Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan betegség, amelyben az immunrendszer megszakadása következtében különböző szervekben és szövetekben kialakuló gyulladásos reakciók alakulnak ki.

A betegség súlyosbodási és remissziós időszakokkal fordul elő, amelynek előfordulását nehéz megjósolni. A végső szakaszban a szisztémás lupus erythematosus egy vagy másik szerv, vagy több szerv meghibásodásához vezet.

A nők szisztémás lupus erythematosusban szenvednek 10-szer gyakrabban, mint a férfiak. A betegség leggyakoribb 15-25 éves korban. Leggyakrabban a betegség pubertáskor, terhesség alatt és a szülés utáni időszakban jelentkezik.

A szisztémás lupus eritematosus okai

A szisztémás lupus erythematosus oka nem ismert. Számos külső és belső tényező, például öröklődés, vírusos és bakteriális fertőzések, hormonális változások és környezeti tényezők közvetett hatását tárgyaljuk.

• A betegség kialakulásában szerepet játszik a genetikai hajlam. Bebizonyosodott, hogy ha az ikrek egyikének lupus van, akkor az a kockázat, hogy a második beteg megbetegedhet, kétszer nő. Ennek az elméletnek az ellenfelei azt mutatják, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem találták meg. Ezenkívül gyermekeknél, akiknek egyik szülője szisztémás lupus erythematosus beteg, csak a betegség 5% -a alakul ki.

• A rendszeres lupus erythematosus-ban szenvedő betegeknél az Epstein-Barr vírus gyakori kimutatása a vírus- és baktériumelmélet mellett van. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy egyes baktériumok DNS-je stimulálhatja az antinukleáris autoantitestek szintézisét.

• a vérben SLE-ben szenvedő nőknél gyakran a hormonok, például az ösztrogén és a prolaktin növekedése határozza meg. Gyakran a betegség terhesség alatt vagy a szülés után jelentkezik. Mindez a betegség kialakulásának hormonelméletét támogatja.

• Ismeretes, hogy számos prediszponált személy ultraibolya sugarai képesek a bőrsejtek által kiváltott autoantitestek termelésére, ami egy meglévő betegség kialakulásához vagy súlyosbodásához vezethet.

Sajnos egyik elmélet sem magyarázza meg megbízhatóan a betegség okát. Ezért jelenleg a szisztémás lupus erythematosus a polietológiai betegség.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A fenti tényezők egy vagy több hatása alatt az immunrendszer nem megfelelő működésének feltételeiben a különböző sejtek DNS-e „ki van téve”. Az ilyen sejteket a test idegen (antigének) érzékeli, és az ellenük való védelem érdekében speciális fehérje-antitesteket fejlesztenek ki, amelyek ezekre a sejtekre specifikusak. Az antitestek és antigének kölcsönhatása során immunkomplexeket képeznek, amelyek különböző szervekben vannak rögzítve. Ezek a komplexek az immungyulladás és a sejtkárosodás kialakulásához vezetnek. Különösen gyakran érintik a kötőszövet sejtjeit. Tekintettel a kötőszövet széles eloszlására a szervezetben, szisztémás lupus erythematosus-szel, a szervezet szinte valamennyi szerve és szövete részt vesz a kóros folyamatban. Az immunkomplexek, amelyek az érfalra rögzülnek, trombózist okozhatnak. A toxikus hatásuk miatt keringő antitestek anémia és thrombocytopenia kialakulásához vezetnek.

A szisztémás lupus erythematosus olyan krónikus betegségekre utal, amelyek súlyosbodási és remissziós időszakokkal jelentkeznek. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően megkülönböztetjük a betegség következő lefolyását:

• SLE akut lefolyása - láz, gyengeség, fáradtság, ízületi fájdalom. Nagyon gyakran a betegek jelzik a kezdet dátumát. 1-2 hónapon belül kialakult egy klinikai kép a létfontosságú szervek sérüléséről. Gyorsan haladó 1-2 éven belül a betegek általában meghalnak.
• Szubakut SLE - a betegség első tünetei nem annyira kifejezettek. A szervkárosodás megjelenése után átlagosan 1-1,5 év.
• az SLE krónikus folyamata - az évek során egy vagy több tünet jelentkezik. Krónikus folyamatban ritkán fordulnak elő a súlyosbodási időszakok, a létfontosságú szervek munkájának megzavarása nélkül. Gyakran a betegség kezeléséhez minimális mennyiségű gyógyszer szükséges.

Általában a betegség kezdeti megnyilvánulása nem specifikus, gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedésekor vagy spontán módon nyom nélkül távoznak. Gyakran a betegség első jele a bőrpír megjelenése az arcon, pillangószárnyak formájában, ami szintén eltűnik az idővel. A remissziós idő az áramlás típusától függően elég hosszú lehet. Ezután valamilyen hajlamosító tényező (hosszan tartó napsugárzás, terhesség) hatására a betegség súlyosbodása következik be, amely később utólag egy remissziós fázishoz vezet. Idővel a szervkárosodás tünetei kapcsolódnak a nem specifikus megnyilvánulásokhoz. A kiterjesztett klinikai képre jellemző a következő szervek károsodása.

1. Bőr, köröm és haj. A bőrelváltozások a betegség egyik leggyakoribb tünetei. Gyakran a tünetek a nap, a fagy és a pszichoemotionális sokk hosszú tartózkodása után jelentkeznek vagy súlyosbodnak. Az SLE jellegzetessége a bőr arcán megjelenő megjelenése és pillangószárnyak formájában.

Pillangó típusú erythema

Szintén a bőr nyílt területein (arc, felső végtagok, nyakvonal) a bőr vörösbőrének különböző formái és méretei vannak, amelyek perifériás növekedésre hajlamosak - a Bietta centrifugális erythema. A discoid lupus erythematosus-ot a bőr bőrpírjának megjelenése jellemzi, amelyet ezután helyettesít a gyulladásos ödéma, majd a bőr ezen a területen tömörül, és a végsőben hegesedéses atrófiás helyeket képeznek.

Discoid lupus erythematosus

A diszkosz lupus erythematosus focija különböző területeken fordulhat elő, ebben az esetben a terjesztési folyamatról beszélnek. A bőrelváltozások másik kiemelkedő megnyilvánulása a kapilláris vörösség és duzzanat, valamint számos kis pontú vérzés az ujjhegyeken, tenyereken, talpokon. A szisztémás lupus erythematosus szőrzetének károsodása kopaszodás. A körmök szerkezetének változásai a periungualis görgő atrófiájáig a betegség súlyosbodása során jelentkeznek.

2. Nyálkahártyák. A száj és az orr nyálkahártyáját általában érinti. A patológiás folyamatot a bőrpír megjelenése, a nyálkahártya erózióinak kialakulása (enanthema), valamint a szájüreg kisebb fekélyei (apthos stomatitis) jellemzik.

Ha az ajkak piros szegélyének repedése, eróziója és fekélye jelenik meg, a lupus cheilitis diagnosztizálódik.

3. Izom-csontrendszer. Az ízületi károsodás az SLE-ben szenvedő betegek 90% -ánál fordul elő.

Az ízületi gyulladás az II

Kis patkányok, általában ujjak, részt vesznek a kóros folyamatban. A sérülés szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Az ízületek deformitása ritka. Az aszeptikus (gyulladásos komponens nélkül) a csont nekrózis gyakori. A combcsontfej és a térdízület érintett. A klinikát az alsó végtag funkcionális elégtelenségének tünetei uralják. Amikor a ligamentus készülék részt vesz a patológiás folyamatban, nem állandó kontrakciók alakulnak ki súlyos esetekben, sprains és subluxációk.

4. Légzőrendszer. A tüdő leggyakoribb sérülése. Pleurita (folyadék felhalmozódása a pleurális üregbe), általában kétoldalú, mellkasi fájdalom és légszomj kíséretében. Az akut lupus pneumonitis és a pulmonalis hemorrhages életveszélyes állapotok, és kezelés nélkül a légzési distressz szindróma kialakulásához vezetnek.

5. Szív- és érrendszer. A leggyakoribb a Liebman-Sachs endokarditis, a mitrális szelep gyakori sérülései. Ugyanakkor a gyulladás eredményeként a szelep szórólapok és a szívhiba kialakulása szűkületként jelentkezik. Perikarditis esetén a pericardium levelei vastagodnak, és folyadék jelenhet meg közöttük. A myocarditis a mellkasi fájdalom, a megnagyobbodott szív. Amikor az SLE gyakran befolyásolja a kis és közepes kaliberű edényeket, beleértve az agyi koszorúéreket és artériákat. Ezért a stroke, a szívkoszorúér-betegség az SLE-ben szenvedő betegek fő halálának oka.

6. Vese. SLE-ben szenvedő betegeknél a folyamat nagy aktivitásával rendelkező lupus nephritis alakul ki.

7. Idegrendszer. Az érintett területtől függően a neurológiai tünetek széles skálája, a migrén típusú fejfájástól az átmeneti ischaemiás rohamokig és a stroke-ig terjedő betegségben, az SLE-betegeknél észlelhető. A folyamat nagy aktivitása alatt epilepsziás rohamok, kórea, agyi ataxia fordulhat elő. A perifériás neuropathia az esetek 20% -ában fordul elő. Ennek legdrámaibb megnyilvánulása a látásvesztés és a látásvesztés.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az SLE diagnózisát akkor állapítják meg, ha a 11 vagy több kritérium közül 4 vagy több van jelen (American Rheumatological Association, 1982).

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek és kezelés

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus betegség, amely sok tünetet mutat, a tartós autoimmun gyulladáson alapul. Gyakran a fiatal lányok és a 15 és 45 év közötti nők betegek. A lupus előfordulása: 50/100 000 populáció. Bár a betegség meglehetősen ritka, a tünetek ismerete rendkívül fontos. Ez a cikk a lupus kezeléséről is szól, amelyet az orvosok általában írnak fel.

A szisztémás lupus eritematosus okai

Számos tanulmány kimutatta, hogy a lupusnak nincs egy konkrét oka. Ezért a betegséget több tényezőnek tekintik, azaz annak előfordulása több ok egyidejű vagy egymást követő hatásának köszönhető.

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása

A betegség kialakulásával:

• Akut start. A teljes egészség hátterében élesen a lupus tünetei jelennek meg.
• Klinikai kezdet. A tünetek fokozatosan jelennek meg, és más reumás betegséget szimulálhatnak.

A betegség lefolyása:

• Sharp. A betegek jellemzően több órás pontossággal mondhatják el az első tünetek megjelenését: a hőmérséklet emelkedett, az arc bőrének tipikus vörösödése („pillangó”), az ízületek fájdalmasak. Megfelelő kezelés nélkül 6 hónap után az idegrendszer és a vesék érintettek.
• Szubakut. A lupus leggyakoribb útja. A betegség nem specifikusan kezdődik, az ízületek megsérülnek, az általános állapot romlik, és bőrkiütések jelentkezhetnek. A betegség ciklikusan megy végbe, és minden egyes visszaesés új szerveket vesz fel a folyamatban.
• Krónikus. A Lupus sokáig csak azokat a tüneteket és szindrómákat idézi elő, amelyekkel kezdett (polyarthritis, bőr szindróma, Raynaud-szindróma), más szervek és rendszerek bevonása nélkül. A krónikus betegség a legkedvezőbb prognózis.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Csuklós sérülés

Az artritist a betegek 90% -ánál figyelték meg. Ez a migrációs ízületi fájdalmak és az alternatív ízületi gyulladás. Nagyon ritkán fordul elő, ha az egyik és ugyanaz a csukló folyamatosan fáj és gyullad. Főként az interphalangealis, a metakarpophalangealis és a radiokarpális ízületeket, kevésbé a boka ízületeit érinti. A nagy ízületek (pl. Térd és könyök) sokkal kevésbé gyakori. Az ízületi gyulladást általában súlyos izomfájdalom és gyulladás jellemzi.

A bőr szindróma

A leggyakoribb tipikus lupus "pillangó" - a bőrpír az arccsontokban és az orr hátsó részén.

A bőrelváltozásoknak számos lehetősége van:

1. Vasculitis (vaszkuláris) pillangó. Jellemzője az arc bőrének instabil kiömlött vörössége, középen kék, a hideg, a szél, a hullámok és az ultraibolya sugárzás hatására fellépő fokozott megnyilvánulások. A bőrpír felpattanása mind a sík, mind a felszín felett van. A gyógyulás után a hegek nem maradnak.
2. A fényérzékenység miatt több bőrkiütés következik be. A test (nyak, arc, nyak, kéz, láb) nyitott területein napfény hatására fordul elő. A kiütés nyom nélkül halad.
3. Subakut lupus erythematosus. A napsugárzási zónák (erythema) a napozás után jelentkeznek. Az eritéma a bőr fölé emelkedik, lehet gyűrű, félhold, szinte mindig pelyhes. A helyszínen a depigmentált bőr egy része maradhat.
4. Discoid lupus erythematosus. Először is, a páciensek kis piros plakkok jelennek meg, amelyek fokozatosan egy nagy kandallóba egyesülnek. Az ilyen helyeken a bőr vékony, a kandalló közepén túlzott keratinizáció figyelhető meg. Az ilyen plakkok a végtagok arcán, fejbőrén, extenzív felületén jelennek meg. A gyulladás helyén a gyógyulások után hegek maradnak.

A hajhullás (a teljes alopeciaig), a körömváltozások, a fekélyes szájgyulladás bekapcsolódhat a bőr megnyilvánulásaiba.

A veres membránok veresége

Az ilyen károsodás diagnosztikai kritériumokra utal, mivel a betegek 90% -ában fordul elő. Ezek a következők:

A kardiovaszkuláris rendszer veresége

1. Lupus myocarditis.
2. Pericarditis.
3. Endocarditis Liebman-Sachs.
4. A koszorúér-betegség és a szívinfarktus.
5. Vasculitis.

Raynaud-szindróma

A Raynaud-szindrómát a kis erek spasmája fejezi ki, amelyek a lupus betegeknél a kezek ujjainak csúcsai, súlyos hipertónia és a retina károsodásához vezethetnek.

A tüdő sérülése

1. Mellhártyagyulladás.
2. Akut lupus pneumonitis.
3. A tüdő kötőszövetének veresége több nekrózis-gyulladás kialakulásával.
4. Pulmonalis hypertonia.
5. Pulmonális embolia.
6. Bronchitis és tüdőgyulladás.

Vese károsodása

1. Glomerulonephritis.
2. Pyelonephritis.
3. Húgyúti szindróma.
4. Nefrotikus szindróma.
5. Nefritikus szindróma.

A központi idegrendszer károsodása

1. Astheno-vegetatív szindróma, amely a gyengeség, fáradtság, depresszió, ingerlékenység, fejfájás, alvászavarok.
2. A relapszus időszakában a betegek az érzékenység csökkenését, a paresthesia ("futó hangyák"). A vizsgálat során az ínflex reflexek csökkenését figyelték meg.
3. A súlyos betegek meningoencephalitist okozhatnak.
4. Érzelmi labilitás (gyengeség).
5. A memória csökkenése, a szellemi képességek romlása.
6. Pszichózisok, görcsök, rohamok.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálásához meg kell erősíteni, hogy a betegnek legalább négy kritériuma van a listából.

1. Kiütés az arcán. Lapos vagy torzító erythema, az arcokon és az arccsontokon lokalizálva.
2. Discoid kitörés. Eritemás foltok, hámlással és hiperkeratózissal a központban, a hegek mögött hagyva.
3. Fényérzékenységet. A bőrkiütések túlzott reakcióként jelentkeznek az ultraibolya sugárzás hatására.
4. A szájüregi fekélyek.
5. Arthritis. Két vagy több perifériás kis ízület, fájdalom és gyulladás veresége.
6. Serositis. Pleurita, perikarditis, peritonitis vagy ezek kombinációja.
7. Vese károsodása. Változások a vizeletelemzésben (a fehérje, a vér nyomai), a megnövekedett vérnyomás.
8. Neurológiai rendellenességek. A görcsök, pszichózis, rohamok, az érzelmi szféra zavarai.
9. Hematológiai változások. Legalább 2 egymást követő vérvizsgálatnak kell lennie az egyik indikátornak: anaemia, leukopenia (leukociták számának csökkenése), limfopenia (a limfociták számának csökkenése), thrombocytopenia (a vérlemezkék számának csökkenése).
10. Immunológiai rendellenességek. Pozitív LE-teszt (nagy mennyiségű antitest a DNS-hez), hamis pozitív reakció a szifiliszre, közepes vagy magas reumatoid faktorra.
11. Az antinukleáris antitestek (AHA) jelenléte. Az enzim immunoassay segítségével azonosították.

Amire szükség van a differenciáldiagnózis elvégzéséhez

A tünetek sokfélesége miatt a szisztémás lupus erythematosusnak számos közös reumatológiai betegsége van. A lupus diagnózisa előtt ki kell zárni:

1. Egyéb diffúz kötőszöveti betegségek (scleroderma, dermatomyositis).
2. Polyarthritis.
3. Reuma (akut reumás láz).
4. Rheumatoid arthritis.
5. Still-szindróma.
6. A vesekárosodás nem lupus jellegű.
7. Autoimmun citopénia (leukociták, limfociták, vérlemezkék számának csökkenése).

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelés fő célja, hogy elnyomja a test autoimmun reakcióját, amely az összes tünet alapja.

A betegek különböző típusú gyógyszereket kapnak.

glukokortikoszteroidokat

A hormonok a lupus gyógyszerek. Ezek a legjobbak a gyulladás enyhítésére és az immunitás megszüntetésére. Mielőtt a glükokortikoszteroidokat bevitték a kezelésbe, a betegek a diagnózis megállapítását követően legfeljebb 5 évig éltek. Most a várható élettartam sokkal hosszabb és jobban függ az előírt kezelés időszerűségétől és megfelelőségétől, valamint arról, hogy a beteg milyen óvatosan teljesíti az összes előírást.

A hormonkezelés hatékonyságának fő mutatója a hosszú távú remisszió a fenntartó kezeléssel, kis dózisú gyógyszerekkel, a folyamat aktivitásának csökkenése, az állapot stabil stabilizálása.

A választott gyógyszer szisztémás lupus erythematosus - Prednisone betegek számára. Átlagosan 50 mg / nap dózisban írják elő, fokozatosan 15 mg / napra csökkentve.

Sajnos vannak olyan okok, amelyek miatt a hormonkezelés hatástalan: szabálytalan tabletták, helytelen dózis, a kezelés késői kezdete, a beteg nagyon súlyos állapota.

A betegek, különösen a serdülők és a fiatal nők, a lehetséges mellékhatások miatt megtagadhatják a hormonok bevételét, többnyire aggódnak a lehetséges súlygyarapodás miatt. A szisztémás lupus erythematosus esetében valójában nincs választás: elfogadni vagy elfogadni. Mint már említettük, a várható élettartam nagyon alacsony a hormonkezelés nélkül, és ennek az életnek a minősége nagyon gyenge. Ne félj a hormonoktól. Sok beteg, különösen a reumatológiai betegségekben szenvedő betegek évtizedek óta vesznek hormonokat. És mindegyiküktől távol vannak a mellékhatások.

A hormonok egyéb lehetséges mellékhatásai:

1. Szteroid erózió, gyomor- és nyombélfekély.
2. Fokozott fertőzési kockázat.
3. Megnövekedett vérnyomás.
4. Megnövekedett vércukorszint.

Mindezek a komplikációk igen ritkák. A mellékhatások minimális kockázatával járó hormonok hatékony kezelésének fő feltétele a helyes adag, a rendszeres tabletták (egyébként visszavonási szindróma lehetséges) és az önmagad ellenőrzése.

citosztatikumok

Ezeket a gyógyszereket glükokortikoszteroidokkal kombinálva írják elő, amikor csak hormonok nem elég hatékonyak vagy egyáltalán nem működnek. A citosztatikumok célja az immunitás megszüntetése is. Vannak jelek ezeknek a gyógyszereknek a kinevezésére:

1. Magas lupus-aktivitás gyorsan progresszív kurzussal.
2. Vesekárosodás a patológiai folyamatban (nefrotikus és nefritikus szindrómák).
3. Az izolált hormonterápia alacsony hatékonysága.
4. A prednizolon dózisának csökkentése a rossz tolerancia vagy a mellékhatások drámai fejlődése miatt.
5. A hormonok fenntartó adagjának csökkentése (ha meghaladja a 15 mg / nap).
6. A hormonterápia függőségének kialakulása.

Az azatioprint (imuránt) és a ciklofoszfamidot leggyakrabban a lupus betegek esetében írják elő.

A citosztatikus kezelés hatékonyságának kritériumai:

• Csökkentse a tünetek intenzitását;
• A hormonoktól való függés eltűnése;
• Csökkent betegség aktivitás;
• Stabil remisszió.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

Az ízületi tünetek enyhítésére nevezték ki. A betegek leggyakrabban Diclofenac-ot, indometacin tablettát szednek. A nem szteroid gyulladáscsökkentők kezelése a testhőmérséklet normalizálódásáig és az ízületi fájdalom eltűnéséig tart.

További kezelések

Plazmaferezis. Az eljárás során a gyulladást okozó anyagcsere-termékeket és immun komplexeket eltávolítják a beteg véréből.

A szisztémás lupus erythematosus megelőzése

A megelőzés célja, hogy megakadályozza a relapszusok kialakulását, hogy a beteg hosszú ideig stabil remisszió állapotban legyen. A Lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:

1. Rendszeres nyomon követési vizsgálatok és konzultációk reumatológussal.
2. A gyógyszerek fogadása szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként történik.
3. A munka és pihenés rendszerének való megfelelés.
4. Teljes alvás, legalább 8 óra naponta.
5. A sót csökkentő diéta és elegendő fehérje.
6. Keményedés, gyaloglás, torna.
7. Hormon tartalmú kenőcsök (például Advantan) alkalmazása bőrkárosodások esetén.
8. A fényvédő (krémek) használata.

Hogyan kell élni a szisztémás lupus erythematosus diagnózisával?

Ha lupust diagnosztizáltak, ez nem jelenti azt, hogy véget ér az élet.

Próbáld meg legyőzni a betegséget, talán nem szó szerinti értelemben. Igen, valószínűleg kissé korlátozott lesz. De a súlyosabb betegségekkel küzdő emberek milliói élénk, tele benyomásokkal élnek! Szóval te.

Mit kell tennie?

1. Hallgasd meg magad. Ha fáradt, feküdjön le és pihenjen. Lehet, hogy újra kell rendeznie a napi menetrendet. De jobb, ha naponta többször szunnyad, mint hogy kimerüljön, és növelje a visszaesés kockázatát.
2. Vizsgálja meg az összes tünetet, amikor a betegség súlyosbodhat. Általában erős stressz, hosszan tartó napsugárzás, hideg és bizonyos termékek használata. Ha lehetséges, kerülje a provokáló tényezőket, és az élet azonnal kicsit szórakoztatóbbá válik.
3. Adj magadnak mérsékelt edzést. A legjobb, ha pilátákat vagy jógát csinál.
4. A dohányzás megszüntetése és a passzív dohányzás elkerülése. A dohányzás egyáltalán nem növeli az egészséget. És ha eszébe jut, hogy a dohányosok gyakran megbetegednek a megfázás, a hörghurut és a tüdőgyulladás miatt, túlterhelik a vesét és a szívüket.
5. Fogadja el a diagnózist, tanuljon meg mindent a betegségről, kérdezze meg az orvosát mindent, amit nem ért, és könnyen lélegezzen. A mai Lupus nem mondat.
6. Ha szükséges, nyugodtan kérje meg a hozzátartozóit és barátait, hogy támogassák Önt.

Mit lehet enni, és mi legyen?

Valójában meg kell enni, hogy éljen, és nem fordítva. Ezenkívül jobb, ha enni olyan ételeket, amelyek segítenek hatékonyan kezelni a lupuszt és megvédeni a szív, az agy és a vesék.

Mit kell korlátozni, és mit kell eldobni

1. Zsírok. Edények, sült, gyorsétterem, ételek, sok vajjal, zöldséggel vagy olívaolajjal. Mindegyikük drasztikusan növeli a szív- és érrendszeri komplikációk kialakulásának kockázatát. Mindenki tudja, hogy a zsíros provokációk koleszterinszintet okoznak az edényekben. Kerülje a káros zsíros ételeket és védje meg magát a szívrohamtól.
2. Koffein. Kávé, tea, italok nagy mennyiségű koffeint tartalmaznak, ami irritálja a gyomor nyálkahártyáját, gyorsabb ütést okoz, megakadályozza, hogy elaludjon, túlterhelje a központi idegrendszert. Sokkal jobban érezni fogja magát, ha leállítja a kávéscsészét. Ugyanakkor a gyomorban és a nyombélben az erózió és fekély kockázata jelentősen csökken.
3. Sót. A só minden esetben korlátozott. De ez különösen szükséges ahhoz, hogy ne terheljék túl a veséket, esetleg már a lupus által érintett, és hogy ne okozzanak vérnyomás-emelkedést.
4. Alkohol. Az alkohol önmagában káros, és a lupus betegek számára általában előírt gyógyszerekkel együtt általában robbanásveszélyes keverék. Adja fel az alkoholt, és azonnal meg fogja érezni a különbséget.

Mit és mit kell enni

1. Gyümölcsök és zöldségek. A vitaminok, ásványi anyagok és rostok kiváló forrása. Próbáljon támaszkodni a szezonális zöldségekre és gyümölcsökre, különösen hasznosak és nagyon olcsóak.
2. Az élelmiszerek és a kiegészítők magasak a kalciumban és a D-vitaminban. Ezek segítenek megelőzni az oszteoporózist, amely a glükokortikoszteroidok alkalmazása közben kialakulhat. Használjon alacsony zsírtartalmú vagy alacsony zsírtartalmú tejtermékeket, sajtokat és tejet. Egyébként, ha vízzel, és tejzel kapsz tablettát, kevésbé irritálja a gyomor nyálkahártyáját.
3. Teljes kiőrlésű gabonafélék és sütemények. Ezek a termékek sok rostot és B-vitamint tartalmaznak.
4. Fehérje. Szükség van a fehérjére, hogy a test hatékonyan leküzdje a betegséget. Jobb, ha sovány, étkezési húst és baromfit fogyasztanak: borjúhús, pulyka, nyúl. Ugyanez vonatkozik a halakra: tőkehal, pollak, alacsony zsírtartalmú hering, rózsaszín lazac, tonhal, tintahal. Ezen túlmenően a tenger gyümölcsei sok omega-3 telítetlen zsírsavat tartalmaznak. Ezek létfontosságúak az agy és a szív normális működéséhez.
5. Víz. Próbáljon naponta legalább 8 pohár tiszta, szénsavas vizet inni. Ez javítja az általános állapotot, javítja a gyomor-bélrendszer működését, és segít az éhség szabályozásában.

Tehát a szisztémás lupus erythematosus a mi korunkban - nem egy mondat. Ne essen kétségbe, ha ez a diagnózis; inkább „önmagát kell ellenőrizni”, hogy figyelemmel kísérje a kezelőorvos összes ajánlását, hogy egészséges életmódot vezessen, majd a beteg minősége és hosszú élettartama jelentősen megnő.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Tekintettel a klinikai megnyilvánulások sokféleségére, néha egy betegnek meglehetősen nehéz megismerni, hogy melyik orvos forduljon a betegség elején. A jó közérzet megváltoztatásához ajánlatos a terapeuta megkeresése. A tesztelés után képes lesz diagnózist javasolni, és a pácienst egy reumatológusra irányítja. Emellett szükség lehet egy bőrgyógyászra, nephrologist, pulmonológusra, neurológusra, kardiológusra, immunológusra. Mivel a szisztémás lupus erythematosus gyakran krónikus fertőzésekkel jár, hasznos lehet egy fertőző betegség-szakértő vizsgálata. A kezelés során a táplálkozási tanácsadó segít.

Erről a betegségről lásd a „Élő egészséges” program anyagát:

Odessza első csatornája, az "Orvosi igazolás" program, a "Szisztémás lupus erythematosus" téma:

Szisztémás lupus erythematosus kezelése: fokozza a 10 terápia immunitását!

Tibeti gyógyszer
Reflexológus, hirudoterapeuta

A mai cikk tárgya a szisztémás lupus erythematosus betegsége. Tehát értsük meg, hogy milyen betegség, tünetei, okai, milyen veszélyes és milyen következményekkel járhat a helyes kezelés vagy helytelen diagnózis hiányában.

Ebben a cikkben beszélünk:

• Mi a szisztémás lupus erythematosus?
• Ismerje meg a betegség okait.
• Melyek a betegség tünetei?
• Hogyan különbözik a tibeti megközelítés a modern orvostól?
• Hogyan lehet megszabadulni a krónikus szisztémás betegségtől a tibeti gyógyszer használatával?
• Milyen eredményeket kaphat az ilyen kezelés után?

Menjünk át a sorrendben, és kezdjük el a rendszerszintű lupus erythematosus definícióját, mi a tünetei, okai. És ami a legfontosabb, hogyan kell kezelni?

Krónikus szisztémás betegség: mi a lupus erythematosus?

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet olyan antitesteket termel, amelyek károsítják az egészséges sejteket. A test belső környezetének véredényeinek és szöveteinek pusztulása.

Ez a betegség az arc bőrének súlyos bőrpírjának, mint egy pillangó, az ízületi fájdalom és a gyors fáradtság formájában jelentkezhet.

A betegség az életkorától függetlenül is előfordulhat, beleértve a gyermekeket is. Ennek oka lehet például a vírusfertőzés, öröklődés, allergia.

Bármely betegség kezelését nem szabad eltárolni. Ha valami a testetekben elromlott, akkor van egy ok. Milyen testharangok mondhatják el, hogy súlyos szisztémás autoimmun betegséget fejlesztenek tovább, és tovább vizsgáljuk.

Az autoimmun betegségek diagnosztizálása: megtanulják a lupus erythematosus fontos tüneteit

Ügyeljen az alábbiakra. Amint fentebb említettük, ha az arc bőrének bőrpírja, mint egy pillangó, ízületi fájdalom, gyors fáradtság tapasztalható, azt jelenti, hogy a kötőszövet szisztémás betegségét fejlesztheti. A tünetek teljesebb listája a következő:

• Pillangó alakú kiütések arcán
• Kis ízületi fájdalom (kéz, csukló)
• Csont törékeny
• Hajhullás
• fejfájás
• Súlycsökkenés
• hőmérséklet
• fáradtság
• Az érintett szervek gyulladása
• vérszegénység
• Szájfekélyek
• Neurológiai és mentális rendellenességek
• Vese károsodása

Így, ha a listákban megjelenő tünetek egy része vagy mindegyike megjelenik benne, akkor itt az ideje, hogy vigyázzon az egészségére.

Ne feledje, hogy a betegség könnyebb és gyorsabb a korai szakaszokban, amikor még nem gyökerezik mélyen a testébe.

Ne futtassa, és ne hagyja a véletlenre, vagy a "talán önmagában halad." Kétségtelen, hogy a test erőforrásai nagyok. És a tibeti gyógyszer a szervezet számára, hogy megbirkózzon a betegséggel.

A modern életünk körülményeiben, és a betegség valódi okait nem ismerve, szakemberrel kell konzultálnunk, és klinikánkban szabad diagnózist kell végezni. Legalábbis tudni fogja a pontos diagnózist, a betegség okát és a gyors helyreállítási javaslatokat.

Folytassuk a tanulmányt, és először nézzük meg, hogy az összes betegség gyökerei különösen a szisztémás lupus erythematosusból származnak.

Hogyan csökken az immunitás: miért kaphat egy személy szisztémás lupus erythematosust?

Világunk sokrétű és összetett, de mások számára egyszerű és nagy. Az a képesség, hogy viselkedjenek, hogy alárendeljék gondolataikat az akaratunkra, kezeljék az állapotát különböző helyzetekben, indítsák el a helyes biokémiai folyamatokat, lehetővé tegyék egy személy számára, hogy erős energiával és erős immunitással rendelkezzen, és ezáltal ellenálljon bármilyen betegségnek.

A test integritása elkezd romlani a pszicho-érzelmi tényezőkkel, amelyek naponta hatnak ránk. Ha egy személy képes megbirkózni velük, bármilyen érzelmi ugrást dolgoz fel a pozitív lépés előre irányába, képes lesz arra, hogy könnyen reagáljon minden kényelmetlen helyzetre, jó egészségben maradjon, sőt tovább fejlessze energiapotenciálját.

Ellenkező esetben az őrült életstílus, a munkahelyi stresszhelyzetek, otthon vagy az út hatására negatív energiaköltség kezd felhalmozódni, amely fokozatosan elpusztítja a személy energiaköltségét.

Először ez befolyásolja az ember pszichológiai egészségét, továbbhaladva a fizikai szintre, ahol a belső szervek elkezdenek szenvedni, és más sebeket mászni.

Az autoimmun szisztémás betegség kialakulásához hozzájáruló okok és tényezők közvetlenül fordulnak elő.

„A lelkiismeretes orvosnak, mielőtt a betegnek felírná a kezelést, nem csak a betegségét, hanem az egészséges szokásait és a test tulajdonságait is meg kell találnia.

(Mark Tullius Cicero)

Szisztémás betegség: mi járulhat hozzá a lupus erythematosus kialakulásához?

A fentiek szerint azt mondtuk, hogy a betegséget vírusfertőzés, öröklődés és allergia okozhatja. Bontsa ki.

A szisztémás lupus erythematosus fő okai a következők:

• Ideges sokkok és pszichológiai trauma
• Hormonális zavarok
• Vírusfertőzés
• Öröklés és genetikai hajlam
• Allergia (esetleg gyógyszeres kezelés)
• A napsugárzás tartós kitettsége miatt.

A betegség miért nem reagál a kezelésre, és amikor úgy tűnt, hogy minden eltűnt, van egy visszaesés? Mert a diagnózis stádiumában az orvos nem határozta meg a betegség okát.

A tünetek kezelésére a betegséget még mélyebben kell vezetni, ahol egyre több új területre fog hatni, és a kapcsolódó betegségek egész hálózatát fejlesztik.

És egy "szép" napban minden csokorukkal ismerték magukat, amelyekhez a kábítószerek mellékhatásai is kapcsolódnak. Megéri? Természetesen nem. Mindig van egy választás

Ezután fontolja meg a tibeti orvoslás megközelítését a szisztémás lupus erythematosus kezelésére.

Az autoimmun betegségek kezelése a tibeti orvoslás segítségével sikeresen megtörténik!

A test tibeti módszerekkel történő gyors visszanyerése a külső és belső hatások módszereinek köszönhető. Mindent, ami hozzájárulhat a gyors helyreállításhoz, figyelembe veszik. Az életmód és a táplálkozás szintén fontos.

Szabad pulzus-diagnózis esetén pontos diagnózist kap, meghatározza az uralkodó alkotmányt, amely az egyik legfontosabb pillanat, hogy a helyes kezelést elvégezze, meghatározza a betegség okát, az ezzel járó betegségeket, és ezek alapján határozza meg a kezelést.

Ismétlem, hogy a táplálkozás és az életmód fontos szerepet játszik a gyógyulási folyamatban. Ezért fontos megismerni a természetes alkotmányát és a helyzetét általában. És ezen adatok alapján már a szükséges étrend meghatározására, a bőséges ivás jelenlétére és a természetben nem megfelelő élelmiszerek kizárására vagy korlátozására.

A főbb külső hatások a következők:

A gyógynövényekkel kombinálva ezek az eljárások óriási gyógyító hatást biztosítanak és lehetővé teszik, hogy gyorsan enyhítse a fájdalmat és enyhítse az állapotot.

A megfelelően megválasztott gyógynövények immunmoduláló, antibakteriális és gyulladásgátló hatással rendelkeznek, harmonizálva a test belső rendszerének állapotát.

Az integrált megközelítés a tibeti gyógyszer alapja. A külső hatás, a fenti eljárások azt eredményezik, hogy:

• Az immunrendszer helyreáll
• Funkciója javul.
• A stagnálás megszűnt
• Az immunitás növekszik
• A fájdalom és a kényelmetlenség megszűnik
• Kapcsolódó betegségek eltűnnek
• A test általános állapota javul.
• Egy kiütés halad
• Az ízületi fájdalmak, a fejfájás eltűnnek
• A csonterősség helyreáll
• Hajhullás megáll
• A testtömeg normalizálódik
• Az érintett szervek gyulladása
• A neurológiai és mentális rendellenességek megszűnnek.
• A vesefunkció helyreáll.
• És a betegség egyéb megnyilvánulásai.

A tibeti orvoslás sok betegnek segített visszaszerezni az elveszett egészséget. Még azokban az esetekben is, amikor a hétköznapi orvosok elutasították a beteget, mondván, hogy többé nem lehet segíteni, a tibeti orvoslás segített.

Nem azért, mert valamilyen mágikus pirulája van, hanem azért, mert hatalmas tudással rendelkezik az ember természetéről és a világgal való kapcsolatáról. Ez az élmény több ezer év alatt felhalmozódott, és most rendkívül gyorsan elterjedt a csodálatos eredmények miatt.

Kémia, antibiotikumok, fájdalmas eljárások és műveletek nélkül sikerül felemelnünk és lerakni az embereket a lábukra, jelentősen javítva állapotukat.

Az emberek jönnek hozzánk a betegségek megelőzésére. Pihenjen, szüntesse meg az érzelmi állapotát, növelje vitalitását és állítsa helyre az energiát.

A bonyolult eljárások után egy személy hosszú ideig megszerzi a harmóniát magával és a külvilággal. Ő csak a szeretet, az energia és az élet fénye.

Ezért, ha bármilyen egészségügyi problémája van, gyere, segítünk.

Szisztémás lupus erythematosus: ezer arcú betegség

A szisztémás lupus erythematosus az egyik legbonyolultabb autoimmun betegség, amelyben a saját DNS-ével szembeni antitestek jelennek meg a szervezetben.

Szerzők

szerkesztők

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a világ több millió emberét érinti. Ezek minden korosztály, a csecsemőktől az idősekig. A betegség okai nem világosak, de számos tényező, amely hozzájárul a megjelenéséhez, jól tanulmányozott. Még nem lehetséges a lupus gyógyítása, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálbüntetés. Próbáljuk meg megtudni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e abban, hogy sok betegében gyanítja ezt a betegséget, ha van egy genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód védhet-e a betegség ellen.

Autoimmun betegségek

Folytatjuk az autoimmun betegségek ciklusát - olyan betegségeket, amelyekben a szervezet önmagában harcol, autoantitesteket és / vagy auto-agresszív limfocita klónokat termel. Beszélünk arról, hogyan működik a mentelmi jog, és miért néha elkezdi „saját magának lőni”. A leggyakoribb betegségek egy részét külön kiadványok szentelik. Az objektivitás megfigyelésére a biológiai tudományok doktora, Corr. Orosz Tudományos Akadémia, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitri Vladimirovics Kuprash. Ezen kívül minden cikknek saját felülvizsgálata van, részletesebb megértése az összes árnyalatról.

Olga Anatolievna Georginaova, orvostudományi jelölt, általános orvos-reumatológus, a Moszkvai Állami Egyetem Alapvető Orvostudományi Karának Belső Betegségek Tanszékének asszisztense. Lomonoszov.

A projekt partnerek Mihail Batin és Alekszej Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Mi a közös zenei kultúra mellett, úgy tűnik, hogy a hét Grammy díjazottja Tony Braxtont, a modern énekesnőt, Selena Gomez-t és az igazi Lucy-t, a világ megtanulta a Beatles-től, amit Lucy az égen gyémántokkal sújtott? Mindhárom szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnosztizált, amely az egyik legösszetettebb autoimmun betegség, amelyben a saját DNS-jük ellenanyagai jelennek meg a szervezetben. Emiatt a betegség szinte az egész testet érinti: bármely sejt és szövet megsérülhet, és szisztémás gyulladás léphet fel [1], [2]. A leggyakrabban a kötőszöveteket, a veséket és a szív-érrendszert érintik.

Egy évszázaddal ezelőtt egy SLE-s embert ítéltek el [3]. Most, a különböző gyógyszereknek köszönhetően, a beteg túlélése javult: enyhítheti a betegség tüneteit, csökkentheti a szervek károsodását, javíthatja az életminőséget. A 20. század elején és közepén az emberek SLE-ben haltak meg hirtelen, mert szinte semmilyen kezelést nem kaptak. Az ötvenes években a várt ötéves túlélési ráta körülbelül 50% volt, azaz a betegek fele öt éven belül halt meg. Most, a modern terápiás támogató stratégiák megjelenésével, az 5, 10 és 15 év túlélési aránya 96, 93 és 76% [4]. Az SLE-s halálozás jelentősen változik a nemtől függően (a nők sokszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, lásd az 1. ábrát) [5], etnikai csoport és a lakóhely szerinti ország. A legsúlyosabb betegség fekete férfiaknál fordul elő.

1. ábra: Az SLE prevalenciája. Az emberek között. A rajz legenda színe a 100 000 lakosra eső esetek számát tükrözi.

1. ábra: Az SLE prevalenciája. A nők körében. A rajz legenda színe a 100 000 lakosra eső esetek számát tükrözi.

Az érzékelés jellemzői

Az SLE anyagainak olvasásakor és keresésekor óvatosnak kell lennie. Az angol nyelvű irodalomban a „lupus” kifejezés, bár az SLE-hez viszonyítva leggyakrabban használatos, de mégis kollektív. Az orosz nyelvű irodalomban a lupus szinte szinonimája az SLE-nek, a betegség leggyakoribb formájának. A kifejezés ezen felfogása nem teljesen helyes, mert a világon az öt millió ember szenved a lupus különböző formáitól a kifejezés tágabb értelemben, csak 70% -a esik az SLE-nek. A fennmaradó 30% a lupus más formái: újszülött, bőr és gyógyszer [6]. A bőr formája csak a bőrt érinti, azaz nincs szisztémás megnyilvánulása. Ez a forma magában foglalja például a discoid lupus erythematosus és a szubakut bőr lupusát. Az egyes gyógyszerek beviteléből adódó lupus adagolási formája hasonló a SLE-hez, mint a kurzus jellege és a klinikai tünetek, de az idiopátiás lupussal ellentétben nem igényel más kezelést, mint az agresszív gyógyszer törlése.

Hogyan jelenik meg az SLE?

Az SLE legismertebb, bár nem a leggyakoribb megnyilvánulása az arcon és az orron lévő kiütés. Gyakran úgynevezett "pillangó" a kiütés alakja miatt (2. ábra). Azonban a betegség tünetei a betegek különböző kombinációit alkotják, és még egy emberben is a kezelés hátterében, hullámszerű mintázatban nyilvánulhatnak meg - néha csendes, majd ismét felgyulladnak. A betegség számos megnyilvánulása rendkívül nem specifikus - ezért nem könnyű enyhíteni a lupust.

2. ábra: Az orron és az arcán lévő pillangókiütés az SLE egyik legismertebb, de nem leggyakoribb tünete [7].

William Bagg, Wilson atlaszából (1855)

A leggyakrabban egy személy jön az orvoshoz, aki lázas lázzal haragszik (38,5 ° C feletti hőmérséklet), és ez a tünet az ok arra, hogy orvoshoz jusson. Az ízületei duzzadtak és fájdalmasak, a teste fáj, nyirokcsomók nőnek és kényelmetlenséget okoznak. A beteg a fáradtság és a növekvő gyengeség miatt panaszkodik. A recepción megjelenő egyéb tünetek közé tartoznak a szájfekélyek, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri diszfunkció [8]. Gyakran a beteg szenved fejfájástól, depressziótól, súlyos fáradtságtól. Az ő állapota hátrányosan befolyásolja a teljesítményt és a társadalmi életet. Egyes betegeknél is lehetnek affektív zavarok, kognitív károsodás, pszichózis, mozgási rendellenességek és myasthenia gravis [9].

Nem meglepő, hogy Josef Smolen a Bécsi Városi Kórházból (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a 2015-ös kongresszusnak, a szisztémás lupus erythematosusnak, a világ legösszetettebb betegségének.

A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének értékelése érdekében a klinikai gyakorlatban körülbelül 10 különböző mutatót alkalmaznak. Segítségükkel nyomon követhetjük a tünetek súlyosságának változásait egy bizonyos ideig. Minden jogsértés egy pontot kap, és a végső pontok jelzik a betegség súlyosságát. Az első ilyen technikák megjelentek az 1980-as években, és most megbízhatóságukat régóta megerősítette a kutatás és a gyakorlat. Ezek közül a legnépszerűbbek a SLEDAI (Szisztémás Lupus Erythematosus Betegség Index), annak módosítása SELENA SLEDAI, amelyet az ösztrogének biztonságosságának vizsgálatában használtak a Lupus nemzeti értékelésében (SELENA), BILAG (brit szigetek Lupus értékelési csoport skála), SLICC / ACR kárindex (Szisztémás Lupus Nemzetközi Együttműködési Klinika / Amerikai Reumatológiai Kártékony Index) és az ECLAM (Európai Konszenzus Lupus Tevékenységmérés) [10]. Oroszország a V.A. besorolásának megfelelően az SLE tevékenységének becslését is használja. Nasonova [11].

A betegség fő céljai

Egyes szövetek jobban szenvednek az autoreaktív antitestek támadásaitól, mint mások. SLE-ben a vesék és a szív-érrendszer különösen gyakran érintik.

A lupus nephritis - a vesék gyulladása - legfeljebb 55% -os gyakorisággal fordul elő. Különböző módon fordul elő: egyesek tünetmentes mikroszkópos hematuria és proteinuria, míg mások gyorsan progresszív veseelégtelenségben szenvednek. Szerencsére a legutóbbi hosszú távú prognózis a lupus nephritis kialakulásában javult a hatékonyabb támogató gyógyszerek és a jobb diagnosztika következtében. Most a lupus nephritisben szenvedő betegek többsége teljes vagy részleges remissziót ér el [12].

Az autoimmun folyamatok is megzavarják a vérerek és a szív működését. A szerényebb becslések szerint az SLE minden tizedik halálát a szisztémás gyulladásból eredő keringési zavarok okozzák. Az ischaemiás stroke kockázata megduplázódik, az intracerebrális vérzés valószínűsége háromszorosa, és a szubarachnoid kockázat csaknem négy. A stroke utáni túlélés sokkal rosszabb, mint az általános népességnél [13].

A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásának halmaza hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érinti. Más esetekben a betegek kimerülnek a túlzott fáradtság, az egész test gyengeségének növekedése, a lázhőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez hozzá lehet adni a trombózist és a súlyos szervkárosodást, például a végstádiumú vesebetegséget. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ezer arcú betegségnek nevezik.

Családi tervezés

Az SLE által kiváltott egyik legfontosabb kockázat a terhesség számos szövődménye. A betegek túlnyomó többsége a fogamzóképes korú fiatal nők, így a családtervezés, a terhességkezelés és a magzati monitorozás kérdése nagy jelentőséggel bír.

A modern diagnosztikai és terápiás módszerek kifejlesztése előtt az anya betegsége gyakran hátrányosan befolyásolta a terhesség lefolyását: a nő életét fenyegető állapotok merültek fel, a terhesség gyakran magzati halállal, koraszüléssel és preeklampsziával zárult. Emiatt sokáig az orvosok erősen nem ajánlották az SLE-ben élő nőknek gyermekeket. Az 1960-as években a nők 40% -ban elvesztették gyümölcsüket. 2000-re az ilyen esetek száma megduplázódott. Ma a kutatók ezt a számot 10–25% -ra becsülik [12].

Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség elengedése idején teherbe esnek, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés ideje sikeresen függ a betegség aktivitásától a fogamzás előtt néhány hónappal és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok fontolóra veszik a beteg tanácsadását a terhesség előtt és alatt, mint szükséges lépést [12], [14].

Ritka esetekben egy nő megtudja, hogy SLE-je már terhes. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően folytatódik a szteroid vagy amino-kinolin készítmények fenntartó kezelésével. Ha a terhesség az SLE-vel együtt az egészséget és az életet fenyegeti, az orvosok abortusz vagy sürgős császármetszést javasolnak.

A 20.000 gyermek körülbelül egy-egy neonatális lupusz, passzívan szerzett autoimmun betegség alakul ki, amely több mint 60 éve ismert (az USA-ban az előfordulási gyakoriságot). Az antinukleáris anyai autoantitestek közvetítik a Ro / SSA, a La / SSB antigének vagy az U1-ribonukleoprotein [15] ellen. Az SLE jelenléte nem szükséges az anya számára: a szülés idején az SLE 10 nő közül csak 4-ben születik, aki újszülött lupus gyermekeket szül. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák testében.

A baba szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még nem ismert, és valószínűleg bonyolultabb, mint az anya antitestek behatolása a placentán. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában pozitív, és a legtöbb tünet gyorsan megy. Néha azonban a betegség hatása nagyon nehéz lehet.

Néhány gyermeknél a bőrelváltozások születéskor észrevehetők, mások néhány héten belül alakulnak ki. A betegség a szervezet számos rendszerét érintheti: szív- és érrendszeri, hepatobiliariás, központi idegrendszer, valamint a tüdő. A legrosszabb esetben a gyermek életveszélyes veleszületett szívblokkot alakíthat ki [12].

A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai

Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásai miatt szenved. A betegség terheinek nagy része a társadalmi összetevőre esik, és a növekvő tünetek ördögi körét hozza létre.

Tehát, függetlenül a nemtől és az etnikai hovatartozástól, a szegénységtől, az alacsony iskolázottságtól, az egészségbiztosítás hiányától, a nem megfelelő szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez viszont fogyatékossághoz, fogyatékossághoz és további társadalmi státusz csökkenéséhez vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség előrejelzését.

Érdemes megjegyezni, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, és a költségek közvetlenül függnek a betegség súlyosságától. A közvetlen költségek közé tartozik például a kórházi kezelés költsége (a kórházakban és a rehabilitációs központokban eltöltött idő és a kapcsolódó eljárások), járóbeteg-ellátás (előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerek kezelése, orvosok látogatása, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb kutatások, mentőhívások). ), műtét, orvosi intézményekre történő szállítás és további orvosi szolgáltatások. A 2015-ös becslések szerint az USA-ban a beteg évente átlagosan 33 ezer dollárt költ a fenti tételekre. Ha kifejlesztette a lupus nefritist, az összeg több mint kétszer nő - akár 71 ezer dollárig.

A közvetett költségek akár a közvetlennél is magasabbak lehetnek, mivel a betegség miatt fogyatékosságot és fogyatékosságot tartalmaznak. A kutatók az ilyen veszteségek összegét 20 ezer dollárra becsülik [5].

Orosz helyzet: "az orosz reumatológia létezéséhez, fejlesztéséhez szükségünk van az állam támogatására"

Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság mintegy 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok részt vesznek a betegség kezelésében. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítséget kérhetnek, a Rheumatológiai Kutatóintézet VA 1958-ban alapított Nasonov RAMS. A tudományos kutatóintézet mai igazgatója, az orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, az Orosz Föderáció Jevgenyij Lvovics Nasonov, a reumatológiai tanszéken dolgozott Valentina Alexandrovna Nasonova szinte minden nap hazajött, mert öt beteg közül négyet haltak meg a karjában. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát leküzdték.

Azonban még most is nagyon nehéz SLE-t szerezni Oroszországban: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót kíván. Az ilyen terápia költsége évente körülbelül 500-700 ezer rubelt, és a gyógyszer hosszú, nem egy évre korlátozódik. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem szerepel az alapvető gyógyszerek listájában (VED). Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.

A biológiai terápiát a Reumatológiai Tudományos Kutatóintézetben használják. Először is, a beteg 2-3 hétig kapja őket, míg a kórházban van - az OMS fedezi ezeket a költségeket. A mentesítés után kérelmet kell benyújtania a lakóhelyen, hogy további gyógyszerellátást nyújtson az Egészségügyi Minisztérium regionális osztályának, és a végső döntést egy helyi tisztviselő hozza meg. Gyakran a válasz negatív: egyes régiókban az SLE-s betegek nem érdekeltek a helyi egészségügyi osztályon.

Jevgenyij Nasonov szerint ismételten felvetette a biológiai gyógyszerek VED-be történő felvételének kérdését, és kéréseket írt az Egészségügyi Minisztériumnak, de eredmény nélkül: „nincs elég pénz az ilyen betegek számára.” „Ahhoz, hogy az orosz reumatológia létezhessen, fejlődjön, állami támogatásra van szükségünk”, foglalja össze a legnagyobb orosz szakembert.

Nadezhda Bulgakova, az orosz Reumatológiai Egyesület elnöke, a „Nadezhda” elnöke ugyanezt a véleményt követi: „Nagyon szomorú, hogy egy súlyos betegség a fiatal nők életéből kerül ki. Az emberek elveszítik munkájukat, elveszítik társadalmi helyzetüket. A fogyatékkal élők nagyon nehézek, az ember még mindig elveszíti az egészséget. Szégyen, hogy az állam nem tud modern felkészülést biztosítani a súlyos betegek számára, és megakadályozza a fogyatékkal élők nehéz terheit.

Patogenezis: az immunrendszer rendellenességei

Hosszú ideig a szisztémás lupus erythematosus patogenezise rejtély maradt, de az elmúlt évtizedben számos alapvető mechanizmus tisztázódott. Amint azt feltételezték, itt az immunsejtek és az immunválasz molekulák is érintettek (3. ábra) [6]. Annak érdekében, hogy jobban megértsük, mit írnak tovább, javasoljuk, hogy utaljon a ciklus első cikkére, amely leírja az (auto) immunitás alapvető mechanizmusait: „Immunitás: a harc másokkal és. saját ”[16].

A betegek legalább 95% -a rendelkezik autoantitesttel, amely saját testsejtjeit idegenként ismeri fel (!) És ezért veszélyt jelent. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakja B-sejtek, amelyek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek T-sejtek antigének bemutatására és a jelző molekulák - citokinek - kiválasztására. Feltételezzük, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a test saját sejtjei iránti tolerancia elvesztése okozza. Ennek eredményeként számos olyan autoantitestet hoznak létre, amelyek a vérplazmában lévő nukleáris, citoplazmatikus és membrán antigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyagok kötődése eredményeként immunkomplexek képződnek, amelyek a szövetekben lerakódnak és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak a következménye és a szervek későbbi károsodása. A gyulladásos reakciót súlyosbítja az a tény, hogy a B-sejtek proinflammatorikus citokineket szekretálnak és T-limfocitákat nem idegen antigénekkel, hanem saját organizmusuk antigénjeivel [1].

A betegség patogenezise két másik egyidejű eseményhez is kapcsolódik: a limfociták apoptózisának (programozott sejthalálának) megnövekedett szintjével és az autofágia során keletkező szemétanyag feldolgozásának romlásával. A test ilyen "szemcsésedése" az immunválaszt a saját sejtjeihez viszonyítja.

Az autofágia - az intracelluláris komponensek felhasználásának folyamata és a tápanyagellátás feltöltése a sejtben - most mindenki ajkán van. 2016-ban Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) nyerte el a Nobel-díjat az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért [17]. A "szamojéd" szerepe a sejtes homeosztázis fenntartása, sérült és régi molekulák és organellák feldolgozása, valamint a sejtek túlélésének fenntartása stresszes körülmények között. Erről bővebb információ a "biomolekuláról" szóló cikkben található [18].

A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy az autofágia fontos a különböző immunválaszok normális áramlásához: például az immunrendszer sejtjeinek érése és működése, a kórokozó felismerése, az antigén feldolgozása és bemutatása. Most egyre több bizonyíték van arra, hogy az autofág folyamatok az SLE előfordulásához, lefolyásához és súlyosságához kapcsolódnak.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek in vitro makrofágjai kevesebb sejtmaradványt szednek, mint az egészséges emberek makrofágjai a kontroll csoportból [19]. Tehát sikertelen hasznosítással az apoptotikus hulladékok „vonzzák az immunrendszer figyelmét”, és az immunsejtek patológiás aktiválása következik be (3. ábra). Kiderült, hogy bizonyos típusú gyógyszerek, amelyeket már alkalmaznak az SLE kezelésére vagy a preklinikai vizsgálatok szakaszában, pontosan autofágiára [20] hatnak.

A fenti jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferon gének fokozott expressziója jellemzi, ezeknek a géneknek a termékei a jól ismert citokinek csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet játszanak a szervezetben. Talán az I. típusú interferonszám növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer meghibásodásához vezet.

3. ábra: Modern gondolatok az SLE patogeneziséről. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a sejtek nukleáris anyagának fragmentumait (DNS, RNS, hisztonok) kötő antitestek által képződött immunkomplexek szövetekben történő lerakódása. Ez az eljárás erős gyulladásos reakciót vált ki. Továbbá, ha az apoptózis fokozódik, nincs betegség, és az autofágia hatékonysága csökken, a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjai lesznek. Az FcyRIIa receptorokon keresztül az immunkomplexek belépnek a plazmózis-dendritikus sejtek (pDC) belsejébe, ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat (TLR-7/9) [21], [22]. Az így aktivált pDC-k az I. típusú interferonok (beleértve az IFN-α-t) erőteljes termeléséhez vezetnek. Ezek a citokinek viszont stimulálják a monociták (Mø) érését az antigén-bemutató dendritikus sejtekhez (DC) és az autoreaktív antitestek termeléséhez B-sejtekkel, megelőzve az aktivált T-sejtek apoptózisát. Az IFN I típusú monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek fokozzák a BAFF citokinek (egy B-sejtes stimulátor, amely elősegíti az érésüket, túlélését és antitestek termelését) és APRIL (a sejtproliferáció induktora) szintézisét. Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezáródik. Az anomális oxigén anyagcsere is szerepet játszik az SLE patogenezisében, amely növeli a gyulladást, a sejthalált és az autoantigének beáramlását. Ez nagyrészt a mitokondriumok hibája: munkájuk megszakítása a reaktív oxigénfajok (ROS) és a nitrogén (RNI) fokozott képződéséhez, a neutrofilek védőfunkcióinak romlásához és a netosishoz (NETosis) vezet.

Végül az oxidatív stressz is hozzájárulhat a betegség kialakulásához, valamint a sejtek rendellenes oxigén anyagcseréjéhez és a károsodott mitokondriumokhoz. A gyulladásos citokinek fokozott szekréciója, szöveti károsodás és más, az SLE lefolyását jellemző folyamatok következtében túlzott mennyiségű reaktív oxigén (ROS) képződik [23], amely tovább károsítja a környező szöveteket, hozzájárul az autoantigének folyamatos beáramlásához és a neutrofilek nem-betegségéhez. ). Ez a folyamat neutrofil extracelluláris csapdák (NET-ek) kialakulásához vezet, amelyek a kórokozók megkötésére szolgálnak. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák főként a fő lupus autoantigénekből állnak [24]. A legújabb antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti az ilyen csapdák testének tisztítását és fokozza az autoantitestek termelését. Így egy ördögi kör alakul ki: a betegség előrehaladása során a növekvő szövetkárosodás magában foglalja a ROS mennyiségének növekedését, amely még jobban elpusztítja a szöveteket [25], fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét. Az SLE patogenetikai mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábrán mutatjuk be.

4. ábra: A programozott neutrofil halál szerepe - notoz - az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem zavarják a szervezet saját antigénjeit, mivel a potenciális autoantigének a sejtek belsejében helyezkednek el, és nem mutatnak be limfocitákat. Az autofág halál után a halott sejtek maradványai gyorsan felhasználhatók. Néhány esetben például az oxigén és a nitrogén (ROS és RNI) reaktív formáinak feleslegével az immunrendszer zavarja az orr-orr autoantigéneket, amelyek az SLE fejlődését provokálják. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek (PMN) nem toxikusak, és a sejtmaradványokból egy nukleinsavakat és fehérjéket tartalmazó „hálózat” (eng. Net) képződik. Ez a hálózat az autoantigének forrásává is válik. Ennek eredményeként a plazma cytoid dendritikus sejtek (pDC) aktiválódnak, felszabadítva az IFN-α-t és autoimmun támadást idéznek elő. Egyéb egyezmények: REDOX (redukció - oxidációs reakció) - a redox reakciók egyensúlyának megszakítása; ER - endoplazmatikus retikulum; DC - dendritikus sejtek; B-B sejtek; T-T sejtek; Nox2 - NADPH oxidáz 2; mtDNA - mitokondriális DNS; fekete nyilak felfelé és lefelé - nyereség és elnyomás. A rajz teljes méretének megtekintéséhez kattintson rá.

Ki a hibás?

Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé egyértelmű, a tudósok nehezen tudják azonosítani a legfontosabb okát, és ezért számos olyan tényező kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

Században a tudósok elsősorban a betegség örökletes hajlamára fordítják a szemüket. Az SLE nem hagyta el ezt, ami nem meglepő, hiszen az előfordulási gyakoriság nagymértékben változik a nemek és az etnikai csoportok között. A nők körülbelül 6–10-szer gyakrabban szenvednek a betegségtől, mint a férfiak. Legmagasabbak a 15–40 év, azaz a fogamzóképes korban [8]. Az etnikumot az előfordulás, a betegség és a halálozás köti össze. Például a fehér betegek esetében egy pillangókiütés jellemző. Az afrikai amerikaiak és az afrocribák sokkal súlyosabb betegségben szenvednek, mint a kaukázusok, a betegségek és a vesék gyulladásos rendellenességei gyakoribbak. A discoid lupus is gyakrabban fordul elő sötét bőrű embereknél [5].

Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.

Ennek tisztázása érdekében a kutatók a genomra kiterjedő társulási keresési módszert alkalmazták, vagy GWAS [26], [27], [28], amely lehetővé teszi a genetikai változatok ezreinek társítását fenotípusokkal - ebben az esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően a szisztémás lupus erythematosusra való hajlam több mint 60 lokuszát azonosították. Ezek több csoportra oszthatók. A lokuszok egy ilyen csoportja egy veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ezek például az NF-kB jelátviteli útvonalak, a DNS lebomlása, az apoptózis, a fagocitózis, a celluláris törmelék felhasználása. Olyan lehetőségeket tartalmaz, amelyek felelősek a neutrofilek és a monociták működéséért és jelzéséért. A másik csoport olyan genetikai variánsokat foglal magában, amelyek részt vesznek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában, azaz a B és T sejtek funkció- és jelzőhálózataival. Ezen kívül vannak olyan lokuszok, amelyek nem tartoznak e két csoportba. Érdekes, hogy sok kockázati lokus gyakori az SLE és más autoimmun betegségek esetében (5. ábra).

A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatára, annak diagnosztizálására vagy kezelésére. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mivel a betegség jellegéből adódóan nem mindig lehetséges a beteg első panaszai és klinikai megnyilvánulásai alapján azonosítani. A kezelés kiválasztása is időt vesz igénybe, mert a betegek genomjuk jellemzőitől függően másképpen reagálnak a terápiára. Eddig azonban a genetikai teszteket nem használják a klinikai gyakorlatban. A betegségre való fogékonyság értékelésének ideális modelljének figyelembe kell vennie nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem a genetikai kölcsönhatásokat, a citokinek szintjét, a szerológiai markert és sok más adatot is. Ezen túlmenően a lehető legnagyobb mértékben figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat - végül is a tanulmányok szerint nagy mértékben hozzájárulnak az SLE fejlődéséhez [29].

A genomtól eltérően az epigenom viszonylag könnyen módosítható külső tényezők hatására. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük lehetséges, hogy az SLE nem fejlődik ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mert a napfény hatására a betegek gyakran bőrpírot és bőrkiütést mutatnak.

A betegség fejlődése nyilvánvalóan vírusfertőzést okozhat. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel a vírusok molekuláris mimikája miatt - a vírusantigének a test saját molekuláival való hasonlóságának jelensége. Ha ez a hipotézis helyes, akkor az Epstein-Barr vírus [30] a kutatás középpontjába kerül. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét bűnösök nevét. Feltételezzük, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok provokálják, hanem az ilyen típusú patogén elleni küzdelem közös mechanizmusai révén. Például az I típusú interferonok aktiválásának útja gyakori a vírusos invázió és az SLE patogenezisében [6].

Vizsgálták a dohányzás és az alkoholfogyasztás tényezőit is, de hatásuk nem egyértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja és fokozhatja a szervek károsodását. Az alkohol bizonyos források szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és jobb, ha ezt a védelmi módszert nem használják a betegség ellen [5].

A foglalkozási kockázati tényezők hatására nem mindig egyértelmű válasz áll. Ha a szilícium-dioxiddal való érintkezés számos munkálatok szerint provokálja az SLE fejlődését, akkor nincs pontos válasz a fémek, ipari vegyszerek, oldószerek, peszticidek és hajfestékek hatására. Végül, amint fentebb említettük, a lupus a kábítószerek használatával kiváltható: leggyakrabban a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.

Kezelés: múlt, jelen és jövő

Mint már említettük, a „legbonyolultabb betegség a világon” még mindig nem gyógyít. A gyógyszer létrehozását gátolja a betegség sokoldalú patogenezise, ​​amely az immunrendszer különböző részeire vonatkozik. Azonban a fenntartó terápia kompetens, egyedi kiválasztása mély remissziót eredményezhet [31], és a beteg képes lesz lupus erythematosus-szal együtt élni, mint egy krónikus betegség esetén.

A beteg állapotának különböző változásainak kezelése orvos, pontosabban orvos által állítható be. Az a tény, hogy az orvosi szakemberek multidiszciplináris csoportjának összehangolt munkája [32] nagyon fontos a lupus kezelésében: egy nyugati orvos, egy reumatológus, egy klinikai immunológus, egy pszichológus, és gyakran egy nephrologist, egy hematológus, egy bőrgyógyász, egy neurológus. Oroszországban az SLE-ben szenvedő beteg először egy reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően szükség lehet a kardiológus, a nefrológus, a bőrgyógyász, a neurológus és a pszichiáter tanácsára.

A betegség patogenezise nagyon bonyolult és zavaros, ezért számos célzott gyógyszer jelenleg fejlesztés alatt áll, míg mások a vizsgálati szakaszban ellentmondásosak. Ezért a klinikai gyakorlatban, míg a legszélesebb körben alkalmazott nem specifikus gyógyszerek.

A standard kezelés többféle gyógyszert is tartalmaz. Az első lépés az immunszuppresszánsok felírása - az immunrendszer túlzott aktivitásának elnyomása érdekében. Ezek közül leggyakrabban a citotoxikus szerek, a metotrexát, az azatioprin, a mikofenolát-mofetil és a ciklofoszfamid. Valójában ezek ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájára használnak, és elsősorban az aktív sejtek (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjain) történő aktív elválasztására szolgálnak. Nyilvánvaló, hogy ez a terápia számos veszélyes mellékhatással jár.

A betegség akut fázisában a betegek rendszeresen kortikoszteroidokat, nem specifikus gyulladáscsökkentő szereket szednek, amelyek segítenek megnyugtatni az autoimmun reakciók legerősebb körzeteit. Az SLE kezelését az 1950-es évektől kezdve használják. Ezután átültették ennek az autoimmun betegségnek a kezelését egy kvalitatívan új szintre, és továbbra is a terápia alapja az alternatívák hiánya miatt, bár sok mellékhatás is összefüggésben van a használatukkal. Leggyakrabban az orvosok prednizont és metilprednizolont írnak elő.

Az SLE 1976 óta bekövetkezett súlyosbodásával az impulzus terápiát is alkalmazták: a beteg pulzált nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap [33]. Természetesen 40 éves használat után az ilyen terápia sémája nagymértékben megváltozott, de a lupus kezelésében továbbra is az arany standard. Ugyanakkor sok súlyos mellékhatást jelent, ezért néhány betegcsoport számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált artériás hipertónia és szisztémás fertőzésekben szenvedők számára. Különösen a beteg metabolikus zavarokat és viselkedésváltozást okozhat.

A remisszió elérésekor általában maláriaellenes szereket írnak fel, amelyeket régóta sikeresen alkalmaztak az izom-csontrendszer és a bőr sérüléseinek kezelésére. A hidroxi-klorokin, a csoport egyik legismertebb anyagának hatását például azzal magyarázza, hogy gátolja az IFN-α termelését. Használata hosszú távon csökkenti a betegség aktivitását, csökkenti a szervek és szövetek károsodását, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezen túlmenően a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát - és ez rendkívül fontos, ha figyelembe vesszük a kardiovaszkuláris rendszerben előforduló szövődményeket. Így a malária elleni gyógyszerek alkalmazása minden SLE-ben szenvedő beteg esetében javasolt [6]. Van azonban egy csepp kátrány egy hordóban mézben. Ritka esetekben a retinopátia a kezelésre adott válaszként alakul ki, és a súlyos vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél a hidroxi-klorokinnal összefüggő toxikus hatás veszélye van [34].

Újabb, célzott gyógyszereket használnak a lupus kezelésében (5. ábra). A B-sejtek legfejlettebb fejlődése: antitestek, rituximab és belimumab.

A rituksimab egy kiméra monoklonális antitest, amelyet B-sejtes limfómák kezelésére használnak. A CD20 membránfehérjével való kölcsönhatás révén szelektíven elpusztítja az érett B-sejteket. Néhány tanulmány kimutatta hatékonyságát a lupus kezelésében, különösen súlyos betegségben szenvedő betegeknél, ha vesebetegség, hematológiai és bőrproblémák vannak. Két kulcsfontosságú randomizált kontrollos vizsgálatban azonban a gyógyszer nem mutatott jó eredményt, ezért ez a terápia nem ajánlott az SLE kezelésére.

A második gyógyszer sokkal sikeresebb volt. A kutatás eredményeként megállapították, hogy a BAFF / BLyS citokin-stimuláló B-sejtek szérumszintje sokkal magasabb az SLE-ben szenvedő betegeknél, mint az egészséges embereknél. A BAFF-et tartalmazó jelátviteli kaszkád kulcsfontosságú az autoreaktív B-sejtek fejlődéséhez. A BAFF szabályozza a B-sejtek érését, az immunglobulin proliferációját és termelését, és a belimumab humanizált monoklonális antitest kötődik a BAFF-hez, és így semlegesíti a hatását. A gyógyszer biztonságosságát és jó tolerálhatóságát hét évig tartó vizsgálatban mutatták be, és a leggyakoribb mellékhatásai enyhe vagy közepes súlyosságú, nem életveszélyes fertőzések voltak. Így a Belimumab 1956 óta az SLE kezelésének első gyógyszerévé vált - több mint 60 éve [1], [34], [35]!

5. ábra: Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Az emberi szervezetben az apoptotikus és / vagy nekrotikus sejtmaradványok felhalmozódnak - például vírusfertőzés és ultraibolya sugárzás hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek (DC) rögzíthetik, amelyek fő funkciója az antigének T és B sejtekhez történő bemutatása. Ez utóbbi megszerzi a képességét, hogy válaszoljon a DC által bemutatott autoantigénekre. Így kezdődik az autoimmun reakció, az autoantitestek szintézise megkezdődik. Sok biológiai drogot vizsgálnak most - a szervezet immunrendszerének szabályozását befolyásoló gyógyszerek. Anifrolumab (az IFN-α receptor elleni antitest), sifalimumab és rontalizumab (IFN-α elleni antitestek), infliximab és etanercept (tumor nekrózis faktor elleni antitestek, TNF-α), szirukumab (anti-IL-6) és tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (lásd a szöveget), belatacept, AMG-557 és IDEC-131 blokkolja a T-sejt kostimulációs molekulákat. A fostamatinib és az R333 a lép-tirozin-kináz (SYK) inhibitorok. A különböző B-sejt transzmembrán fehérjék a rituximab és ofatumumab (CD20 elleni antitestek), az epratuzumab (anti-CD22) és a blinatumomab (anti-CD19) ellen irányulnak, amelyek szintén blokkolják a plazma sejt receptorokat (PC). A Belimumab (lásd a szöveget) blokkolja a BAFF, a tabalyumab és a bliesibimod oldható és membránhoz kötött BAFF és atazicept - BAFF és APRIL oldható formáját. Egyes gyógyszerek tolerogének, azaz olyan anyagok, amelyek visszaállítják az immunrendszer sejtjeinek toleranciáját: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 és lupusor (rigerimod) a T-sejtek esetében, abetimus és edratid a B-sejtekhez. Egyéb egyezmények: BCR-B-sejt receptor; TCR-T-sejt receptor; Az MHC a fő hisztokompatibilitási komplex. A rajz teljes méretének megtekintéséhez kattintson rá.

Az erythema-terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyeket a fentiekben már tárgyaltunk. Számos IFN-α elleni antitest már ígéretes eredményeket mutatott az SLE-ben szenvedő betegeknél. A következő harmadik, harmadik fázisuk tervezett.

Szintén az SLE hatékonyságát vizsgáló gyógyszerek között említést érdemel az abatacept. Ez blokkolja a T és B sejtek közötti kostimulációs kölcsönhatásokat, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.

Végül számos antitokin hatóanyagot fejlesztenek ki és tesztelnek, például etanercept és infliximab-specifikus antitestek a tumor nekrózis faktorhoz, TNF-a [34].

következtetés

A szisztémás lupus erythematosus továbbra is nehéz teszt a beteg számára, nehéz feladat az orvosnak és egy alulanult területnek a tudós számára. A probléma orvosi oldala azonban nem korlátozott. Ez a betegség hatalmas teret biztosít a társadalmi innováció számára, mivel a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle támogatásokra van szüksége, beleértve a pszichológiai ellátást is. Így az információszolgáltatási módszerek, a speciális mobil alkalmazások, a jól bemutatott információkkal rendelkező platformok javítása jelentősen javítja az SLE-ben élő emberek életminőségét [36].

A betegszervezetek sokat segítenek ebben a kérdésben - a betegségben szenvedők nyilvános társulásai és rokonai. Például az amerikai Lupus Alapítvány nagyon híres. A szervezet tevékenységei célja az SLE-ben diagnosztizált személyek életminőségének javítása speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges feladatai közé tartozik a diagnózis felállításának idejének csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés bővítése. Ezen túlmenően a szervezet hangsúlyozza az orvosi személyzet képzésének, a kormányzati tisztviselők problémáinak kommunikációjának és a szisztémás lupus erythematosus társadalmi tudatosságának fontosságát.

A hasonló szervezetek szerkezetéről, munkájáról és szerepéről részletesebben a ciklus végső cikkében fogunk foglalkozni.