolt nagyobb nyomás és az azt követő diszfunkció, az orvosok úgy döntenek, hogy sebészeti módszerekkel sürgősen megszüntetik az ilyen patogén tumorokat. A műtét utáni klinikai eredmény és a lehetséges szövődmények a legjósolhatatlanabbak lehetnek.
Táplálkozás a myeloma számára
A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, és a táplálékot bele kell foglalni a komplex rendszerbe. Az ilyen táplálkozáshoz való ragaszkodás az egész életen át szükséges, különösen a következő súlyosbodás idején. Íme a plazmacytosis diétával foglalkozó szakemberek értékes ajánlása:
- minimálisra csökkenti a fehérje bevitelét - legfeljebb napi 60 g fehérje engedélyezett;
- kizárják az olyan élelmiszerek napi adagját, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
- nem eszik ételt, amit a beteg akut allergiás reakciók alakíthat ki;
- rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.
kilátás
Ha a beteget nem kezelik, a következő 2 évben a myeloma-ból halhat meg, míg a napi életminőséget rendszeresen csökkentik. Ha azonban a citosztatikumok részvételével szisztematikusan kemoterápiás kurzusokon vesznek részt, a klinikai betegek várható élettartama ritkán 10 évre nő 5 évre. A klinikai képek 5% -ában e farmakológiai csoport képviselői akut leukémiát okoznak a betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha halad:
- stroke vagy miokardiális infarktus;
- rosszindulatú daganat;
- vérmérgezés;
- veseelégtelenség.
myeloma
Mi a multiplex myeloma?
Ez egy plazma vérsejtekből eredő tumorbetegség (a leukociták altípusa, azaz a fehérvérsejtek). Egy egészséges emberben ezek a sejtek részt vesznek az immunvédelem folyamatában, antitesteket termelnek. A csontvelőben és a csontokban lévő myeloma multiplexben (más néven mielóma) a plazmasejtek megváltoznak, ami megzavarja a normális vérsejtek képződését és a csontszövet szerkezetét. Néha hallani lehet a csontok mielómájáról, a gerinc, a vesék vagy a vér mielómairól, de ezek nem pontosan a megfelelő nevek. A myeloma a hematopoetikus rendszer és a csontok betegsége.
Myeloma osztályozás
A betegség heterogén, a következő lehetőségek közül választhat:
a nem világos genesis monoklonális gammopátia olyan betegségek egy csoportja, amelyekben az egyik típusú (klón) túlzott mennyiségű B-limfociták (ezek az immunreakciókban résztvevő vérsejtek) különböző osztályokba tartozó, különböző szervekben felhalmozódó abnormális immunoglobulint termelnek és megzavarják munkájukat (nagyon gyakran) vesznek).
lymphoplasmacytic lymphoma (vagy nem-Hodgkin limfóma), amelyben nagyon sok szintetizált M osztályú immunglobulin károsítja a májat, a lépet, a nyirokcsomókat.
A plazmacytomának két típusa van: az izolált (csak a csontvelőt és a csontokat érinti) és az extramedulláris (a plazmasejtek felhalmozódása lágy szövetekben történik, például a mandulákban vagy a szinuszokban). A csontok izolált plazmacitoma egyes esetekben multiplex mielóma, de nem mindig.
A multiplex myeloma a betegség összes esetének 90% -át teszi ki, és általában több szervet is érint.
tünetmentes (szaggató, aszimptomatikus myeloma)
anémiával, vese- vagy csontkárosodással rendelkező mielóma, azaz tünetekkel.
ICD-10 myeloma kód: C90.
Többszörös mielóma szakaszai
A stádiumokat a béta-2 mikroglobulin és az albumin mennyiségétől függően határozzuk meg.
1. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin szintje kisebb, mint 3,5 mg / l, és az albumin szintje 3,5 g / dl vagy több.
2. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin 3,5 mg / l és 5, 5 mg / l között változik, vagy az albumin szintje 3,5 alatt van, míg a béta-2 mikroglobulin 3,5 alatt van.
3. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin szint a szérumban több mint 5,5 mg / l.
Többszörös mielóma okai és patogenezise
A myeloma okai nem ismertek. Számos tényező növeli a betegség kockázatát:
Age. Legfeljebb 40 évig a myeloma szinte soha nem lesz beteg, 70 év után a betegség kialakulásának kockázata jelentősen megnő
A férfiak gyakrabban fognak megbetegedni, mint a nők
A fekete bőrű emberek kétszer olyan valószínűséggel rendelkeznek mielómával, mint az európaiak vagy az ázsiaiok.
Elérhető monoklonális gammopátia. A 100 ember közül egyben a gammapathy többszörös mielómává alakul át.
Családtörténeti myeloma vagy gammapathy
Az immunitás patológiája (HIV vagy az immunitást elnyomó gyógyszerek alkalmazása)
Sugárzásnak, peszticideknek, műtrágyáknak való kitettség
Normál körülmények között a csontvelő szigorúan meghatározott számú B-limfocitát és plazma sejtet termel. A mielóma esetében a termelés nem szabályozott, a csontvelő kóros plazma sejtekkel van töltve, és a normális leukociták és a vörösvértestek képződése csökken. Ugyanakkor a fertőzések elleni küzdelemben hasznos antitestek helyett ezek a sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsíthatják a veséket.
A myeloma multiplex tünetei és jelei
A myeloma gyanúját elősegítő jelek:
Csontfájdalom, különösen a bordákban és a gerincben
Patológiai csonttörések
Gyakori, ismétlődő fertőző betegségek
Súlyos gyengeség, állandó fáradtság
Vérzés az ínyből vagy az orrból, a nőknél - nehéz menstruáció
Fejfájás, szédülés
Hányinger és hányás
Többszörös mielóma diagnózisa
Nehéz lehet diagnózist készíteni, mivel myelomában nincs nyilvánvaló tumor, amely észrevehető, és néha a betegség tünetek nélkül halad.
A multiple myeloma diagnózisát általában hematológus végzi. Az interjú során az orvos azonosítja a betegség főbb tüneteit, megtudja, hogy vannak-e vérzés, fájdalom a csontokban, gyakori megfázás. Ezután végezzen további vizsgálatokat a betegség pontos diagnózisához és meghatározásához.
A myeloma vérvizsgálata gyakran jelzi a vér viszkozitásának növekedését és az eritrocita üledési sebesség (ESR) növekedését. Gyakran csökkent a vérlemezkék és a vörösvérsejtek száma, a hemoglobin.
Az elektrolitok vérvizsgálatainak eredményei szerint a kalciumszint gyakran emelkedik; a biokémiai analízis szerint a teljes fehérje mennyisége megnő, a veseműködési zavar markerek határozhatók meg - nagy mennyiségű karbamid, kreatinin.
A paraprotein vérvizsgálatát végezzük az abnormális antitestek (paraproteinek) típusának és mennyiségének értékelésére.
A vizeletben gyakran meghatározzák a patológiás fehérjét (Bens-Jones fehérje), amely az immunglobulinok monoklonális könnyűlánca.
A csontok (koponya, gerinc, combcsont és medence csontjai) radiográfiái jellegzetes myeloma-elváltozásokat mutatnak.
A csontvelő punkció a legpontosabb diagnosztikai eszköz. Egy darab csontvelőt veszünk vékony tűvel, általában a szegycsont vagy a medence csontjainak szúrása történik. Ezután a kapott vizsgálatot mikroszkóp alatt végeztük el a laboratóriumban a degenerált plazma sejtek számára, és citogenetikai kutatást végzünk a kromoszómák változásainak kimutatására.
A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonanciás képalkotás, a PET-szkennelés azonosíthatja azokat a károsodási területeket.
A myeloma multiplex kezelésének módjai
Jelenleg különböző kezelési módszereket alkalmaznak, elsősorban a gyógyszeres terápiát, amelyben a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazzák.
Célzott terápia a gyógyszerek alkalmazásával (bortezomib, carfilzomib (nem regisztrált Oroszországban), amely a fehérjék szintézisére gyakorolt hatás miatt a plazma sejtek halálát okozza.
A biológiai terápia, például a talidomid, a lenalidomid, a pomalidomid, stimulálja saját immunrendszerét a tumorsejtek elleni küzdelemben.
Kemoterápia ciklofoszfamiddal és melfalánnal, amely gátolja a növekedést és a gyorsan növekvő tumorsejtek halálához vezet.
Kortikoszteroid terápia (kiegészítő kezelés, amely fokozza az alapvető gyógyszerek hatását).
A biszfoszfonátokat (pamidronát, zoledronsav) a csontsűrűség növelésére írják elő.
A fájdalomcsillapítók, beleértve a kábítószer-fájdalomcsillapítókat is, súlyos fájdalom (nagyon gyakori panasz a többszörös mielóma esetén), és a beteg állapotának enyhítésére sebészeti módszereket és sugárterápiát alkalmaznak.
Sebészeti kezelésre van szükség, például a csigolyák lemezekkel vagy más eszközökkel történő rögzítésére, mivel a csontszövet, beleértve a gerincet is, megsemmisítik.
A kemoterápia után gyakran végeznek csontvelő-transzplantációt, és az autológ csontvelő-őssejt-transzplantáció a leghatékonyabb és legbiztonságosabb, ennek elvégzéséhez vörös csontvelő őssejteket gyűjtünk. ezután kemoterápiát írnak elő (általában rákellenes szerek nagy dózisával), amely elpusztítja a rákos sejteket. A teljes kezelés befejezése után egy műveletet hajtanak végre a korábban összegyűjtött minták átültetésére, és ennek eredményeként a normál vörös csontvelősejtek növekednek.
A betegség bizonyos formái (elsősorban a „dörzsölő” melanoma) nem igényelnek sürgős és aktív kezelést. A kemoterápia súlyos mellékhatásokat és bizonyos esetekben szövődményeket okoz, és a betegség lefolyására gyakorolt hatás és az aszimptomatikus „szagú” myeloma prognózisa megkérdőjelezhető. Ilyen esetekben végezzen rendszeres felmérést, és az akut folyamat első jeleit kezdi elkezdeni. Az ellenőrzési tanulmányok tervét és magatartásuk szabályszerűségét az orvos minden egyes beteg számára egyénileg határozza meg, és nagyon fontos, hogy betartják ezeket a feltételeket és az orvos ajánlásait.
A multiplex myeloma szövődményei
Súlyos fájdalom a csontokban, ami hatékony fájdalomcsillapítót igényel
Veseelégtelenség hemodialízissel
Gyakori fertőző betegségek, pl. tüdőgyulladás (tüdőgyulladás)
Csontozó csontok (patológiai törések) t
A vérátömlesztést igénylő anémia
A multiplex myeloma prognózisa
„Izzó” myeloma esetén a betegség évtizedek óta nem halad előre, de az orvos rendszeres megfigyelése szükséges az eljárás aktiválásának jeleinek időben történő észleléséhez, és a csontpusztulás fókuszainak megjelenése vagy a csontvelő plazmasejtek számának 60% feletti növekedése a betegség súlyosbodását jelzi (és előrejelzés).
A myeloma túlélése az életkortól és az általános egészségtől függ. Jelenleg az általános kilátások optimistábbak lettek, mint 10 évvel ezelőtt: 100 myelomából szenvedő ember közül 77-en legalább egy évig, 100-ból 47-en fognak élni, legalább 5 évig, 100-ból 100-at legalább 10 évig.
Halálok okai a myeloma multiplexben
Leggyakrabban a haláleset fertőző szövődmények (pl. Tüdőgyulladás), valamint halálos vérzés (alacsony vérlemezkeszám és vérzési rendellenességek), csonttörések, súlyos veseelégtelenség, tüdőembólia.
Táplálkozás a myeloma multiplex számára
A myeloma étrendjének változatosnak kell lennie, elegendő mennyiségű gyümölcsöt és zöldséget kell tartalmaznia. Javasolt az édességek, konzervek és kész késztermékek fogyasztásának csökkentése. Egy speciális diéta elkerülhető, de mivel a myeloma gyakran anémia kíséretében van, ajánlatos a vasban gazdag ételeket rendszeresen fogyasztani (soványvörös hús, paprika, mazsola, kelbimbó, brokkoli, mangó, papaya, guava).
Egy tanulmányban kimutatták, hogy a kurkuma fogyasztása megakadályozza a kemoterápiával szembeni rezisztenciát. Egereken végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a kurkumin lassíthatja a rákos sejtek növekedését. A kurkuma hozzáadása az élelmiszerekhez a kemoterápia során enyhíti a hányingert és a hányást.
Az étrend minden változását koordinálni kell az orvosával, különösen a kemoterápia során.
myeloma
A myeloma egy limfoproliferatív jellegű betegség, amelynek morfológiai szubsztrátja a monoklonális immunglobulint termelő plazma sejtek. A myeloma vagy többszörös betegség a nyirokrendszer alacsony fokú rosszindulatú betegségének tekinthető. Hazánkban először 1949-ben G. Aleksejev írta le a betegséget.
A myeloma körülbelül 1% az összes rosszindulatú daganat és a hemoblastosis között - 10%. Sőt, a fekete faji emberek sokkal gyakrabban betegek, mint a többiek, bár a betegség minden fajnál előfordul. A myeloma többnyire negyven év múlva érinti az embereket.
Ma ezt a betegséget gyakran plazmocitómának vagy multiplex myeloma-nak nevezik. Ez a koncepció magában foglalja a regenerált plazmasejtekből álló B-limfocita rendszer disszeminált tumor folyamatát. A myeloma a legfontosabb jelek, például a laboratóriumi és klinikai, valamint a szövődmények kialakulásán alapul, amelyek magukban foglalják a csontvelőbe történő myeloma sejtek infiltrációját és a rákos sejtek jelentős mennyiségű paraprotein képződését, amelyek hibás immunoglobulinok. Ezenkívül csökken a hagyományos immunglobulinok szintézise.
A myeloma betegség okozza
Jelenleg a myeloma multiplex etiológiája még nem tisztázott. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a myeloma-betegség az ionizáló sugárzás eredményeként alakul ki, amely a betegség előfordulásának etiológiai részvételének feltételezett tényezője. Az Ig a globulinok többségéhez tartozik, amelyet a rosszindulatú plazma sejtek antigén stimuláció után termelnek. Bármely ilyen sejt képes egyetlen epitópot szintetizálni egy lambda vagy egy könnyű lánc kappa-val.
A monoklonális M-fehérjék szabályozatlan szintézise az egyes progenitor sejtek tumor transzformációjához vezet. Úgy gondolják, hogy a myeloma ezeket a sejteket termeli, amely lehet polipotens őssejtek. Ezt a betegséget több kromoszóma-rendellenesség jellemzi, mint például a tizenharmadik kromoszóma monoszómiája, a harmadik, ötödik, hetedik, kilencedik, tizenegyedik, tizenötödik és tizenkilencedik kromoszóma. Nagyon gyakran előfordulnak az első kromoszóma szerkezetének megsértése, amely nem rendelkezik specifikus hibával.
A progenitor sejtek daganatos változásaitól a klinikai tünetekig a jellemző stádium húsz és néha harminc évig tart. A malignitáson átesett plazmasejt behatolhat a vesékbe, a csontszövetbe és a mielóma tüneteit egy közös multifokális tumor folyamat formájában képezheti. Bizonyos esetekben a malignus sejtek lokálisan oszlanak meg és szaporodnak, ami a magányos plazmaytomák kialakulásához vezet. Ezek a daganatok az M-fehérje szekréciójának eredményeként alakulnak ki, ami később a myeloma egyértelmű klinikai képének előfordulásának oka.
A myeloma kialakulásának etiológiai tényezője a plazmasejtek kóros természetének proliferációja. Ez a folyamat főleg a csontvelőben és az extramedulláris elváltozások fókuszában fordul elő. Az állatkísérletek igazolják, hogy a környezeti és genetikai tényezők szerepet játszanak a tumor plazma sejtek kialakulásában. De ezeknek a tényezőknek az emberben betöltött szerepe még nem bizonyított. Ismeretesek a családi myeloma esetei is, de nincs pontos bizonyíték arra, hogy az emberek genetikai szinten érzékenyek-e.
Így a többszörös mielóma etiológiájában két tényező szerepe feltételezhető. Általában ionizáló sugárzás és mutációk vannak a prekurzor sejtekben.
A myeloma betegség tünetei
A klinikusok számára a multiplex myeloma számos kihívást jelent számos megnyilvánulásával. A betegség tünetei feltételesen oszlanak meg a megnyilvánulásokra, amelyek általában a tumor lokalizációjához kapcsolódnak, valamint a rosszindulatú sejtek termékeinek hatásához. Ezek a monoklonális tulajdonságok metabolitjai és immunglobulinjai.
70% -ban a myeloma első tünete a csontfájdalom, amelyre a károsodás okozta lokális és akut megjelenés, de nem törések keletkeznek. Általában a fájdalom a testen keresztül mozog, néha éjszaka zavarhatja a pácienst, és a testhelyzet megváltozása után következik be. Nagyon gyakran előfordulhat a fájdalom a mellkasi területen, azonban a sérülések befolyásolhatják a medence és a cső alakú csontokat.
A fájdalom kialakulása az ízületekben az amiloidózisról beszél. A betegség egy bizonyos szakaszában az anaemia kötelező előfordulását jellemzi, aminek következtében jellemző a gyengeség és a fáradtság, amely gyorsan előfordul.
A myeloma nagyon ritkán jelentkezik olyan tünetekkel, mint a fogyás és a láz. Ezek a tünetek azonban fokozott súlyossággal, valamint fertőzés hozzáadása után jelentkeznek. A betegek 7% -a többszörös mielóma szövődményként vérzést tapasztal. A betegség debütálása során hiperkalcémiát észlelnek, amit hányás, székrekedés, szomjúság, poliuria okoz, zavartsággal és néha kómával. A myeloma veseelégtelenséggel kezdődhet, ami nagyon gyorsan megy az oliguriaba, és azonnali hemodialízist igényel.
A fizikai változások minimálisak lehetnek a betegség kezdetén. A csontvelő kis mennyisége következtében a betegek bőre és elégtelen szívműködése van. Az ostiolízis területén a tapintást a duzzadó és fájdalmas csontfelület határozza meg. A gerincvelő vagy az idegvégződések törése vagy a gerinc megsemmisítése miatt, valamint a csontokon, az isiákon, a paraplegián kívüli különböző lerakódások, a motilitás megszakadása és a sphincters ellenőrzése elveszik. Nagyon ritkán hepatosplenomegalia fordul elő, ha a máj mérsékelten 26% -kal nő.
Gyakran előfordul, hogy a klinikai kép kifejlesztésekor a csont-elváltozásokat észlelik. Radiográfia alapján a myeloma 80% -a befolyásolja a csontszövetet. A csont-deformitás általános jellegű oszteoporózist, egy- vagy többpontos osteolízist, sajátos töréseket, valamint a közeli lágy szöveteket is érintő károsodást okoz. A legtöbb kisebb sérülés különböző töréseket okoz. A medence és a koponya csontjai, a csigolyák és a bordák nagyon gyakran érintettek. A mandibula myeloma vereségével a törés az evés folyamatában következik be.
A betegség egyik veszélyes szövődménye a vesék megsértése. Ezt a diszfunkciót a betegek felében észlelik a myeloma multiplex diagnosztizálásának időpontjában, és a betegek halálos kimenetelének alapvető oka. A vesefunkció az egyik legfontosabb tényező, amely meghatározza a multiplex myeloma prognózisát. A vesék ezen rendellenességeinek középpontjában különböző mechanizmusok lehetnek, amelyek az akut vagy krónikus veseelégtelenség kialakulásához, a nefrotikus szindrómához vagy a Fanconi-szindrómához vezethetnek. Emellett a tünetek hiperurikémia, hiperkalcémia és fokozott vérviszkozitás kialakulása formájában jelentkeznek. A szérum kalciumszint emelkedik, és a poliuria és a hányás vízveszteséghez vezet.
A mielómát az idegrendszer elváltozásai jellemzik, mivel a patológiai folyamat behatol az idegrendszerbe vagy a gerincvelőbe, valamint a vér hiperkalcémia vagy viszkozitása következtében. Néha az amiloidózis következtében a polyneuropathia tüneteit láthatjuk. Gyakorlatilag 30% -ban észlelhető a gerincvelő kompressziós állapota és a ló farok károsodása. A radikulopátia a patológiai folyamat csigolyáktól a külső terekig terjedését követően alakul ki. Nagyon gyakran jellemzőek a paraplegia előtti jellegzetes hátfájások. A tömörítés eredményeképpen az izmok gyengesége jelenik meg, az érzékenység elveszik, a vizelés zavar, ami parézishez vezet.
A mielóma leggyakrabban a mellkasban található, ami röntgen- és tomográfiás vizsgálattal határozható meg.
A perifériás neuropathia nagyon ritka. És ha az amiloidózis csatlakozik hozzá, akkor kialakul a carpal alagút szindróma. A neuropátia perifériás szenzorotor tulajdonságait harisnyák, kesztyűk formájában is megtalálhatja. Előfordulhat amiloid lerakódások hiányában; a magányos elváltozások vagy többszörös mielóma több fókuszának hátterében fordulnak elő. A neuropátia és az oszteoszklerotikus változások, valamint a polycythemia, a bőr pigmentációja és az ujjak phalangéinak sűrűsége között határozott kapcsolat van. Ezekben a pillanatokban a fehérje a cerebrospinalis folyadékban emelkedik. A mielóma veresége következtében a koponya csontjai a koponya-elváltozások idegeinek bénulását okozzák, és ha az orbitális csontok megsérülnek, az okulomotoros és optikai idegek működése megzavarodik, majd ophthalmoplegia.
A myeloma betegek 10% -ánál macroglobulinemia szindrómát figyeltek meg. Ez egy megnövekedett viszkozitású szindróma, amely az orr és az íny vérzését okozza. A betegek gyakran elveszítik a látásukat, és a betegség leggyakoribb tünete a retinopátia. Jellegzetessége a lángoló jellegű vérzés, a tágult és ráncos vénák, a retina véna trombózis, a látóideg ödémája. A neurológiai tünetek nagyon gazdagok. Elkezdhet álmosság, fejfájás vagy szédülés, és akkor olyan állapotba kerülhet, mint az eszméletvesztés és a kóma.
20% -ban hiperkalcémiát észlelünk, amely az oszteoklasztok által okozott csontreszorpció esetén jelentkezik. Ez megnyilvánul az étvágytalanság, a hányinger, hányás és székrekedés formájában. Sokkal később egy álmos zavaros állapot jelenik meg, amely komatikus állapotává válik. A polidipszia és a poliuria fejlődik, majd a kalcium a vesékbe kerül, a szervezet dehidratálódik, ami veseelégtelenséget okoz.
A melohm-betegség 15% -ában vérzés formájában jelentkező komplikáció jelenik meg.
Nagyon gyakran a multiplex myeloma csökkenti a fertőzések ellenállóképességét. A betegség különböző fázisaiban lévő betegek közel fele olyan fertőző szövődmény súlyos formáját fejezi ki, amely gyakori haláleseteket okoz. A leggyakoribb fertőzések a húgyúti és a légzőrendszer, melynek okai a következők: N. influenzae, pneumococcus, meningococcus, bélbaktériumok és a herpeszvírus.
Színpadi myeloma
Jelenleg az S.Salmon és B.Durie elismert rendszere, amely a rosszindulatú sejtek tömegének a laboratóriumi és klinikai tulajdonságokkal, valamint a mielóma előrejelzésével való függőségén alapul.
Jelenleg létezik egy másik rendszer, amely a paraméterek, például a β2-mikroglobulin és a szérum albumin meghatározásán alapul. Az első, ebben az esetben alacsony molekulatömegű fehérje, amelyet nukleáris sejtek termelnek és kiválasztanak a vizelettel. A szérumalbuminra jellemző az IL-6 osteoklasztikus aktiváló és növekedési faktor közvetett tartalma. A multippel mielóma azonos fokozatú rendszerét az IMWG javasolja, amely egy nemzetközi csoport a betegség vizsgálatában.
Az immunokémiai tulajdonságok mielómájának osztályozásakor a betegség öt formája van: Bens-Jones, A, E, G és D. A ritka formák közül megkülönböztethető a nem szekretáló és az M-myeloma. A G-mielóma 50% -ban, az A-mieloma 25% -ában, a D-mielóma 1% -ában, a többit jelentéktelen arányban és igen ritkán találjuk.
A multiplex myeloma stádiuma a daganat fókuszának tömegétől függ. Ezért ennek a kóros betegségnek a betegség három szakaszát jellemzi. A myeloma első stádiumára jellemző 0,7 mg / m2 (alacsony) daganatsejtek tömege 0,7-1,3 mg / m2 (közepes), a második szakasz több mint 1,3 mg / m2 (magas). - a harmadik szakasz.
Myeloma betegség diagnózisa
A diagnózis három fő kritériumot használ. Általában először is szükséges a klonális plazmasejtek azonosítása, myelogram használata és plazma sejt tumor, az érintett fókuszból származó anyag biopsziája során. Másodszor, határozza meg a monoklonális lg-t a szérumban és a vizeletben. Harmadszor, észlelje a myeloma-hoz kapcsolódó szövetek és szervek károsodásának jeleit: hiperkalcémiát, veseelégtelenséget, anémiát, csontritkulást vagy lízis léziókat a csontokban.
A multiple myeloma diagnosztizálásakor a meglévő plazmasejtes tumor-károsodás különleges szerepe van. Ez lehetővé teszi, hogy aktív vagy tüneti formában azonosítsa a betegségben szenvedő betegeket.
A mielóma diagnosztizálásához klinikai okokból a koponya, a csikló, a szegycsont, a lapocka, a bordák, a gerinc, a medence csontjai, a combcsont és a humerus csontok, valamint más csontvázak röntgenvizsgálatát alkalmazzuk. A biokémiai vérvizsgálatok meghatározhatják a teljes fehérjét, albumint, kalciumot, kreatinint, húgysavat, lúgos foszfatázt, LDH-t, transzaminázt és bilirubint. Általában a vérszámot leukocita-szám és a vérlemezkeszám alapján számítják ki. A radiális immundiffúzió lehetővé teszi az immunoglobulinok szintjének meghatározását a vérben. Az elektroforézist a denzitometria kimutatására használják.
Szintén összegyűjtötték a vizeletet az általános analízishez és a Zimnitsky-t, hogy meghatározzák a fehérje elvesztését a napi vizeletben. Emellett feltárják a paraprotein szintjét a fehérje immunfixálásával és az elektroforézissel.
Emellett további diagnosztikai módszereket is alkalmaznak, mint például a teljes gerinc MRI-jét, a citogenetikai vizsgálatokat, a rákos sejtek immunofenotipizálását.
Myeloma kezelés
Az első szakaszban (A), a myomaoma lassú formájával, a kezelés nem igényel azonnali kezelést. Csak fokozott paraprotein, vérzéses és hiperviskózisos szindrómák megjelenésével, oszteolitikus elváltozások előrehaladásával, mint például a csontfájdalom, a gerincvelő és a gerinc kompressziója, patológiai törések, hiperkalcémia, vesefunkció, amiloidózis, anémiás szindróma és fertőzések formájában fellépő szövődmények, egy konkrét kezelés kijelölése.
A gerinccsatornában az agy összenyomása során a laminectomiát és a kyphoplasty-t komplex kezelésben, dexamethasonnal végezzük, helyi besugárzással, és a patológiai csonttörésekhez ortopédiai rögzítéseket alkalmazunk.
A multiplex myeloma sugárkezelésének módszere a lokálisan elhelyezkedő léziók palliatív kezelésének tekinthető, különösen, ha fájdalom szindróma kifejeződik. A besugárzási adagolás 20-24 Gy között változhat két hét alatt öt-hét ülésszakban. A magányos plazma-terápiák kezelésére összesen 35 és 50 Gy közötti dózist írnak elő. Alapvetően a sugárterhelést a koponya érintett csontjainak kezelésére használják az arc és az alapterületen.
A myeloma betegségben szenvedő betegek kezelésének fő módja a ciklon-specifikus szerek, különösen az alkilező szerek, például a ciklofoszfamid, a Melphalan, a kortikoszteroidok támogatásával történő kezelésére. Fontos figyelembe venni azt is, hogy minden alkilezőszer a jövőben myelodyspaticus szindrómát vagy a mieloid leukémia akut formáját okozhatja. Ezenkívül a csontvelőre felhalmozódó toxikus hatások, amelyek megzavarják az őssejt-termelést, zavarhatják az autológ transzplantációt.
A leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezelések az M2 protokoll, a VMCP / VBAP és az AB / CM váltakozva. Az Alkeran és a Prednisolone myeloma hagyományos kezelése, valamint a polikemoterápiás kezelések azonban nem haladják meg az öt százalékot a paraprotein vizeletben és vérben való abszolút remissziójának és eltűnésének elérésében.
A myeloma és rezisztens relapszusok primer rezisztens formájának, valamint veseelégtelenség kezelésében vagy a kezelés hatásának gyors elérése érdekében a naponta éjjel-nappal beadott vinkrisztin, dexametazon és doxorubicin széles körben alkalmazzák négy napig. Ugyanezt a kezelési módot alkalmazzák három-négy kurzusban, mint előzetes cytoreduktív terápiát a nagy dózisú kemoterápia (Melphalan 150-200 mg / m 2) kijelölése előtt. Ezután az őssejt-transzplantációt végzik.
A pulzus monoterápia nagy dózisú kortikoszteroidokkal, mint például a dexametazon, nagyon hatékony. Ez különösen hatékony a hemocytopeniában, a csontvelő kimerülésében és a veseelégtelenségben.
A fejlett típusú mielóma kezelésére a ciszplasztinnal végzett polikemoterápiát használják: DT-PACE, EDAP és DCEP.
Az elmúlt évtizedekben a thalidomide egyre jobban felismerte a mentő gyógyszert. A hatásmechanizmus alapja a patológiai angiogenezis gátlása. A talidomid és a polikemoterápiás kezelések, a Melphalan és a Dexamethason sikeres kombinációját is bizonyították. Ezért az ilyen kombináció nagy dózisokban sikeresen helyettesítheti a VAD-t az autológ transzplantáció előtt. Emellett a trombózis elkerülése érdekében nincs szükség a napi injekciókkal történő hosszú távú kezelésre. A talidomidot a betegek biztonságosan tolerálják. A leggyakoribb a székrekedés, az álmosság és a perifériás neuropathia. Ennek a gyógyszernek a származékai azonban nem rendelkeznek ilyen mellékhatásokkal, kivéve a mieloszuppressziót.
A többszörös mielóma kezelésében alkalmazott anti-angiogén gyógyszerek között a cápa porcon alapuló gyógyszer van izolálva. Ezt tisztított formában alkalmazzák és gátolja a rákos angiogenezist.
Emellett a Borasomiba-gátlót a súlyos és komplex betegség kezelésére használják. Ez a gyógyszer közvetlenül gátolja a proliferációt és a rosszindulatú sejtekben apoptózist indukál. Emellett nem teszi lehetővé a myeloma sejtek és a mikrokörnyezet közötti interakciós folyamatok megakadályozását, gátolja a molekuláris tapadást a sejtfelszínen.
A multippel mielóma kezelésében hatékony hatóanyag az arzén-trioxid. A tumorsejtek pusztulása mellett stimulálja a myeloma sejtjein található molekulákat, amelyek segítenek felismerni az immunrendszerüket.
Az őssejt-transzplantációt követő nagy dózisú terápiát elsősorban 65 évesnél fiatalabb betegek kezelésére használják, a betegség elsődleges és ismétlődő formáival együtt.
Nagy dózisú terápia tervezésekor előnyben részesítik a Dexamethason, a polikemoterápiás kezelési sémákat és a VAD-kezelést Cisplastinnal. Mindezen manipulációk kombinálhatók talidomiddal vagy származékokkal.
Néhány 41% -os orvosi tudós teljes abszolút remisszióját és 42% -os részleges remisszióját érte el egy olyan teljes kezelési módszer alkalmazása után, amely kiváló indukciós polikemoterápiát (EDAP és VAD), tandem nagy dózisú transzplantációs terápiát és támogató terápiát tartalmaz interferon formájában, amíg a visszaesés nem következik be.
A myeloma olyan daganatos betegség, amelyben a növekvő sejtek kis frakcióval rendelkeznek, vagyis a szaporodó sejtek kis mennyiségűek. kisebb mennyiségük a sejtciklusban van. Éppen ezért hosszú ideig (több évig) használják az Interferont, amely remisszió elérésekor támogatja a testet.
A mielóma szisztémás osteoporosis és osteolitikus elváltozások megelőzésére a klodronát intravénásan vagy orálisan, Zoledronát és Pamidronát adható be, amelyek képesek gátolni az oszteoklasztok rosszindulatú hiperaktivitását és érését. Ezeknek a gyógyszereknek az egy évnél hosszabb ideig tartó alkalmazása után a csontok megszűnnek reszorpción, csontfájdalom csökken, a törések és a hiperkalcémia csökken.
A biszfoszfonátok mind a myeloma kezelésében jelennek meg minden betegben, különösen azoknál, akiknek a lytikus csontjait elváltozott, az osteoporosis és a csontfájdalom jelei. Az ilyen kezelés időtartama azonban még nem állapítható meg. Bizonyíték van arra is, hogy a biszfoszfonátok nemcsak gátolják az oszteoklasztokat, hanem közvetlenül is tumorellenes hatással vannak a rosszindulatú betegségek sejtjeire. Mindig emlékeznie kell arra, hogy a biszfoszfonátok nefrotikus hatásúak lehetnek.
Sok myeloma beteg kezelésére széles körben alkalmazzák a hemoszorpciót és a plazmoforézist, különösen a hyperviscose-szindrómában, a veseelégtelenségben, a vérben a paraprotein elég magas szintjén. Hiperkalcémiás terápiában a kortikoszteroidok mellett hidratálást, majd diuretikumokat és a biszfoszfonátok közvetlen intravénás adagolását írják elő.
A myeloma-betegek számára az erótrocita-helyettesítő transzfúziókat és az anémiára szolgáló eritropoietin-készítményeket is előírják.
Myeloma prognózis
A modern kezelési módszerek meghosszabbítják a myeloma betegek életét, legfeljebb négy év helyett egy vagy két év, megfelelő kezelés nélkül.
Általában a betegek várható élettartama a citotoxikus gyógyszerekkel végzett kemoterápiás kezelés érzékenységétől függ. A kezelés után elsődleges relapszusban szenvedő betegek átlagosan legalább egy évig élnek. A citosztatikumokkal való hosszabb terápiával azonban a leukémiák akut formáinak alakulása 5% -kal nő, amikor ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő a nem kezelt betegeknél.
Természetesen a betegek várható élettartama attól függ, hogy a betegség mely szakaszában diagnosztizálták a mielómát. Ezenkívül a várható élettartamot három fő tényező befolyásolja, mint például a karbamid és a vér hemoglobinszintje, valamint a beteg klinikai tünetei.
A halál okai lehetnek a mielóma progresszív folyamatai, a vérmérgezés (szepszis), a veseelégtelenség, és néha myocardialis infarktus és stroke.
A myeloma multiplex tünetei
✓ Az orvos által ellenőrzött cikk
A myeloma vagy myeloma egyfajta hemoblastosis. Ezt a kifejezést ismert és legveszélyesebb „vérráknak” nevezik. Más szavakkal, a myeloma olyan betegség, amelynek kialakulása a tumorsejtek gyors proliferációjához vezet - a plazmasejtek, amelyek egy "paraprotein" -nak nevezett patológiai fehérjét képeznek. Meg kell jegyezni, hogy a csontvelőben lévő plazmasejt-sejtek és a vérben fellépő mutációk miatt nő a vér. Ez a folyamat a paraprotein intenzív termelését okozza.
A myeloma fő különbsége az egyéb rákos megbetegedések - a gyomor rák -, a rákos sejtek egyidejűleg lokalizálódnak a test bármely területén, és befolyásolják a különböző szerveket. Ott a véráramlással szállítják őket.
A myeloma multiplex tünetei
Tekintettel arra, hogy a csontvelőben nagy mennyiségű antitest-plazma sejt van jelen, megszűnik a normális működés, a vérképződés zavart, és elkezdődik a csontszövet elpusztításának folyamata. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a rákos sejtek különböző szervekben és rendszerekben vannak jelen, a kudarc a munkájukban is előfordul. Ez a betegség különböző tüneteit okozza.
További információ a betegségről
A myeloma olyan rák, amelyet a csontvelőben a plazma sejtek szaporodása és koncentrációja jellemez. Ezek a sejtek hozzájárulnak a patológiás fehérjék - paraproteinek felszabadulásához a vérbe.
A betegség lényegének megértéséhez meg kell érteni, hogy ezek a sejtek - a plazma sejtek és a paraproteinek előállítása.
Mi a multiplex myeloma
Tehát a plazma sejtek olyan sejtek, amelyeket B-limfocitákból állítanak elő. A kialakulási folyamat nagyon összetett, és általában egy idegen mikroorganizmus bevezetésével kezdődik a véráramba.
A multiplex myeloma kialakulása
Először is, a mikrobát egy B-limfocitával találjuk, amely viszont veszélynek tekinti. Ezután a B-limfocita aktiválódik és egy közeli nyirokcsomóba megy. Ott megváltoztatja formáját és megjelenését. Elindul az antitestek vagy immunoglobulinok előállításának folyamata, amelynek munkája az úton található mikrobák pusztulása.
Más szavakkal, ha egy bélvírus B-limfocita útjába kerül, akkor csak a rotavirus vagy a norovírus elleni küzdelemben fog küzdeni. Ennek a szelektív mechanizmusnak köszönhetően az immunitás csak a kórosan veszélyes mikroorganizmusok létfontosságú aktivitását gátolja, és nem károsítja a "jótékony" baktériumokat.
A myeloma multiplex epidemiológiája
A Reborn B-limfocita teljes értékű immunsejtré válik, amelyet "plazma sejtnek" neveznek. Az átalakulás után belép a véráramba, és elkezd aktívan szaporodni. A plazmasejtekből képződő sejteket monoklonálisnak nevezik.
A kórokozók megsemmisítése után nagyszámú monoklonális sejt hal meg, és a "túlélők" memóriacellává válnak. A közeljövőben azok lesznek, akik védelmet nyújtanak egy korábbi betegség ellen. A fentiek mindegyike - ez a norma.
Vannak azonban olyan veszélyes rendellenességek is, amelyek a myeloma kialakulásáról szólnak. Ez azt jelenti, hogy a betegséget a plazma sejt által végzett monoklonális sejtek végtelen termelése jellemzi. Azonban nem halnak meg - számuk nő. Más szavakkal, a myeloma kialakulása során a monoklonális sejtek pusztulási folyamata leáll. Ennek eredményeként elterjedtek és behatolnak a csontvelőbe, kiugrottak a vérlemezkékből, leukocitákból, eritrocitákból. Ennek eredményeként a beteg pancytopeniát alakít ki - a vérben lévő létfontosságú sejtek számának csökkenése.
Normál csontvelő és csontvelő stroke a myeloma multiplexben
Fontos! Az orvostudományban egy magányos (egy-egy daganat lokalizálódik a csontvelőn kívüli adott csontban vagy lézióban) és a multiplex myeloma. Az első lehetőség az orvosi statisztikák szerint, a legtöbb esetben sikeresen kezelhető.
De ez még nem minden. A végtelenül proliferáló monoklonális antitestek hibás immunsejteket termelnek, amelyek nem képesek megölni a kórokozókat. Ezeket "paraproteineknek" nevezik.
Ezek a formációk nagy mennyiségben vannak elhelyezve különböző szerveken. Ebben a tekintetben működésük romlott, az immunitás gátolódik, romlik a véralvadás, megnő a viszkozitása, zavarja a fehérje anyagcserét, a csontszerkezet megsemmisül, oszteoporózis alakul ki.
Fontos! A myeloma elsősorban a 40 év feletti emberekben fejlődik ki. Nagy számban a betegséget 50-60 év alatt diagnosztizálják. A nők kevésbé szenvednek, mint a férfiak.
Videó - Többszörös mieloma: okok és fejlődés
A myeloma okai
A betegség orvosok általi megjelenésének okait nem értik teljesen. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek növelhetik a myeloma betegség kialakulásának kockázatát.
- Vírusos fertőzések krónikus formában.
- Örökletes tényező. Azok az emberek, akiknek rokonai voltak leukémia, a kockázati zónába esnek.
- Az immunfunkciót lenyomó tényezők állandó hatása - a stressz, a radioaktív zóna hosszantartó expozíciója, a citosztatikumok alkalmazása stb.
- Azok a személyek, akik folyamatosan belélegzik a mérgező anyagokat - a higanygőzöket, az arzénvegyületeket - szintén a kockázati zónába tartoznak.
- Az elhízás szintén provokáló tényező a myeloma multiplex progressziójában.
A myeloma multiplex etiológiája
Fontos! A betegséget röntgen, spirális tomográfia, vér- és vizeletelemzés (általános), biokémia, aspiráció (a csontvelő mintavétele) diagnosztizálja.
A myeloma multiplex tünetei
A myeloma tünetei 2 csoportra oszlanak. Ez a következő:
- a malignus daganat progressziójához kapcsolódó jelek a csontvelőben;
- tünetek, amelyek a test különböző területein a tumor terjedésében rejlenek, valamint a véráramban lévő paraproteinek.
A multiplex myeloma klinika és tünetei
A csontszövet felé haladó multiplex myeloma klinikai képe a következő.
Mert mi nyilvánvaló
Súlyos, néha elviselhetetlen fájdalom a csontokban és az ízületekben. Nem lokalizálódik egy területen, és az egész testben megfigyelhető. Főként éjszaka aggódik, és súlyosbodik a test helyzetének megváltoztatásával, tüsszentéssel, köhögéssel, mozgással
A csontfájdalom az első tünet, amelyet a myeloma multiplexben észleltek. Nem állandó jellegű
Többszörös sérülések, csontritkulással járó törések - fokozott csont törékenység
Ezt a betegséget a tumor csontra gyakorolt nyomása okozza. Tehát, amikor a gerincvelőt ívelt csigolyák nyomják meg, az urogenitális rendszer, a bél munkája zavarja a szervek idegrendszerének romlását. Ennek eredményeként a beteg hasmenés, vizelési problémák, széklet inkontinencia és egyéb rendellenességek.
Izomgyengeség, érzésvesztés a lábakban
A gerincdaganat összenyomódása miatt jelentkezik
A beteg növekedése szignifikánsan kisebb lesz
Ennek oka a csont deformációja.
A kalcium feleslege a vérben, vagy hiperkalcémia
Elég lassan fejlődik. A hiperkalcémia első tünetei a következők: hányinger, elviselhetetlen szomjúság, szájszárazság, kiszáradás, fáradtság, gyakori vizelés, székrekedés, fogyás, izomgyengeség. Ha nem kezdi meg időben a betegség kezelését, ez a szellemi tevékenység, a vesebetegség és a kóma megsértéséhez vezethet
Jellemző gyengeség és fáradtság. Az eritrocita sejtek csontvelőből történő cseréje miatt előrehalad.
A leukociták számának csökkenése a vérben. A betegség az immunfunkció éles csökkenésének forrása lesz. Ebben a tekintetben a személy a vírusok és baktériumok (meningitis, influenza, tüdőgyulladás) által okozott expozíció által okozott számos fertőzésben szenved.
A vérlemezkék számának csökkentése a keringő vérben. Ez a kóros folyamat a rossz véralvadás oka. Ennek eredményeként a betegnek hematomái, véraláfutásai, vérzési sebei és ínyei vannak. Gyakran egy személy egyszerűen nem tudja megállítani a vérzést.
A betegnek gyakran fertőzése van, amit baktériumok okoznak.
Ennek oka a plazmasejtek hibája, amely a keringő vérben a létfontosságú elemek összetételének csökkenéséhez vezet.
Fontos! Az a személy, akinek leukopénia van, megfelelő kezeléssel 5-10 évig élhet. Terápia hiányában a halálozás két évvel a fejlődés kezdete után következik be.
A multiplex mielóma megnyilvánulása, fejlődési mechanizmusa és tünetei
A szervezet különböző rendszereiben a tumor tünetei
A test különböző rendszereiben és a vérben lévő paraproteinekben a tumor terjedésében rejlő tünetek.
- Szegény vesefunkció, szervi elégtelenség, nefrotikus szindróma kialakulása. A betegségek elsősorban a paraproteinek felhalmozódásával járnak a vesékben és a rendszeres fertőző léziók. Ennek eredményeként a vesék hatalmas terhet szenvednek, ami miatt a test kiürül, és a kudarc kialakul. A vesekárosodásokat a Bence-Jones fehérje testének és a vizeletsav jelenléte jellemzi. Az elsőt speciális orvosi elemzéssel érzékelik. Bens-Jones jelenléte a fehérje testének vizeletében általában a myeloma kialakulását jelzi. A hagyományos veseelégtelenségtől eltérően a myeloma nem jár ödémával és magas vérnyomással.
- A véralvadás zavarai. A vérlemezkék hiánya, valamint a működésképtelenség miatt alakult ki.
- Szív rendellenességek (kardiomiopátia).
- A neurológiai betegségek tünetei.
- Nagyított lép és a máj mérete.
- Megnövekedett vérsűrűség. Bőséges vaginális, nazális, gingivális, bél- és egyéb vérzés kíséretében. Ezen túlmenően a betegnek hematomái, zúzódása, kopása van. Egy másik jellegzetes tünet a mosómedve szemei. Jellemzője a zúzódások megjelenése a szem alatt a könnyű tapintás után. Ennek oka a véredények falainak megsemmisítése és a megnövekedett vérsűrűség. A myeloma hátterében a rossz vérellátás miatt a beteg hipoxiát, anorexiát és komplex szívbetegséget okozhat.
- A körmök megsemmisítése, hajhullás.
- A nyelv mobilitása romlik, növekszik.
A myeloma multiplex patogenezise
Fontos! A myeloma túl viszkózus vérének köszönhetően a páciens súlyos szédülést, álmosságot, fáradtságot, szorongást, motoros koordinációt, görcsöket okozhat. Kivételes esetekben a myeloma álmossága stuport és kómát eredményez.
Myeloma fázisok
Többszörös mielóma kezelése
A multiple myeloma terápia elsősorban a beteg életének meghosszabbítására irányul.
Fontos! Nem lesz lehetséges teljesen megszabadulni a myeloma-tól - csak a daganat terjedésének megállítása és a remissziós szakaszba való belépés lehetséges.
A betegségterápia a tünetek kiküszöbölésére és speciális citosztatikus módszerek alkalmazására szolgáló módszerek alkalmazásával áll. Ez utóbbi magában foglalja a kémiai és sugárterápiát.
A tüneti kezelési módszerek közé tartozik a műtét, amelynek célja a belső szervek daganatellenes kompressziójának kiküszöbölése, fájdalomcsillapító gyógyszerek szedése és a vér kalciumszintjének csökkentésére, a véralvadás helyreállítására és a vesekárosodás kezelésére szolgáló eljárások.
Többszörös mielóma kezelése, diagnózisa és szindróma
Fontos! Ha a beteg beteg, étrendet kell követni, szükségszerűen alacsony fehérjetartalmú étrend. Szükséges, hogy a tápláló étrendben ne több, mint 60 gr. fehérje naponta. Ehhez a hús, lencse, tojásfehérje, diófélék, hüvelyesek, halak fogyasztását szinte elutasítják.
Többszörös mielóma kezelésének módszerei
A multiplex myeloma első relapszusának kezelésére vonatkozó algoritmus