A myeloma egy rák, a tumorok kialakulását plazma sejtekből észlelik, amelyek hajlamosak a visszaesésekre. A kóros sejtek nem a normál működésbe kerülnek, hanem paraproteineket termelnek a vérben, ami negatívan befolyásolja az emberi állapotot.
A tartalom
A Beta Jones myeloma-ját csak a 19. század végéig fedezték fel, ezért nem teljesen tanulmányozták, és még mindig viták vannak a betegség okairól.
Mi az
Gyakran a patológia 65 év után jelentkezik, és a betegek nagy része férfiak. A Bens-Jones myeloma jellemzi az M-osztályú globulin jelenlétét a vérben és a Bens-Jones fehérje jelenlétét a vizeletben.
Téma szerint
A többszörös myeloma diéta jellemzői
- Maxim Dmitrievich Gusakov
- Megjelent 2019. február 22.
A pontos diagnózis megállapításához az orvos immunokémiai elemzést és elektroforézist ír elő a vérben és a vizeletben lévő fehérjék kimutatására. A hasonló vizsgálatoknak köszönhetően a vérszérumban az immunoglobulinok alacsony szintjét észlelik, és megnövekedett fehérjetartalom is megfigyelhető. Az ilyen jelenségek közvetlenül jelzik a betegség jelenlétét.
A túlélés prognózisa a patológia stádiumától függ. Ha a léziók csak lágy szöveteket (légzőszerveket, gyomrot, beleket, naso-oropharynxot) érintettek, akkor a patológia teljesen megszűnik, mivel a csontvelőt nem érinti. Az ilyen elváltozások gyakoribbak a fiatalok körében, és az összes eset körülbelül 7% -át teszik ki.
okok
A myeloma kialakulásának etiológiája nem teljesen tisztázott, de ismert, hogy más rákot kiváltó tényezők jelentős hatással vannak:
- Tapasztalt sugárkezelés.
- Kedvezőtlen munkakörülmények.
- Rossz ökológia.
- Örökletes hajlam
- Vírusos, fertőző folyamatok.
- Rendszeres stressz.
- 65 év után.
- Elhízás.
Káros tényezőknek való kitettség esetén az immunitás csökkenése figyelhető meg, ami a B-limfocita konverzió megsértéséhez vezet, ami viszont a plazma sejtek rossz minőségű növekedését provokálja. Olyan tumor alakul ki, amely befolyásolja a csontszerkezetet és a lágy szöveteket.
A rendellenes sejtek egészséges, a vérképződés romlik: a véralvadás zavar, anémia alakul ki. A Bens-Jones myelomában a paraproteinek polipeptid láncként jelennek meg.
tünetek
A Bens-Jones myeloma diagnosztizálásakor anémiát észlelnek olyan betegeknél, akiket nem különítenek el speciális diétákkal.
Téma szerint
7 pontos módszer a myeloma multiplex diagnosztizálására
- Alena Kostrova
- Megjelent 2019. február 22., 2019. február 22.
Ezután a beteg a csontfájdalmakra panaszkodik, és a patológiás törések egyre gyakoribbak. A következő jelek is megjelennek:
- A csontok fájdalma hatástalan fájdalomcsillapító szerekké válik.
- Általános rossz közérzet.
- Ugrás a testhőmérsékletre.
- Az emésztőrendszer gyengülése (gyomorégés, böfögés, nyomásérzés, hasi torzulás, dübörgés, hasmenés stb.).
- Szubkután vérzés.
- Homályos látás
Az immunrendszer csökkenése következtében gyakori megfázás, fertőzések figyelhetők meg.
A vizsgálat során az orvos észlelheti a gerinc deformitását, a csontelemeken lévő tumor folyamatokat. Az új növekedések nyomást gyakorolnak az idegszálakra, amelyek szédülést, paresiset, görcsöket, tinnitusot, beszédkárosodást okoznak.
diagnosztika
Nem lehet egyedül diagnosztizálni a Bens-Jones myeloma-t, laboratóriumi vizsgálatokat igényel.
A vizeletvizsgálat lehetővé teszi a Bens-Jones fehérje jelenlétének meghatározását. Ezen túlmenően, a vérszérum vizsgálatának eredményei alapján megállapítható a patológia kialakulása, és meg kell vizsgálni az összes komponens szintjét.
Szükség van a tünetek megállapítására is, de gyakran hasonlóak más betegségek megnyilvánulásához. A laboratóriumi vizsgálatoknak köszönhetően nemcsak a Bens-Jones mielóma diagnosztizálódik, hanem az ezzel kapcsolatos egyéb betegségek is, amelyeket az immunglobulin könnyű láncok számának növekedése váltott ki.
Amikor a vizeletből kilép a vérből, abnormális fehérjék lépnek be a vesékbe, megzavarva a funkciójukat. Ugyanakkor megkezdődik a fokozott kreatinin-termelés. A vérben a kreatinin megnövekedett mennyisége vesebetegségre utal.
kezelés
A betegség fő kezelési módszere a kemoterápia, amelyben a citosztatikákat nagy dózisokban alkalmazzák. A fejlettebb stádiumokban, valamint az ilyen kezelés nem megfelelő hatékonysága esetén az orvos sugárterápiát ír elő, amelynek célja a beteg állapotának javítása és a várható élettartam növelése.
Ha a kemoterápia pozitív eredményt ad, a donor vagy saját őssejtek átültetésre kerülnek.
Tüneti kezelés
Emellett szükség van tüneti kezelésre:
- Fájdalomcsillapítók - csökkenti a csontok fájdalmát.
- Antibiotikumok - a fertőző folyamatok megszüntetése.
- Hemosztatikus csoport (Etamzilat, Vikasol) - vérzés elleni küzdelem.
Gyakran szükség van a műtétre, amelyet a belső szerveket nyomást gyakorló tumorok kivágására használnak.
Az őssejt-transzplantáció
Ha a kemoterápia jó eredményt ad, akkor a beteg átülteti a saját őssejtjeit a csontvelő szúrása után. Ennek a módszernek köszönhetően stabil remisszió érhető el, amelynek során a beteg teljesen egészségesnek érzi magát.
A kezelés fontos fázisa a jellegzetes fehérje jelenlétének rendszeres vizsgálata a vizeletben. Az eljárást hetente egyszer kell elvégezni, az előírt intézkedések hatékonyak, ha a Bens-Jones fehérje szintje fokozatosan csökken.
szövődmények
A kóros állapot kialakulása gyakran provokálja a különböző komplikációk előfordulását, amelyek jelentősen rontják a beteg jólétét:
- Az oszteoklasztok intenzívebb munkája - olyan sejtek, amelyek aktívan elpusztítják a csontszövetet, ami a csontstruktúrák törékenységéhez, fájdalomhoz, osteoporosishoz vezet.
- A mielómát képező plazmasejtek gyors szaporodása.
- Csökkent immunrendszer.
- Fibrogén és rugalmas rostokat képező fibroblasztok működésének erősítése. Ezek viszont növelik a vér viszkozitását, ami hozzájárul a gyakori szubkután vérzés, hematomák előfordulásához.
- A májsejtek aktív növekedése a véralvadás következtében.
- A fehérje anyagcseréjének megsértése, amely vesebetegséget okoz.
Ezenkívül a beteg életminősége jelentősen romlik, és megfelelő kezelésre van szükség, ami hozzájárul a beteg életének meghosszabbításához.
kilátás
Ha a szükséges kezelést nem hajtják végre, akkor a beteg halála 2 éven belül történik. Az előírt kemoterápiás kurzusok során a várható élettartam 5 évre emelkedik, néhány esetben 7-10 évre.
A hirtelen halál azonban olyan betegségek, mint a veseelégtelenség, a szepszis, a rosszindulatú daganat, a miokardiális infarktus, a stroke nem zárható ki.
A Bens-Jones myeloma megelőzéséről beszélni eléggé nehéz, mert a fejlődés okai nem teljesen feltáródnak.
Myeloma bens jones
A myeloma egy visszatérő betegség, amelyben a plazma sejtekből származó rosszindulatú daganatok képződnek az emberi szervezetben. Az ilyen sejtek kódja megváltozik, és a normális működés helyett patológiás paraproteineket szabadítanak fel a vérbe. A 19. század végén azonosították a myetaoma Beta Jones-t, és a tudósok még mindig vitatkoznak e betegség természetéről.
A Bens-Jones myeloma bizonyos eltéréseket mutat a myeloma más formáival szemben. A betegségre jellemző az M-osztályú globulin hiánya a vérben és egy speciális fehérje jelenléte a vizeletben. A vizeletben található fehérjék elektroforézise és immunokémiai vizsgálata után megbízható diagnózis jön létre. Ilyen fehérjék esetében a hiperproteinémia és a hypogammaglobulinemia nagyon könnyen kimutatható, amelyek a betegség közvetlen jelei.
A teljes prognózis a betegség kimutatásának stádiumától és a myeloma formájától függ. Ha a betegség csak lágyrészeket érint, ami az esetek körülbelül 5-7% -ában fordul elő, akkor gyógyítható, mivel a csontvelőt nem érinti. A betegség fiatal betegeknél fordul elő, és további neve - lágyszövet-plazmacitoma. A betegség a légutakat, az orrnyálkahártya és az oropharynx nyálkahártyáját, valamint a gyomor-bél traktust érinti.
A myeloma okai
A myeloma előfordulásának teljes ideje nem azonosítható. A kezdetét azonban más onkológiai képződményeket okozó tényezők befolyásolják. Fő okok:
- 60 év feletti életkor;
- ionizáló sugárzás;
- rossz ökológia és káros munkakörülmények;
- öröklődés;
- vírusok, fertőzések és stressz.
Az okok hatására az immunrendszer meghibásodik, aminek következtében a B-limfociták átalakulnak. Ez magában foglalja a plazma sejtek rosszindulatú növekedését. A csontrendszert befolyásoló, kialakult tumorsejtek. A rendellenes sejtek helyettesítik az egészségeseket, kialakulnak a vérképződési zavarok: koagulálhatóság, anaemia. Ennek eredményeként az immunitás csökken, és a fehérje megjelenik a vizeletben, a vesék érintettek. Bens-Jones mielóma esetében a paraproteinek polipeptid láncok.
tünetek
Bens-Jones myeloma fő tünetei:
- fájdalom a csontokban, a fájdalomcsillapítók által nem enyhültek;
- spontán törések;
- gyengeség és hőmérséklet-ugrások;
- a gyomor-bél traktus rendellenességei, dyspeptikus jelenségek;
- vérzés és vérzés a bőr alatt;
- homályos látás.
Emellett csökken az immunitás: gyakran vannak megfázások, fertőzések csatlakoznak. A vizsgálat során az orvos észlelheti a csontok duzzanatát, a csontok és a gerinc deformációit, az idegek fájdalmát, és még sok más. Az idegek összenyomódása miatt szédülés, tinnitus, görcsök, parézis és beszédbetegség lép fel.
diagnosztika
A vizelet diagnosztizálásához elegendő a specifikus fehérje meghatározása. A reggeli vizelet átlagos mennyiségét összegyűjtjük (legalább 50 ml térfogatban), és a vizsgálatot immunfunkciós módszerrel végezzük. Az elektroforézis, amelyet az immunsejtek rögzítése követ, lehetővé teszi a fehérje kötődésének meghatározását az immunglobulin láncok antitest antitestjeivel. A kötési eljárást festéssel értékeljük.
Ezenkívül a Bens-Jones fehérje meghatározását acetát pufferrel végezzük. A vizelethez hozzáadjuk és 60 ° C-ra melegítjük. Jellemző üledék kórokozó fehérje jelenlétére utal, a fehérje meghatározására szolgáló egyéb módszerek, mint például a 100 fokos fűtés vagy egy adott papír festése, nem rendelkeznek 100% -os hatékonysággal, és ezért nagyon ritkán alkalmazzák főként a differenciáldiagnózis készítésére.
kezelés
A Bens-Jones angioma és mielóma kezelése csak kórházban történik. A diagnózis megerősítése után sugárterápiát és citotoxikus szereket írnak elő. A ciklofoszfamid és a sarkolizin kifejezett hatást mutat a kemoterápia során. A szarolizint intravénásan adagoljuk 300 mg naponta. Gyakran prednizonnal kombinálva, ami 70% -kal növeli a gyógyszer hatékonyságát.
Kötelező támogató terápia, valamint a kísérő tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek (hányás, hasmenés, fokozott ideges izgalom stb.) Szükségesek. Az idegrendszer működésének javítása érdekében elő kell írni a keringést, a teasercint vagy a haloperidolt. A kezelés időtartama több mint egy hónap, és egész idő alatt a betegnek a kórházban kell lennie. A kemoterápiás és a sugárterápiás egységek között járóbeteg-támogató kezelést végeznek a fent leírt rendszer szerint. A kortikoszteroidok szintén hatásosak, és nagy dózisokban is rendelhetők hiperkalcémia és autoimmun komplikációk esetén.
A kezelés fontos fázisa a specifikus fehérje jelenlétének folyamatos ellenőrzése a vizeletben. Az elemzést hetente végzik, és a kezelést akkor tekintjük hatékonynak, ha a Bens-Jones fehérje mennyisége folyamatosan csökken.
A sugárterápia megakadályozhatja a többszörös csonttöréseket, a teljes dózis akár 4000 rad.
A plazmoforézis szintén népszerű. Ez a művelet magában foglalja a páciens vérének eltávolítását a testből (legfeljebb 1 liter) és életkorát a vörösvértestek magas tartalmával. Ez az eljárás különösen fontos súlyos anémia és azotémia esetén.
Mivel a kezelés ideje alatt nagy a fertőzés megfertőződése, antibakteriális gyógyszereket írnak elő, amelyek a legerősebb antibakteriális hatással rendelkeznek. Az ilyen gyógyszerek közül a donor gamma-globulin szükséges a 6-10 adag intramuszkuláris beadásához. Más szövődményeket tünetileg kezelnek, és mivel ez a fajta mielóma szinte mindig előfordul, a kezelésnek átfogónak kell lennie, és meg kell akadályoznia a lehetséges következményeket.
Így a myeloma vérbetegsége az onkológiai csoporthoz tartozó súlyos betegség. Ha gyanít a mielóma jelenléte, sürgősen fel kell vennie a kapcsolatot egy hematológussal, aki elvégzi a szükséges diagnosztikai vizsgálatokat, és készítsen kompetens és hatékony kezelési rendet. Érdemes megjegyezni, hogy az időben történő terápia kulcsfontosságú a gyógyuláshoz és a magas életminőséghez a jövőben.
Többszörös mieloma - klinikai megjelenés, diagnózis, kezelés
A myeloma multiplex (MM) egy klonális limfoproliferatív betegség, amelynek morfológiai szubsztrátja monoklonális Ig-et termelő malignus plazma sejtek.
Jellemzője a tumorsejtek komplex és szinergikus kölcsönhatása a stromális csontvelővel (CM).
Az MM a limfoid lassan progresszív, alacsony fokozatú B-sejt tumorokra utal, és a hemoblastózis körülbelül 10% -át teszi ki.
A multiple myeloma első leírását T. Watson készítette 1840-ben, a második, jól dokumentált MM-es esetet S. Solly adta meg 1844-ben. A multiplex myeloma előfordulási gyakorisága Európában évi 2,6-3,3 / 100 000 lakosra eső. A medián életkor 65 év, bár az MM-ben szenvedő betegek 35-10% -a 60 évesnél fiatalabb; gyakrabban betegek a férfiak.
A plazma tumorok növekedésében fontos szerepet játszik a KM sztrómsejtek mikrokörnyezete. Ezek citokineket termelnek és feltételeket biztosítanak a plazma sejtek helyi növekedéséhez és differenciálásához.
D. Durie és munkatársai szerint a myeloma sejtek késői perifériás B-sejtekből fejlődnek ki, amelyek differenciálódnak a plazmablaszt vagy a memóriasejtek felé, és visszatérnek a csontvelőbe, ahol a stromasejtekkel való kölcsönhatás során a végső érlelési stádiumot a plazmasejtekhez továbbítják.
A tumor klón érési és differenciálódási folyamatában különleges szerepet játszik az IL-6, amely nem csak a myeloma sejtek, hanem a patológiai klón prekurzor sejtjeinek proliferációját és differenciálódását indukálja, és az osteoclastokat is aktiválja.
Az MM agresszív lefolyásával vagy progressziójával kimutatható az IL-6 magas szérumszintje és nagyszámú IL-6 receptor a plazma sejtek felületén. A plazma sejtek proliferációjának stimulálása GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5. Gátolja az IL-2, IL-4, γ-interferon plazma sejtek növekedését.
Klinikai kép
A multiplex myeloma klinikai megnyilvánulásait a CM plazma sejtinfiltrációja, a csontok, a tumor extracostatikus agyi terjedése és a monoklonális paraprotein szekréciója okozza.
A betegség egyik fő megnyilvánulása - a csontok veresége. Ennek az eljárásnak az alapja a fokozott csontreszorpció a megnövekedett oszteoklasztaktivitás és a csontok újjáépítése miatt.
A csontfájdalmak a betegek 70% -ában, leggyakrabban lapos (bordák, gerinc), kevésbé csontcsontokban, az osteodestructions és a spontán törések előfordulása miatt megfigyelhetők. Radiográfiai módon a csontkárosodást általánosított osteoporosis, egyszeri vagy többszörös osteolízis fókusz vagy patológiai törés formájában észleljük.
A betegek kb. 10% -a alakul ki a gerincvelő összenyomódása miatt a daganatokból a daganatos térbe (a lágyszövet-komponens jelenléte). A gerincvelői kompresszió kialakulásában ritkán fordulnak elő a csigolyatestek patológiai törése.
A kezdeti kezelés során a betegek kb. 60-70% -a normocitikus normokróm anaemiát mutatott a csontvelő szívizomsejtekbe történő beszivárgása és a vesekárosodás következtében az eritropoietin termelés csökkenése miatt.
A csontok fokozott felszívódása miatt a betegek 10-30% -ában emelkedett szérum kalciumszintet figyeltek meg. Klinikailag ez az étvágytalanság, a hányinger, a hányás, a székrekedés, a polyuria, a hypotensio, az aritmia. A hiperkalcémia a vesék koncentrációs képességének romlásához vezet a nátrium-reabszorpció és az antidiuretikus hormon károsodott hatása miatt.
Ennek eredményeképpen nő a nátrium- és vízveszteség, és kialakul a hypokalemia. A hiperkalcémia okozta tubulusok veresége nekrózist és a krónikus veseelégtelenség kialakulását eredményezi, ami növeli a kalcium-reabszorpciót és további tényező a hiperkalcémia kialakulásában.
A hepatomegalia és a splenomegalia a betegek 5-15% -ánál észlelhető, és főként mielocitikus sejtproliferációval jár. Elvben a tumorinfiltrátumok minden szervben előfordulhatnak, de ritkán jelentkeznek klinikailag. A másodlagos plazmasejtek esetében a tumornak a koponya csontjaiból való elterjedése miatt, melynek állandó fejfájásai vannak. A perifériás neuropátia a betegek körülbelül 15–20% -ánál figyelhető meg.
A vesekárosodás az MM gyakori szövődménye, ami a legjelentősebb káros tünet. Fejlődésének oka az Ig vagy annak fragmensei - könnyű láncok (LC) által választott nefron különböző szerkezeteinek károsodása. Általában az LC-ket enyhe feleslegben szintetizálják, és könnyen áthaladnak egy glomeruláris szűrőn.
Ezek több mint 90% -a reagál a proximális tubulába, ahol lizoszómákban katabolizálódik, oligopeptidekre és aminosavakra bontva. MM-ben a glomeruláris szűrletben a Bens-Jones fehérje túlzottan magas koncentrációja figyelhető meg, ami meghaladja a proximális tubulus cubulin receptorok kötődésének lehetőségét, ami a szabad LC koncentráció további növekedéséhez vezet a tubulus lumenben.
A disztális vese-tubulus eléréséhez az LC kötődik a Tamm-Horsfall fehérjéhez, hogy fehérjehengereket képezzen. A nagyszámú LC jelenléte a lizoszómák membránjának szakadásához és az enzimek felszabadulásához vezethet a vese-tubulusok köbös epitéliumának sejtjein belül.
Ennek eredményeként akut tubuláris nekrózis alakul ki, ami az akut veseelégtelenség (ARF) morfológiai alapja. A következő tényezők hozzájárulnak az akut veseelégtelenség kialakulásához MM-ben: dehidratáció, hiperkalcémia, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), ACE-gátlók, röntgen kontrasztanyagok.
A myeloma nefropátia kialakulásának második linkje a monoklonális LC kötődése a Tamm-Horsfalle glikoproteinnel. A kapott henger a disztális tubulumot tubuláris hidronephrosis kialakulásával fedi le.
Az esetek 10-15% -ánál az MM-s betegek amiloidózist fejtenek ki, mivel az amiloid fibrillumok fő összetevői a könnyű láncok vagy azok variábilis régiói, amelyekben a könnyű X-láncok dominálnak. Az amiloidózis tünetei lassan alakulnak ki, és a klinikai kép hasonló a primer amiloidózishoz.
Az amiloidózis jelenléte többszörös mielómás betegekben makroglosszia, hemorrhagiás szindróma, szívelégtelenség, carpalis alagút szindróma, nefrotikus szindróma jelenlétében feltételezhető. A monoklonális fehérje előállítása MM-ben ritkán vezet a vér viszkozitásának növekedéséhez (csak akkor, ha a szint 50 g / l felett van).
Leggyakrabban a paraproteinek A és G3-rana szekréciója során hiperviszkózis szindróma alakul ki, ami a polimerizáció jellegzetessége, és vérzés, retinopátia, retina vénák, neurológiai tünetek, különösen a paraproteinémiás kóma kialakulása következtében jelentkezik.
A vérzés a thrombocytopeniával, a vérlemezkék paraproteinnel történő burkolásának köszönhetően, a véralvadási faktorok gátlásával és a véralvadási faktorok plazma sejtek által termelt véralvadási faktorok gátlásával járhat. A normális Ig termelésének csökkenése miatt a bakteriális fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökken.
Az eritrocita üledési sebesség (ESR) növekedését az esetek 70% -ában a vérszérumban lévő paraproteinek jelenléte okozza. Mérsékelt leukopenia jellemzi a multiplex myeloma-t; A granulocytopenia és a thrombocytopenia nem jellemző, és a polikemoterápia (PCT) után CM károsodást vagy myelosuppressziót jeleznek. A csontvelő vizsgálata során a plazma sejtek specifikus proliferációját figyelték meg; a gyulladásos elváltozások esetében a trepanobiopsziát kell végezni.
Immunfenotípus-meghatározás esetén a plazma sejtek CD10 + +, CD138 + fenotípusúak, néhány betegben CD10 +, nagyon ritkán CD19 + és CD20 +. A betegség előrehaladtával a CD28 + és CD86 + fenotípusú sejteket figyelték meg. A plazma sejtek nem expresszálják a CD34-et. A CD56 expressziója nem expresszálódik az MM minden esetben.
A monoklonális Ig kimutatásához szükséges a szérumfehérjék elektroforézise, immunelektroforézis és immunfunkció. A paraproteinuria a betegek 80% -ánál észlelhető, és az aránya / X 2: 1.
A plazma sejtek által választott Ig típusától függően az alábbi MM típusokat izoláljuk:
Az IgG-mielóma „tipikus” MM, az elsődleges multiplex myeloma 60-70% -ában diagnosztizálva. A gyakori fertőző komplikációk jellemzik.
Az IgA-mielómát az esetek 20% -ában diagnosztizálják. Jellemzője a szérum hiperviscositás okozta tünetek és tünetek, az IgA molekulák dimerek képződésének tendenciája miatt.
Az IgD-mielómát agresszív út jellemzi, a középkorú férfiak gyakoribbak. Nagyon gyakran extramedulláris elváltozások lágyszövet komponens jelenlétével Gyakran érintik a veséket, mivel az IgD nehéz láncai stabilan kapcsolódnak a túlzottan szintetizált nefrotoxikus X-láncokhoz.
Az IgE-myeloma ritka, klinikailag agresszív, gyakrabban fiatal férfiak betegek. Az esetek kb. 25% -ában leukémiát figyeltek meg a 20,0x10 9 / l-nél nagyobb perifériás vérben a plazmasejtek számának növekedésével.
Más típusú MM-ekben a plazmasejtes leukémiává történő átalakulás nem gyakori, általában a plazma sejtek neoplazia előzetes megnyilvánulása.
A könnyűlánc-betegség (Bens-Jones myeloma) az MM agresszív változata, csak a könnyű láncok szintézisével vagy X-vel. A γ-láncok betegsége kétszer olyan gyakori, mint az X-lánc betegség. A tejsavófehérje általában normál tartományban van, mert a másodlagos vesekárosodás a könnyű láncok glomeruláris szűrését okozza.
Többszörös mielóma diagnózisa
Amikor az MM vezetés diagnosztizálása a következő kritériumok:
- több mint 12% plazma sejtek jelenléte a myelogramban és / vagy a plazma sejtek infiltrációjában az érintett szövet biopsziájában, t
- monoklonális Ig immunelektroforézissel (a szérumban az IgG tartalma meghaladja a 35 g / l-t, vagy az IgA több mint 20 g / l, vagy a vizeletben - vagy X-könnyű láncokban több mint 1,0 g / nap), t
- az osteolízis vagy diffúz osteoporosis fókuszainak jelenléte.
Az MM diagnózisát a három fő kritérium közül legalább kettő kombinációjával állapítják meg, az első kritérium megléte kötelező.
Ha többszörös mielóma gyanúja merül fel, meg kell különböztetni a „szagló” és a tüneti MM-t. A „szétterülő” myelomát ellenőrizzük, ha a monoklonális Ig szérumban 30 g / l vagy nagyobb, és / vagy a KM plazmasejtek 10% vagy annál nagyobbak, de nincsenek klinikai tünetek vagy szervkárosodás, beleértve az osteolízis fókusz hiányát is.
A primer amiloidózis, kollagenózis esetén mérsékelt paraproteinémiával rendelkező plazmocitózis fordulhat elő; A rák metasztázisában többszörös csont-elváltozások lépnek fel a plazmasejt-csontvelő-infiltrációval és paraproteinémiával.
Az MM feltételezett jelenlétének gyanúja miatt szükséges vizsgálati összeg:
- történelem és fizikai vizsgálat,
- teljes vérszám vérlemezkeszámmal,
- szérum- és vizeletfehérjék elektroforézise a fehérje teljes mennyiségének, mennyiségének, osztályának és típusának meghatározásával a szérumban és / vagy a napi vizeletmennyiségben, t
- a csontvelő vagy a tumorszövet morfológiai vizsgálata, t
- biokémiai vérvizsgálat a kreatinin, karbamid, húgysav, B2 mikroglobulin, kalcium, t
- A csontváz csontjai (lapos csontok, a klinika jelenlétében - a fennmaradó csontok).
Mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) a gyanús gerincvelői kompresszió vagy a gerincvelő sérülésének gyanúja miatt.
1975-ben D. Durie és S. Salmon javasolta az MM-rakodási rendszert. A besorolás a tumor progressziójának és a tumor tömegének a paraprotein termeléssel, a klinikai megnyilvánulásokkal és a multiplex myeloma-ban szenvedő betegek prognózisával összefüggő összefüggésén alapul.
I. stádium: a hemoglobinszint több mint 100 g / l, normál szérum kalciumszint, nincs osteodestrukció vagy egyetlen károsodás, IgG szint 70 g / l, IgA> 50 g / l, Bens-Jones fehérje 12 g / nap elektroforézissel, c2 -> 6 mg / l mikroglobulin.
A - szérum kreatinin 170 µmol / l.
2005-ben javasolták az ISS (International Stading System) MM staging rendszerét, figyelembe véve a B2-mikroglobulin és a szérum albumin szintjét.
I. szakasz: B2 - mikroglobulin 35 g / l.
II. Szakasz: A - B2 mikroglobulin 3,5 mg / l, de 5,5 mg / l.
Az ISS-rendszert az Egyesült Államokban, Európában és Ázsiában használják, nem a D.Durie és az S.Salmon stádiumrendszer előrejelzésének hatékonysága szempontjából alacsonyabb a 65 évnél fiatalabb betegeknél.
A multiplex myeloma ritka formáinak klinikai képe
"Smoldering" (lassú) mielóma
Az MM-ben szenvedő betegek 2-4% -ánál fordul elő. A kurzus szinte tünetmentes. A betegek állapota kielégítő, nincsenek oszteolízis fókuszai. A hemoglobinszint nem alacsonyabb, mint 100 g / l, a kalcium és a kreatinin tartalma a normál tartományon belül van.
Néhány betegnél sok éven át nincs előrehaladás jele. A terápia megkezdésének jelzése a klinikai tünetek megjelenése, az osteolízis új fókái, a paraprotein szintjének növekedése és a plazma sejtek proliferatív indexének növekedése.
Nem titkos myeloma
Osteoszklerotikus mieloma
Csont- vagy lágyszöveti károsodással rendelkező egyedülálló plazma-citóma
Ebben a formában nincs károsodás a csontvelőre; a paraprotein hiányzik vagy kis mennyiségben meghatározható. A betegség fiatalabb korú embereknél fordul elő, mint a fő betegcsoport. Vannak magányos csont- és lágyszövet-plazmacitoma.
A csontokban lévő magányos fókuszok gyakrabban lokalizálódnak a csigolyákban és a hosszú csőcsonkokban, nagy gyakorisággal szisztémás multiplex mielómává alakulva. Lágy szövetek lokalizációjában a felső légutakat gyakrabban érintik, de bármely szerv sérülése lehetséges. Ezzel a lehetőséggel a terápia hatékonysága szignifikánsan magasabb.
Plazmablasztikus leukémia
MM-ben szenvedő betegeknél a perifériás vérben a plazma sejtek kis száma szinte mindig kimutatható. Ezen betegek plazma KM sejtjei expresszálják a CD56-at. Ha azok száma a vérelemzésben meghaladja a 20% -ot, és abszolút mennyiségük> 2,0 / 10/9 / l a CD56-sejtek fenotípusával, akkor a plazmablasztikus leukémia (PL) diagnózisa van beállítva.
A PL elsődleges formája, ha a kezdeti diagnózis során a perifériás vérben a plazmasejtek nagy százalékát észlelik, és másodlagos, ha a leukémia a betegség végső stádiumában jelentkezik.
Az elsődleges PL fiatalabb korban gyakrabban fordul elő, és gyakran együtt jár splenomegalia és limfadenopátia. A trombocitózist észlelték, a paraprotein szintje alacsonyabb, az osteolízis kevésbé kifejezett. Az elsődleges és másodlagos PL terápia hatástalan.
terápia
A diagnózis felállítása után a multiplex myeloma nem kezdi meg a citotoxikus terápiát minden esetben. "Szaggató" myeloma jelenlétében a várakozó taktika indokolt; egyes esetekben, az I. stádiumban, klinikai megnyilvánulások nélkül, kimutatható oszteolízis fókusz hiányában és alacsony paraproteinszinttel, lehetséges a terápia megkezdésének elhalasztása.
Mivel az MM egy általánosított plazma sejt tumor, az alábbi algoritmust használják primer betegek kezelésére.
Vannak olyan betegek csoportja, akik számára lehetséges a hematopoetikus őssejtek (THSC) autotranszplantációja. A VAD-kezelés (vinkrisztin, doxorubicin, dexametazon) alkalmazása transzplantációs indukciós terápiaként nem ajánlott.
A leggyakrabban alkalmazott indukciós módok a talidomid / dexametazon (tal / dex), a lenalidomid / dexametazon (len / dex), a bortezomib / talidomid / dexametazon (VTD) vagy a bortzomid (velcade) alapú egyéb indukciós terápiák.
2004-ben B.Barlogie és mtsai. közzétette a primer multiplex myeloma betegek kezelésének eredményeit a progressziós stádiumban a TT2 teljes terápiájának protokollja szerint.
A protokoll a következő fázisokat tartalmazza:
- indukció a VAD szerint (vinkrisztin, adriamicin, dexametazon), t
- DCEP (dexametazon, ciklofoszfamid, etopozid, platinol),
- CAD (ciklofoszfamid, adriamicin, dexametazon); az indukciós ciklus után a perifériás vér őssejteket (SKPS) összegyűjtöttük, és egy másik DCEP kurzust végzünk,
- kettős (tandem) TSCPK, melfalán myeloablációval minden TSCPK előtt, t
- a transzplantáció utáni konszolidáció a DPACE rendszer szerint (dexametazon, platinol, adriamicin, ciklofoszfamid, etopozid) évente három havonta, dexametazonnal 4 naponként 4 napon keresztül, t
- interferon fenntartó terápia rövid dexametazon-kezeléssel háromhavonta.
A terápia minden fázisában néhány betegnél 100 mg / nap adag 100 mg / nap feletti talidomidot szedtek, míg a másik rész a talidomidot egyáltalán nem vette figyelembe, ami nem eredményezett különbséget a teljes túlélésben mindkét csoportban.
Jelenleg az MM-ben szenvedő elsődleges betegeknél a leghatékonyabb kezelés a TT3 teljes terápiájának protokollja szerinti kezelés.
A protokoll fázisokat tartalmaz:
- VTD indukció (velcade, talidomid, dexametazon),
- PACE (ciszplatin, doxorubicin, ciklofoszfamid, etopozid);
két indukciós kurzust 8 héten át végeztek az SKPK összegyűjtése után az első kurzus után 2,0x107 / ttkg-os beteg testsúlyban,
- kettős (tandem) TSCPK a melfalán myeloablációjával minden TSCPK előtt a terápia megkezdése után 2-6 hónapon belül, t
- konszolidáció a VTD-PACE rendszer keretében kétszer: az első ciklus az első transzplantáció után 1,5-4 hónappal; a második - az első ciklus utáni 2-4 hónapos időszakban, amikor a vérlemezkék szintje magasabb az indukciós kurzusok és a TSCMC közötti intervallumban, a betegek 20 mg / nap dózisban kaptak dózist 1-4 napig 3 hetente, a talidomiddal együtt 50 mg / nap dózisban; az 1. és a 2. konszolidációs ciklus után a betegek 20 mg / nap dózisban kaptak napi 1-3 hetes adagot, miközben a talidomidot 100 mg / nap dózisban szedték;
- a fenntartó terápia a második konszolidációs ciklus után 1-4 hónappal kezdődött; A VTD ciklusokat 28 naponként 1 évig végeztük (az 1., 4., 8., 11. napon; a 100 mg / nap talidomidot folyamatosan naponta 1,0 mg / m-es velcade, dexametazon 20 mg / nap 1-4, 8-11). ciklusnapok); a második és a harmadik évben. A TD ciklusokat 28 naponta végezték el (a 100 mg talidomidot minden második nap, dexametazon 20 mg / nap, a ciklus 1–4 napja).
Azoknál a betegeknél, akik nem végezhetnek auto-HSCT-t, standard kezelést kapnak alkilező szerekkel.
A kemoterápiás kezelést követően a legelterjedtebbek:
Protokoll MAT (4 hetente tartva):
Melfalan 4 mg / m2 1-7 napon belül,
Prednizolon 40 mg / m2 1-7 napon belül,
A talidomid 100 mg orálisan 1-28 napig.
Összesen 6 tanfolyam van. Fenntartó kezelés - a talidomid 100 mg-os dózisban. naponta a visszaesés kezdetéig vagy a gyógyszer rezisztencia kialakulásához.
VTMP protokoll (a kurzus 35 naponta megismétlődik, összesen 6 kurzus kerül megrendezésre):
velcade 1,3 mg / m2 w / w 1, 4, 15, 22 nap,
Melfalan 6 mg / m2 1-5 napon belül,
Prednizolon 60 mg / m2 1-5 napon belül,
50 mg talidomid szájon át naponta, folyamatosan, megszakítás nélkül.
A Természeti Erőforrások Minisztériumának jegyzőkönyve (a kurzus 28 naponta megismétlődik, összesen 9 kurzus kerül megrendezésre):
Melfalan 0,18 mg / kg orálisan 1-1 nap,
prednizon 2 mg / kg szájon át 1-1 nap,
Lenalidomid (Revlimid) 10 mg orálisan 1-21 napig.
Karbantartási terápia - Lenalidomid 10 mg / nap, 1-2 héten keresztül, 4 hetente, amíg az ellenállás kialakul vagy a betegség előrehalad.
VMBCP (M2) protokoll (a tanfolyamokat 35 naponta ismételjük, összesen 6-8 tanfolyamot):
vinkrisztin 1,4 mg / m2 w / v az első napon,
Carmustine 1 mg / kg w / v az első napon,
ciklofoszfamid 400 mg / m2 w / vno az első napon,
Melfalan 8 mg / m2 1-7 napon belül,
Prednizolon 40 mg / m2 1-7 napon belül.
VMCP protokoll (21-28 naponként megismétlődő):
vinkrisztin 1,0 mg / m2 az első napon,
Melfalan 6 mg / m2 1-1 napon belül,
ciklofoszfamid 125 mg / m2 w / 1 1-1 nap,
Prednizolon 60 mg / m2 1-1 napon belül.
Az MM erősen radioaktív tumor, de a sugárterápiát (RT), mint önálló módszert, ritkán használják - csak a plazmacytoma esetében az M komponens hiányában. Nincs konszenzus arról, hogy a teljes fókuszdózis (SOD) optimális-e, és a helyi RT a fájdalomcsillapításhoz vagy a csonttörés gyanújainak osteodestrukcióval rendelkező területeihez a SOD 24–35 Gy.
Amikor a gerincvelő összezúzódik, a SOD 24 Gy, gyakrabban kombinálva hormonterápiával. Az RT szövődményei közül a hosszantartó myelosuppresszió és a radikális szindróma nem kívánatos; elszigetelt esetekben a mellkasi vagy a nyaki gerinc besugárzása alacsonyabb paraparezist okozhat. A hosszú csőcsontok patológiás törése esetén osteoszintézis végezhető; a csigolyák kompressziós töréseivel a méhnyak- és mellkasi-osteoszintézisben.
Az elmúlt években a klinika biszfoszfonátokat használt - Bonefos, Bondronat, Aredia. Ezek a gyógyszerek gátolják az oszteoklasztok aktivitását, lerövidítik életüket, aktiválják az apoptózist. Ennek következtében az osszalgia intenzitása csökken, az osteodestrukció terjedése visszafogott és a törések gyakorisága csökken; csökkentett kalciumszint.
Amikor a gerincvelő összenyomása a kezelés fő módszere, az RT; viszonylag ritkán végeznek dekompressziós laminektómiát. A krónikus veseelégtelenség megelőzésére a húgyúti fertőzések kezelése és a masszív hidratáció a PCT kezdete előtt; súlyos urémia, hemodialízis.
A plazmaferezist hiperviszkózis szindrómában alkalmazzák, 130-140 g / l fölötti hiperproteinémia és paraproteinémiás kómában. Mély anémiával - erythromass transzfúzióval és bizonyos esetekben - eritropoietin bevezetésével.
A Bens-Jones fehérje a myeloma multiplex markere, és nem csak
Szinonimák: Bence Jones fehérje, BJ fehérje.
A myeloma esetében a tumorsejtek klónja nagy mennyiségben termel paraproteint - abnormális fehérje, amely nem végez semmilyen hasznos funkciót. A paraprotein vagy az M-fehérje lehet egy egész immunglobulin molekula, vagy annak részecskéje - könnyű lánc.
A vese szűrése után az immunoglobulinok könnyű láncai reagálnak a vérbe, de ha sok közülük van, akkor kristályok keletkeznek, amelyek károsítják a vese tubulusait. Ők is eljutnak a végső vizelethez, ahol feltárják. Ez a Bens-Jones fehérje.
A fehérjét 1847-ben fedezte fel Henry Bens Jones orvos, egy myelomában szenvedő londoni kereskedő vizeletvizsgálatában. Később a fehérjét a felfedező neve után nevezték el, és ez lett a tudomány számára ismert első tumor marker.
A Bens Jones fehérje
a többszörös mielóma betegek 75% -ában a vizeletben kimutatható abnormális fehérje-paraprotein. Szerkezete szerint egy monoklonális globulin (22-24 kDa), egy immunglobulin könnyű lánc.
Az immunglobulinok könnyű láncait lambda-nak (a vesékre veszélyesebbnek) és a kappa-nak nevezik.
Monoklonális könnyűláncok = Bens-Jones fehérje - elpusztítja a vesék tubulusait. A polimerek képződnek és lerakódnak a tubulusokban, és a vese glomerulus alap membránján oldhatatlan amiloid képződik belőle.
Az esetek 15% -ában a multiplex myeloma csak szabad könnyű láncokat termel.
A Bens-Jones fehérje alacsony szintje (legfeljebb 0,2 g / nap) ismeretlen eredetű monoklonális gammopátiával vagy rosszindulatú limfoproliferatív betegségekkel fordulhat elő, mivel az egészséges vese akár 1 g / nap is visszaveheti ezt a fehérjét.
Többszörös mielóma
A myeloma multiplex a vérrendszer daganata, a malignus gammopátia szélsőséges változata, amikor a paraprotein megzavarja számos szerv működését.
tünetek
- fájdalom a csontokban - a mellkas gerincében és csontjaiban
- a baktériumok által okozott gyakori fertőző betegségek
- anaemia - csökkent hemoglobinszint
- gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény
- vizelet fehérje
- thromboembolia - a vérerek vérrögökkel történő elzáródása
- fejfájás, látászavarok
- szívelégtelenség
- megnövekedett testhőmérséklet
A myeloma multiplexet a paraprotein vizeletének elemzésével diagnosztizálják, vizsgálva a csontvelőt és a csontszövetet.
Kezelés - bortezomb, carfizomib, talidomid, lenalidomid, kemoterápia, kortikoszteroidok. Ritkán végezzük a csontvelő-transzplantációt és a sugárkezelést.
Elemzési funkciók
Különleges képzésre nincs szükség. A Bens-Jones fehérjét a vizeletben vizsgálják - reggel, vagy 24 órán belül.
Módszerek - vizeletfehérjék elektroforézise, immunfunkciós elektroforézis, immunokémiai módszer, az oldhatatlan immunkomplex turbidimetriás mérése.
Az elemzést ugyanabban a laboratóriumban végzik.
bizonyság
- a myeloma multiplex diagnózisa
- a vese károsodásának súlyosságának meghatározása mielómában
- a progresszió, a szövődmények és a kezelés hatékonyságának ellenőrzése
norma
- Bens-Jones fehérje a vizeletben - nem észlelhető, hiányzik
További kutatás
- teljes vérszám, különösen az ESR
- vizeletvizsgálat - fehérje a vizeletben
- biokémiai vérvizsgálat - májvizsgálatok, vesebetegségek (különösen kreatinin), teljes fehérje, albumin
- nyomelemek - kalcium
- immunglobulinok - IgG, IgM, IgA, IgE
- monoklonális immunglobulin a vérben
- immunoglobulin könnyű láncai a vérben
- béta 2-mikroglobulin
- vér viszkozitása
- szegycsont vagy trepanobiopszia
Mi befolyásolja az eredményt?
- vizsgálati módszer
Bens-Jones fehérje okai a vizeletben
- multiplex myeloma
- macroglobulinemia waldenstrom
- ismeretlen eredetű monoklonális gammopátia
- rosszindulatú lymphomák
- krónikus limfocita leukémia
- amyloidosis
Annak ellenére, hogy a multiplex myeloma diagnózisában nagy érték van, a Bens-Jones fehérje nem mindig jelen van a betegek vizeletében, és az eredmény pontossága az alkalmazott technikától függ.
Bens jones
Ha bizonyos típusú rosszindulatú daganatok gyanúja merül fel, a diagnosztikai eljárások és a vérvizsgálatok mellett vizeletvizsgálatot is előírnak.
A vizeletben számos rák esetében kimutatható a Bens-Jones fehérje, meghatározása segít meghatározni a diagnózist, és minőségi markerként szolgál az előírt kezeléshez.
Egy egészséges ember vizeletében nem tartalmazhat Bens-Jones fehérjét.
Ez a vizeletelem alacsony molekulatömegű fehérje, amely immunglobulinok könnyű láncaiból áll. Ez a fehérje a plazmasejtek kialakulásával kezdődik számos rosszindulatú elváltozás kialakulásának szakaszában.
A termelt fehérje áthalad az edényeken a véráramlással együtt, belép a vesékbe és a vizeletürítés során kiválasztódik.
Ha a vizsgált vizeletben a Bens-Jones fehérje kimutatható, ez jelezheti a beteg fejlődését:
A myeloma a keringési rendszer betegsége, amelyben a tumorok a csontvelőben lokalizálódnak. A plazmacytomák a plazma sejtek neoplasztikus jellegének patológiája. Ez a betegség gyakori és súlyos fertőzésekhez és a csontok pusztulásához vezet. Az elsődleges amiloidózis egy olyan betegség, amelyet a fehérje metabolizmusának megsértése jellemez. A Waldenstrom makroglobulinémia egy rosszindulatú kurzusú monoklonális gammopátia. Idiopátiás monoklonális gammopátia - az immunoglobulinok patológiai termeléséből eredő betegség. A szervezetben ez a jogsértés a vesék és más szervek rendellenes működéséhez vezet. Krónikus limfocitás leukémia - a csontvelő, a nyirokcsomók, a máj és a lép. Az osteosarkóma a csontszövet rosszindulatú károsodása a korai metasztázisokkal. Endotheliózis - véredények patológiái. Nyirokleukémia. Hodgkin-kór.
Klinikailag bebizonyosodott, hogy a Bens-Jones fehérje kiválasztása a húgyúti szerveken a vesék működésének romlásához vezet. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a fehérje testek toxinokat bocsátanak ki, amelyek negatívan befolyásolják a vesék tubulusainak szerkezetét. Ez Fanconi-szindrómát, dystrófiát és vese-amiloidózist okoz.
A vizeletben nem lehet fehérje, kivételes esetekben nyomai lehetnek. Ha fehérje kimutatható a vizeletben, ezt az állapotot proteinuria-nak nevezik.
A vizelet pontosabb vizsgálata egyes betegségekben kis molekulatömegű fehérjét tárt fel, az ilyen változást prerenális proteinuria néven említik. Ezt a patológiát nem a vese tubulusainak és szűrőinek károsodása jellemzi, és ha a vesék rendesen működnek, akkor a fehérje testek nem fordulnak elő.
Az extrarenális vagy hamis proteinuria nem vezet a vesék megzavarásához, és gyakran fertőző vagy rosszindulatú folyamatot jelez.
A myeloma-ban szenvedő betegeknél a proteinuria az esetek közel kétharmadában fordul elő. Ezen túlmenően e betegek 20% -a szenved Bens-Jones myeloma-ból.
Az alacsony molekulatömegű fehérje differenciálódása a vizeletben a B-immunrendszer humorális változásai következtében lehetséges. A Bens-Jones fehérje kimutatása a fent említett betegségek egyik legfontosabb diagnosztikai jellemzője.
A vizsgálat elvégzése során fontos, hogy helyesen osztályozzuk a proteinuria - az λ-fehérje nagyobb a nefrotoxikus hatással, mint a κ-fehérjével.
A Bens-Jones uroproteinek vizeletvizsgálatának minősége attól függ, hogy a betegek hogyan követik az orvos ajánlásait a biológiai folyadék gyűjtéséről és kiszállításáról.
A legtöbb labor technikus azt tanácsolja, hogy kövesse néhány szabályt:
Az eredmények megbízhatóak lesznek, ha körülbelül egy hét múlva elhagyják a máj és a hús felesleges fogyasztását. A teszteket megelőző napon nem kell szénsavas italokat, alkoholt inni, és ki kell zárni azokat a termékeket, amelyek befolyásolják a vizelet színváltozását, mint például a cékla, szeder, sárgarépa, áfonya. Az orvos megtilthatja bizonyos gyógyszerek használatát is, ezért mindig jelentést kell tennie az elvégzett kezelésről. A tiszta vizes tartályban szükséges a vizelet összegyűjtése - ez lehet egy speciális gyógyszertár tartály vagy egy üvegedény, fedéllel. A kapacitást először forró vízbe kell önteni. A fehérjét a reggeli vizeletben észlelik, középső részén. Korábban meg kell mosni, nem használhat géleket vagy szappanokat. A vizsgálathoz 50 ml folyadék szükséges. Az elemzést legkésőbb a gyűjtés időpontjától számított két órával kell elvégezni a kutatóközpontnak.
A Bens-Jones uroproteinek vizeletben történő megtalálásának egyik leggyakoribb módja az összegyűjtött vizelet szűrletének keverése 4: 1 arányban acetát pufferrel. Ezt követően a keveréket vízfürdőben 60 fokra melegítjük, ami azt eredményezi, hogy a fehérje gyorsan leülepedik, és lehetővé válik a koncentráció kiszámítása.
Az alacsony molekulatömegű fehérje koncentrációját immunelektroforetikus vizsgálatokkal lehet megállapítani. Specifikus szérumot használ az immunglobulin frakciók fehérje láncai ellen.
A legalacsonyabb koncentrációkban a Bens-Jones uroprotein szulfosalicilsavval történő kicsapási reakcióval határozható meg.
A szervezetben előállított immunglobin típusa szerint:
Könnyűlánc patológiás változások - Bens-Jones uroprotein termelése. Glomerulopatii, vagyis más típusú immunglobulinok előállítása.
A vese patológiás változásainak egyéb kombinációi nem zárhatók ki. A nefropátia kialakulása olyan betegségek következménye, mint a myeloma, a Waldenstrom betegsége, a kurzus krónikus jellegű limfocita leukémia.
A Bens-Jones fehérjék molekulatömege nem haladja meg a 40 kDa-t, ezért szabadon áthaladnak a vese-szűrőkön, majd lizoszómákkal aminosavakká és oligopeptidekké bomlanak.
A vesén áthaladó könnyűláncok feleslege a katabolizmus diszfunkciójának kialakulását provokálja, ami nekrotikus változásokat okozhat a vese tubulusainak szövetében.
A fehérje testek zavarják a reabszorpciót, és ha a könnyű láncok a Tamm Horsfall nevű fehérjékhez kapcsolódnak, akkor a fehérjeszercsek a disztális vese tubulusokban kezdődnek.
Többszörös myelomák - a szervezet patológiás változása, melyet a normál teljes helyett könnyű immunglobulin láncok termelése jellemez. A betegség diagnosztizálása során vizeletvizsgálatot kell végezni a fehérje testek mennyiségi tartalmának meghatározásához.
A mielóma altípusát a szérum elemzése alapján határozzuk meg. A Bens-Jones fehérje definíciója és mennyiségi tartalma magyarázza a veseelégtelenség szklerózisát, ami veseelégtelenséghez vezet.
A myelomák esetében a veseelégtelenség gyakran válik a beteg halála közvetlen okává.
A myeloma multiplex fő tünetei:
Tartós vagy szakaszos csontfájdalom. A vizelési zavarok. Késleltetett testfolyadékok. Hematomák a testen, a legjelentősebb tényezők okozta.
A mielómát leggyakrabban 60 éves férfiaknál észlelik. Történetükben meghatározzák a genetikai hajlamot, az immunszuppressziót, az elhízásra való hajlamot, a radioaktív és toxikus anyagok expozícióját.
Egy specifikus fehérje kimutatására a vizeletben speciális laboratóriumi diagnosztikai módszereket kell alkalmazni. A leggyakrabban használt immunfunkciós módszer.
Először is, a fehérjéket elektroforézissel választjuk el, majd speciális szérum immunfixálással végezzük.
Az immunglobulin antitestekhez kötődő fehérje immunrendszer kialakulásához vezet, amelynek szerkezetét a festés után értékeljük.
A Bens-Jones uroproteinek észlelésének megbízhatatlansága nem tekinthető olyan módszernek, amely 100 ° C-os fűtést vagy hűtést követően másodlagos csapadékot használ. A jelzőszalagok nem alkalmasak az immunglobulinok könnyű láncainak meghatározására.
A fehérje jelenléte a vizeletben proteinuria. A prerenális proteinuria alatt megértjük a nagy mennyiségű kis molekulatömegű fehérje tartalmát a vizeletben. Ugyanakkor nincs károsodás a vese szűrőjében és a tubulusokban, és a vesék normális működése nem képes biztosítani a fehérje testek felszívódását. Extrarenális (hamis) proteinuria, azaz a veseműködés károsodása nélkül jelzi a fertőző vagy rosszindulatú folyamat jelenlétét a szervezetben. A myeloma esetek 60-90% -ában fordul elő proteinuria. A patológiás állapotok mintegy 20% -aa Bens-Jones myelomában fordul elő.
A Bens-Jones fehérje a vizeletben differenciálódik a β-immunrendszer humorális eltolódása miatt. A fehérje-testek megjelenése a myeloma patológiával, a paraproteinémiás hemoblasztózissal, az endotheliózissal, a Waldenstrom macroglobulinemiaval, a nyirok-leukémiával és az osteosarcomákkal kapcsolatos. A Bens-Jones fehérje kimutatása a vizeletben fontos diagnosztikai és prognosztikai szakasz. A Bens-Jones fehérje kis molekulatömegének köszönhetően kiválasztódik a vizelettel, károsítja a vese-tubulusok epitéliumát, amely tele van a veseelégtelenség kialakulásával, ami végzetes lehet. A fehérje időben történő besorolása szintén fontos: a λ-fehérje nagy nefrotoxikus hatású, mint κ.
A nem szérum fehérje testek jelenléte a vizeletben nyirokcsontot, osteosarkómát vagy mielómát (csontvelő-tumor folyamatokat) jelez. A Bens-Jones fehérje 45-60 ° C-ra melegítve a vizelet szűrletét felhős, zavaros csapadék formájában jelenik meg a cső falain. A forralási értékek további hőmérséklet-emelkedése feloldja a kiválasztott zavarosságot.
A Bens-Jones fehérje mennyiségi elemzése a következőképpen történik:
a víz és a salétromsav egy részének reagensként való felhasználása; a salétromsavat egy 0,5–1 ml-es kémcsőben helyezzük el ugyanolyan vizsgált vizeletréteggel; az eredmény értékelése 2 perc elteltével (egy vékony gyűrű megnyilvánulása a folyékony közeg határán 0,033% fehérje-testek jelenlétét jelzi).
A szálszerű gyűrű megfigyelése a vizelet 1: 1 arányú vízzel való hígítását igényli, a vastag gyűrű megjelenése azt jelzi, hogy a vizeletet három rész vízzel kell összekeverni, és egy kompakt gyűrű esetén a vizelet egy részét híg vízzel hígítjuk. Ezenkívül a tenyésztést addig folytatjuk, amíg a jellemző üledék a vizsgálat 2-3 percében jelentkezik.
A fehérje mennyiségét úgy számítjuk ki, hogy 0,033% -ot megszorozzuk a hígítási értékkel. Például a vizeletet 10-szer hígítottuk, a fehérje-testek gyűrűje megjelent a vizsgálat 3. percének végén, a fehérje százalékos felvételét a következőképpen számítottuk ki: 0,033x10 = 0,33.
A kicsapódás hiányában értékelje a zavarosság mértékét - kifejezett, gyenge vagy alig észrevehető zavarossági nyomokat.
A szekretált immunglobulin típus szerint megkülönböztethető:
könnyű lánc patológiák (Bens-Jones fehérje szekréció); glomerulopátia (más immunglobulinok szekréciója).
A vesekárosodás különböző kombinációi is lehetségesek. Amint azt a gyakorlat mutatja, a nefropátia a limfoproliferatív patológia következménye (multiple myeloma, krónikus limfocita leukémia, Waldenstrom-kór stb.).
A véráramba állva, mint a 40 kDa-ig terjedő molekulatömegű fehérjék, a könnyű láncok áthaladnak a vese szűrőjén, majd lizoszómákkal oligopeptidekké és aminosavakká bontják őket. A könnyű láncok feleslege a katabolizmus reakciójának zavarát és a lizoszóma enzimek lehetséges felszabadulását idézi elő, ami a tubulusok szövetének nekrózisához vezet. A fehérje testek a reabszorpció képtelenségéhez vezetnek, és ha a monoklonális könnyűláncok a Tamm-Horsfall fehérjéhez kapcsolódnak, a disztális tubulusokban a fehérjeszercsek képződnek.
A myeloma multiplex patológiás állapot, amikor a szervezet könnyű immunglobulin láncokat állít elő magas minőségű helyett. A betegség diagnózisát és állapotfigyelését a vizelet laboratóriumi vizsgálatával végezzük, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát mutatja. A myeloma altípus konkretizálása a vérszérum elemzésén alapul. A betegség klinikai jelei közé tartozik a csontfájdalom szindróma, a húgyúti diszfunkció, az ismeretlen eredetű hematomák, a folyadékretenció a szervezetben.
A Bens-Jones fehérje többszörös mielómában a standard tesztek alapján kerül kimutatásra, amely a fehérje testek mennyiségi tartalmát és a vese károsodásának mértékét mutatja. A vizeletben lévő fehérje azonosítása megmagyarázza az epithelium károsodását a veseműködés megszilárdulásával, amely végül veseelégtelenséget képez - a myeloma elváltozások következtében gyakori halálozási ok (Bens-Jones fehérje teljesen bezárja a tubulusokat, megakadályozza a vizeletet).
A statisztikák azt mutatják, hogy a myeloma 60 évesnél idősebb férfiaknál differenciált, genetikai hajlammal, elhízással és immunszuppresszióval, valamint toxikus és radioaktív anyagokkal szembeni expozícióval.
Egy adott fehérje megkülönböztetéséhez laboratóriumi vizsgálatot végzünk a reggeli vizelet átlagos részének (legalább 50 ml térfogat szükséges). A Bens-Jones fehérje jelenléte a mennyiségi komponens meghatározásával immunfunkciós módszerrel lehetséges. A fehérjék szétválasztása elektroforézissel történik, amelyet immunfixálás követ, speciális szérumokkal. Amikor a fehérje immunglobulinok könnyű és nehéz láncainak antitestjeihez kötődik, immunfunkciók keletkeznek, amelyeket a festés során értékelünk.
Meg kell jegyezni, hogy a szulfosalicilsavra történő kicsapási reakció miatt is a minimális fehérjekoncentráció kimutatható. A Bens-Jones fehérje meghatározását 4 ml szűrt vizelet és 1 ml acetát puffer kombinációjával végezzük. Az ezt követő melegítés 60 ° C-ra vízfürdőben és 15 percig öregedés pozitív mintával ad egy jellegzetes csapadékot. Ez a technika a legmegbízhatóbbnak tekinthető. A túlzottan savas vagy lúgos környezet és a vizelet alacsony relatív sűrűsége hátrányosan befolyásolhatja az elemzés eredményeit.
Azok a kutatási módszerek, amelyekben a Bens-Jones fehérje 100 ° C-ra történő felmelegedés eredményeként feloldódik, vagy a hűtés során ismét csapadék, nem megbízhatóak, mivel nem minden fehérjeelem rendelkezik a megfelelő jellemzőkkel. Az indikátorpapír használata azonban teljesen alkalmatlan a Bens-Jones fehérje kimutatására.
A Bens-Jones fehérje a vizeletben az egyik legelterjedtebb tumorjelző, amely az emberi szervezetben a patológiás rákot jelzi. Az elemzés célja a csontvelő plazmasejtjeiből származó rosszindulatú daganatok, azaz a myeloma, a kiterjedő rák azonosítása. A legtöbb myelomával diagnosztizált embernek pozitív vizeletvizsgálata van a Bens-Jones fehérjére. Ez a tény arra utal, hogy a tumor markere e faj feltételezett rákra utal.
Bens-Jones fehérje jelenléte a vizeletben néhány betegségről szól.
A Bens Jones fehérje olyan fehérje, amely bizonyos betegségek miatt a vizeletben jelenik meg. Az orvostudományban ezt a folyamatot proteinurianak nevezik.
A fehérje jól látható egy laboratóriumi vizsgálatban, amikor a vizeletet 60 ° C-ra melegítik. Ilyen hőmérsékleti rendszerrel rendszerint leáll. Ha a folyadékot felforraljuk, az anyag feloldódik, majd a vizelet lehűlése után újra leáll. A fehérje ezen képessége megkülönbözteti a Bens-Jones proteinuria egyéb proteinuria típusait. Ennek az anyagnak az alapja a polimerek, amelyek könnyen könnyű láncokkal rendelkeznek az immunglobulinokkal.
A Bens-Jones aminosav a betegség alatt szabadul fel, és megfigyelhető, ha a vizeletet a laboratóriumban melegítik.
Először egy angol tudós, kémikus, Henry Bens-Jones orvostanhallgatót fedezett fel a többszörös mielóma betegébe tartozó vizelet kémiai vizsgálata során. A fehérje testek detektálása A Bens-Jones segít a vizelet oxidációjában, annak későbbi szűrésében és melegítésében. Ezután a keletkezett csapadékot elválasztjuk a fő folyadéktól, vízzel, alkohollal, éterrel mossuk, a végén mérjük. A daganatos markerre pozitív eredményt mutató betegek többségében a multiplex myeloma megerősítést nyer, azonban a fehérje jelenléte a vizeletben más betegségekre is utalhat:
lymphosarcoma, leukémia, osteomalacia (a csontok patológiás lágysága).
Gyakran az urológus, az onkológus vagy a hematológus irányítja az ilyen típusú analízis kézbesítését. A myeloma, plazmacytoma (plazma sejtek betegsége, csontszövet elpusztítása) betegség gyanúja, primer ameloidózis (a fehérje anyagcsere ameloid rendellenessége), osteosarcoma (gyorsan növekvő csontrák), krónikus limfocitás leukémia (csontvelő, máj, lép, nyirokcsomó) csomók), nyirokleukémia (vérrák), endotheliosis (vérerek elváltozásai), limfogranulomatózis (nyirokszövetek gyulladása).
Vissza a tartalomjegyzékhez
Az elemzés alapos előkészítést igényel. Csak a megfelelő előkészületek teljesítésével számíthat a helyes eredményre. A sütést az elemzés előtt egy héttel meg kell kezdeni. Ebben az időszakban a húsételek, a máj kizárásra kerülnek az étrendből. A vizsgálat előtti napon távolítsa el a menüből az összes olyan terméket, amely színezheti a székletet (sárgarépa, szeder, répa). Javasolt a szénsavas és alkoholos italok elhagyása.
A Bens-Jones fehérje analíziséhez egy bizonyos diétát követve készüljön fel a hétre.
Önnek vizeletet kell gyűjtenie egy speciális steril tartályba (melyet bármely gyógyszertárban értékesítenek). Ha nem tudsz vásárolni egy edényt, akkor egy kis üvegedényt (például a gyümölcstea püré vagy a mustár alól). A tartályt előre kell mosni, öblíteni, szárítani. Ebben az esetben a vizelet középső része értéket mutat. A mintát korán reggel gyűjtsük össze: a vizelet kezdete a WC-be, a középső rész az előkészített edénybe, az utolsó (vizeletmaradvány) ismét a WC-be kerül.
A tumor markerek analíziséhez Bens-Jones-nak legalább 50 ml összegyűjtött folyadékra van szüksége.
Közvetlenül a WC-be való belépés előtt a köpenyt szappannal vízzel jól mossuk, és tiszta törülközővel töröljük szárazra. A nők számára jobb, ha a ciklus közepén átadják a vizeletet a Bens-Jones fehérje testein, amikor biztos lehet abban, hogy a menstruációs áramlás nem kerül a vizelettel a tartályba, mert befolyásolja az elemzés minőségét. Az összegyűjtött vizeletet az elemzés után legfeljebb 2 órával kell a laboratóriumba jutni.
Vissza a tartalomjegyzékhez
Lényegében a Bens-Jones fehérje egy alacsony molekulatömegű anyag, amely vérbe kerül a vesékbe, és onnan a húgycsövek mentén a húgyhólyagba és a húgycsőn kívülre. A vesék nem reagálnak újra. Az egész vizeletrendszeren áthaladva ez a fajta fehérje hátrányosan befolyásolhatja a vizeletcsatornák, a húgycső, a vesék és a csészék falát, ami veseelégtelenséghez és végül halálhoz vezethet. Van egy hamis (a vesén kívül) proteinuria is, amelyben a vesék teljesen problémamentesen végzik a feladatukat anélkül, hogy a funkcionális képességek sérülnének. Ez a jelenség a fertőzések vagy a rosszindulatú daganatok kialakulására jellemző.
Vissza a tartalomjegyzékhez
A Bens-Jones fehérje megjelenésének következtében bekövetkező patológiai rendellenességek a Bens-Jones uroprotein és a glomerulopátiás folyamatok változásaiban oszlanak meg, amelyekben más típusú immunglobulinokat szintetizálnak. Könnyű molekuláris láncainak köszönhetően a Bens-Jones fehérje könnyen szűrhető a vesék által, és lizoszómákon keresztül oligopeptidekre és aminosavakra bontható. A nem felszívódó Bens-Jones fehérjék kombinálhatók az urolithiasist kiváltó fehérjékkel. Az ilyen fúzió tele van a fehérje-palackok kialakulásával a vese-tubulusokban.
Vissza a tartalomjegyzékhez
A myeloma növekedése és a Bens-Jones fehérje megjelenése a vizeletben szorosan összefüggő folyamatok. Ez a tény indokolja a myeloma diagnózisát a vizelet, nem a vér vizsgálata után. Hasonló onkológiai betegségben szenvedő betegek gyakran panaszkodnak a csontok fájdalmára, a folyadékretenció következtében kialakuló duzzanatra, a vizelési folyamat károsodására, hirtelen okozhatatlan zúzódásokra, hematomákra. Alapos vizsgálat nélkül azonban csak ezekre a tünetekre lehet hivatkozni, mivel hasonló panaszok sok más betegségre is jellemzőek.