Többszörös csont-myeloma

A hematopoetikus és nyirokszövetek (vagy hemoblastosis) rosszindulatú daganatai továbbra is fontos onkológiai probléma maradnak. Ennek oka - a kezelés nehézségei, valamint a gyermekek és serdülők magas morbiditási rátája, amely csak az utóbbi években nőtt. Ebben a cikkben a hemoblasztózis egyik típusát - a csont mielómát - vesszük figyelembe.

Mi a myeloma: a betegség jellemzői

A csontok többszörös mieloma (egy másik neve a myeloma betegség vagy a plazmacytoma) a leukémiahoz hasonló hiperplasztikus-neoplasztikus betegség, amely a csontvelőben lokalizálódik és befolyásolja a plazma sejteket. A koponya gerincének, gerincének, bordájának, mellkasának és csontjainak csontjainak leggyakoribb myomaoma. Néha hosszú csőcsontokban található. A daganat 10-12 cm átmérőjű lágy csomópont. A csontvelékben szenvedő betegek 80-90% -a véletlenszerűen több csontban van elrendezve. Közülük a férfi képviselők dominálnak.

A plazma sejtek olyan sejtek, amelyek immunglobulinokat termelnek. Ezek az ellenanyagok, a vérplazma fehérje-vegyületei, amelyek a humán humorális immunitás fő tényezője. A rák által érintett plazmasejtek (plazma mielómasejtek) kezeletlen módon kezdenek megosztani és nem megfelelő immunglobulinokat szintetizálni: IgG, A, E, M, D. Ezek a paraproteinek nem képesek megfelelően védeni a szervezetet a vírusfertőzésektől, de csak különböző szervekben akkumulálódnak, ami zavarokhoz vezet munkájukat (különösen a veséket). Bizonyos esetekben, amikor a vérplazma sejtjei mieloma nem szintetizál egész immunglobulinokat, hanem a láncuk egy részét. Leggyakrabban a könnyű L-láncok, amelyeket Bens-Johnson fehérjéknek hívnak. A vizelet analízisében észleljük őket.

A plazmacytoma kialakulása:

• a patogén plazma sejtek számának növekedése és az eritrociták, leukociták és vérlemezkék szintjének csökkenése;
• az immunhiány növekedése, ami a személyt különböző betegségekre érzékenyíti;
• a hematopoiesis, a fehérje és az ásványi anyagcsere zavarai;
• növeli a vér viszkozitását;
• maga a csont patológiás változása. A tumor növekedését a csontszövet elvékonyodása és megsemmisítése kíséri. A kortikális rétegen keresztül történő csírázás után a lágy szövetekre terjed.

Ez a betegség szisztémásnak tekinthető, mivel a véralvadási rendszer veresége mellett a plazmacytoma más szervekbe is beszivárog. Az ilyen beszivárgások gyakran nem jelentkeznek, és csak a nyitás után mutatják ki őket.

Tudja meg, hogy mi a leukémia, hogyan kell megtalálni és kezelni, lásd a következő cikket.

Csont myeloma: annak okai

A myeloma okának feltárása során a tudósok felfedezték, hogy a legtöbb beteg vírusai, mint például a T vagy B nyirokvírusok, a testükben vannak. A plazma sejtek B-limfocitákból fejlődnek ki. Ennek a komplex folyamatnak bármilyen megsértése abnormális plazma sejtek kialakulásához vezet, amelyek rákos daganatot okozhatnak.

A vírusfaktor mellett a radioaktív sugárzás fontos szerepet játszik a limfómák kialakulásában. A csernobili atomerőmű robbanása utáni sugárzási hatások vizsgálata szerint Hirosima és Nagasaki esetében megállapították, hogy a nagy sugárterhelésben részesülő embereknek nagy a kockázata a hemoblastózis kialakulásának. Ez különösen igaz a serdülőkre és a gyerekekre.

A myeloma előfordulásának másik negatív tényezője a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és a füstölt cigaretták számától függ.

A csont mielóma lehetséges okai a genetikai hajlam, az immunhiány és a vegyi anyagok expozíciója.

Csont myeloma: tünetek

A csontok mielóma tünetei eltérhetnek a daganat helyétől és annak elterjedtségétől függően. Egy egyedülálló csonttumor sokáig észrevétlen lehet. Nincsenek rák jelei, nincs változás a vérben és a vizeletben. A beteg állapota kielégítő. Olyan tünetek, mint a fájdalom, a kóros csonttörések, csak akkor jelennek meg, ha a kérgi réteg megsemmisül, és a plazmacytoma elterjed a környező szövetekre.

Az általánosított csontok myeloma tünetei kifejezettebbek. Kezdetben a személy a fájdalomról a hát alsó részén, a mellkasban, a lábakban, a karokban vagy más helyeken panaszkodik a daganat elhelyezkedése alapján. Jellemzője az anémia kialakulása, amely a véralvadási zavarokkal, különösen az eritropoietin elégtelen termelésével jár. Néhány esetben a proteinuria az első tünet (megnövekedett vizelet-tartalom).

A következő szakaszokban a fájdalom szindróma eléri a magas szintet, a beteg nehezen mozog, az ágyban kell lennie. A daganat növekedését csont-deformitás és spontán törések kísérik.

A gerincvelői csontvelő-rák a gerincvelő tömörödéséhez vezet, aminek következtében az emberek radikális fájdalmat szenvednek. Az öv alatt megbénítható, mások érzékszervi zavarokat, paraplegiát, a medencék rendellenességeit érzékelik.

A csontok onkológiája az esetek 40% -ában hiperkalcémiás szindrómával jár - ez a vérplazmában megnövekedett kalciumtartalom. A vizeletben is megtalálható. Ez émelygés és hányás, álmosság, vestibularis és mentális zavarok formájában jelentkezik. Ez az állapot sürgős kezelést igényel. A futó hiperkalcémia életveszélyes. Veseelégtelenséggel, kómával és halállal szembesül.

A csontvelő mielóma egyik fontos jellemzője a fehérje patológiájának (a fehérje anyagcseréjének megsértése) szindróma, melynek eredményeként a patológiás immunglobulinok képződnek, a vérben és a vizeletben lévő fehérjetartalom nő. Az emberek 10-15% -a rendelkezik Bens-Johnson proteinuriaval. Bizonyos esetekben a paraproteinosis nem figyelhető meg, de a normál immunglobulinok szintje csökken.

A hiperkalcémia, a proteinuria és az amiloidózis nefropátiát és akut veseelégtelenséget okoz, ami gyakran a halál oka. A vesebetegségek a betegek több mint 50% -ánál fordulnak elő. A veseelégtelenséget nephrosclerosis és akut necronephrosis kísérik. A betegek 15% -ában paramyloidózist észlelnek, azaz a fehérjék más szervekben történő felhalmozódását, ami munkájuk zavarásához vezet. Ezek lehetnek hajók, derma, izmok, ízületek.

A hematopoiesis rendellenességeit az alábbi jelenségek kísérik:

• nyálkahártya-vérzés;
• a szemgolyó retina vérzéses retinopátia;
• paresztézia;
• a bőr zúzódása;
• Raynaud-szindróma, vagyis az ujjak phalangéinak artériáinak spasmája;
• a végtagok fekélye;
• hypervolaemia;
• vérzéses diathesis (ritka)

Ha az agyi edényekben a mikrocirkuláció zavart szenved, kóma fenyeget, az antitestek és az immunglobulinok elégtelen termelése emberben immunhiányt okoz, aminek következtében különböző bakteriális fertőzések kapcsolódnak. Különösen gyakran a húgyúti rendszerben találhatók. A pneumococcusok és a tüdőgyulladás nem ritka. Ha a fertőzést időben nem kezelik, az életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Az utolsó szakaszban a myeloma csontok tünetei folyamatosan fejlődnek. A csont továbbra is összeomlik, és a tumor a környező szövetekbe nő, távoli metasztázisokat képez. A beteg állapota jelentősen romlik: drasztikusan elveszíti a testsúlyát, a testhőmérséklet emelkedik.

A paraproteinek paraméterei a vérben még tovább változnak, az eritrocarocitózis, a myeloma és a thrombocytopenia jelennek meg. Az anaemia erős és tartós. A myeloma sejtek ebben az időszakban megváltoztathatják és megszerzik a leukémia jellemzőit.

Színpad plazmacytoma

A myeloma mértékét a tumor tömegétől, a vérplazma állapotától, a hemoglobintól és a paraproteinektől függően számítják ki.

• Az 1. szakaszban a daganat tömege alacsony - körülbelül 6 kg-ig. 100 g / l feletti hemoglobin. A szérum kalciumszint normális. Az oszteolízis és a magányos daganat jelei nincsenek. Az immunoglobulin G (IgG) kevesebb, mint 50 g / l, az A immunglobulin (IgA) 30 g / l, a Bens-Johnson fehérje a vizeletben (BG) kevesebb, mint 4 g / nap. Ez a fokozat tünetmentes.
• A 2. fokozatú mielóma átlagai az 1. és a 2. szakasz között vannak. Tumor tömeg - 0,6-1,2 kg. Ebben a szakaszban a fájdalom, az anaemia, a veseelégtelenség és a hypercalcemia klinikai tünetei nőnek. Ha ebben az időszakban kezdi el a kezelést, lelassíthatja a betegség kialakulását és a következő szakaszba történő átmenetet.
• A 3. fokozatú mielómát magas tumortömeg (több mint 1,2 kg) és a csontszövet kifejezett megsemmisítése jellemzi. A vér hemoglobinszintje alacsony (legfeljebb 85 g / l), kalcium - 12 mg / 100 ml. IgA - több mint 50 g / l, IgG - több mint 70 g / l. BG - több mint 12 g / nap. A 3. szakaszba való átmenet előtt átlagosan 4-5 év. A halál véget ér. A halál leggyakoribb oka az akut veseelégtelenség vagy szívroham.

Myeloma osztályozás

A szokásos plazmacytoma mellett, amely a fent leírt három szakaszon megy keresztül, a betegség szagló és lassú formája van. Sok éven át és évtizedekig nem jelentkeznek.

Ha a paraprotein lassú formája: IgA - kevesebb, mint 50 g / l, IgG - kevesebb, mint 70 g / l. A csontvelő plazmasejtjei - több mint 30%. Nincsenek olyan tünetek, mint a vérszegénység és a hiperkalcémia. Szintén nem találtunk kiterjedt csonttöréseket a törésekkel. A beteg általános állapota kielégítő, nincs fertőzés.

A ragyogó formában csaknem ugyanazok a mutatók, csak a csonthiányok hiánya ≤ 30%, és a plazma sejtmutatók több mint 10%.

Ilyen klinikai-anatómiai típusú a csont multiplex mielóma:

• több diffúz csomópont (60%);
• magányos mielóma. A magányos daganatok korlátozottak, egy csontot érintve;
• diffúz myeloma (20-25%);
• leukémiás.

A magányos forma ritka. Az általános vagy többszörös mielóma előtt a kezdeti stádiumnak tekinthető.

A szövettani szerkezet megkülönböztethető:

• plazma myeloma;
• plazma sejt;
• kissejt;
• a polimorf magvú sejtek.

A daganat típusát röntgen adatok és a csont-pontok laboratóriumi vizsgálata alapján határozzuk meg. A betegség jellege, a kezelés módja és a prognózis attól függ.

A betegség diagnózisa

A csontok mielóma diagnosztizálása a kezdeti szakaszokban nehéz lehet, mivel az ízületi fájdalom általában az orvosokat a radiculitisre vagy a neuralgiára utalja. Gyakran kezdik kezelni a vérszegénységet vagy a veseelégtelenséget, nem tudva az okukról. Ezért az 1. szakasz betegségét az esetek 15% -ában diagnosztizálják. És 60% -ban ez későn történik - három szakaszban.

Milyen módszereket használnak a betegség kimutatására?

1. A csont mielóma diagnózisának első lépése a radiográfia, amely segít a csont állapotának értékelésében. A diffúz fókuszformájú röntgenfelületen számos fókusz látható, átlátszó kontúrokkal, 1-3 cm átmérőjű. A csontszövet elvékonyodása és a medulláris csatorna expanziója mellett az oszteoszklerózis is jelen lehet ilyen típusú rákkal. Amikor a koponya csontjainak mielómát a "szivárgó koponya" kép jellemzi. A gerincrák a csigolyatestek simítása és a gerincoszlop görbülete formájában jelentkezik. A csontanyag ritka, a gerinc karjait erősen hangsúlyozzák. A diffúz elváltozásoknál nehezebb észlelni a csontok változásait a röntgensugárban, mint a magányos vagy a csomópontokban. Ezért további kutatást kell végezni. Mivel a plazmacytoma hasonló a tünetekben és a röntgenfelvételekben metasztatikus csontelégtelenséggel, fontos, hogy differenciáldiagnosztikát végezzünk a csontvelő-pontok, a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok alapján.
2. A csontvelő aspirációs biopsziája. A sérült csontok csontvelőjéből a szúrást a helyi érzéstelenítéssel ellátott speciális tű segítségével veszik fel. A tanúvallomások szerint trepanobiopszia történt, amely magában foglalja a csont megnyitását. A "myeloma" diagnózisának megállapításához a kapott mintában a plazmasejtek 10% -ának kell lennie. A szövettani vizsgálat a normális myeloma elemek hiperpláziáját és kiszorítását mutatja. A citológiai képre a myeloid sejtproliferáció jellemző. Az esetek 13% -ában hepatomegalia fordul elő, 15% - ban paraamiloidózis és fehérje patológia.
3. OAK és OAM, a vérszám biokémiai elemzése az immunglobulinok számát tekintve. A csont mielóma vérvizsgálata alacsony hemoglobin-tartalmat (105 mg / l), kreatininszint emelkedést, bizonyos esetekben eritrocarocitózist, mielómát vagy thrombocytopeniát mutat. Az ESR száma elérheti a 60-80 mm / óra értéket. A vérszérum fehérje- és fehérjefrakciók elektroforézissel történő elemzése során általában a paraproteinek IgG (> 35 g / l) és az IgA (> 20 g / l), illetve a normális immunoglobulinok alacsony tartalma magas. Egy másik fontos diagnosztikai kritérium a Bens-Johnson proteinuria (több mint 1 g / nap) a vizelet analízisében. A megnövekedett lúgos foszfatáz és a foszfor egy újabb jellegzetes markerek a myeloma multiplexben.

A plazmacytoma fő jelei a csontvelő magas plazma sejtek számának (> 10%), a Bens-Johnson proteinuria és a vér nagy változásai (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l) kombinációja. Még ha a paraproteinosis nem olyan kifejezett, de a normál immunglobulinok koncentrációjának csökkenése figyelhető meg, a plazmasejt-szint több mint 30%, és a csontok oszteolízisének fókuszai vannak a röntgenfelvételen, ami szintén myomaoma. A diagnózis akkor történik, ha a nagy kritériumok közül legalább 1 és 1 kisebb. Ez utóbbi magában foglalja a hiperkalcémiát, a vérszegénységet és a kreatininszint növekedését, ami a myeloma-ral kapcsolatos diszfunkciót jelzi.

A kezelés előtt néhány további tesztet kell elvégeznie:

• A csontváz minden csontja röntgenfelvétele;
• a vizeletben a napi fehérjeveszteség kiszámítása;
• Zimnitskyben a vesék működésének tanulmányozása;
• szérum kreatinin, kalcium, karbamid, bilirubin, koleszterin, maradék nitrogén, teljes fehérje stb.

Bizonyos esetekben az orvos MRI vagy PET vizsgálatot ír elő. Ezek a vizsgálatok segítik a teljes test szkennelését és a csont mielóma legkisebb metasztázisainak kimutatását.

Csont myeloma: kezelés

A multiplex myeloma kezelése a következőkből áll: t

• kemoterápia;
• őssejt-transzplantáció;
• sugárkezelés;
• helyreállító ortopédiai műveletek (törések);
• az anyagcsere-rendellenességek (hiperkalcémia, veseelégtelenség stb.) megszüntetése;
• fokozza az immunológiai állapotot;
• antibakteriális terápia;
• fájdalom enyhítése fájdalomcsillapítók beadásával.

Lassú vagy ragyogó formában a kezelés késleltethető. A betegeket folyamatosan figyelemmel kísérik. A terápia megkezdésére vonatkozó indikációk a hematopoiesis, a patológiás törések, a fertőző szövődmények, a gerincvelő kompresszió, a vérszegénység és a paraproteinek számának növekedése.

A mielóma kezelésének megkezdése előtt meg kell erősítenie a végtagokat, amelyekben nagy a valószínűsége a töréseknek. Ha egy gerincvelőt tömörítünk, a gerinccsontok vagy a csigolyák műanyagainak eltávolítása érdekében műveleteket hajtunk végre.

kemoterápiás kezelés

A myeloma kemoterápiája központi szerepet játszik. Az alkilező szerek különböző rendszereit alkalmazzuk: ciklofoszfán, vinkristin, prednizolon, adriamicin.

Az 1. és 2. lépésben a sémákat a következőképpen mutatjuk be:

myeloma

Ha a myeloma vérbetegség előrehalad, a plazmasejtek pusztulása a csontvelőben történik, ami mutáns és rosszindulatú természetű. A betegség a paraproteinémiás leukémiához tartozik, a második neve "a vérrák". Természetéből adódóan a daganat neoplazma jellemzi, amelynek méretei a betegség minden szakaszában nőnek. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halált okozhat.

Mi a multiplex myeloma

Ez a „Rustitsky-Kalera-kór” nevű rendellenes állapot csökkenti a várható élettartamot. A patológiai folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunoglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak, a szövetekben lerakódnak, és megzavarják az ilyen fontos szervek és szerkezetek munkáját, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis differenciál diagnosztikát igényel.

Magányos plazmacytoma

Az ilyen típusú plazma sejtrákot a patológia egyik fókusza jellemzi, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A többszörös mielóma helyes diagnózisának elvégzése érdekében szükség van egy sor laboratóriumi vizsgálat elvégzésére, hogy kizárjuk a több gyulladás terjedését. Amikor a myeloma csontelváltozások tünetei hasonlóak, a kezelés a patológiai folyamat szakaszától függ.

Többszörös mielóma

Ezzel a patológiával egyszerre több csontvelő struktúra válik a patológia fókuszává, amely gyorsan halad. A multiplex myeloma tünetei a lézió stádiumától függenek, és az érthetőség kedvéért az alábbi tematikus fotókat láthatjuk. A vér mielóma befolyásolja a csigolyák szöveteit, a lapátokat, a bordákat, az Ilium szárnyait, a csontvelőbe tartozó koponya csontjait. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai eredménye nem optimista.

szakasz

A progresszív Bens-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a beteg életére, így az időben történő diagnózis a sikeres kezelés 50% -a. Az orvosok megkülönböztetik a mielóma patológiájának 3 stádiumát, amelyben a betegség kifejezett tünetei csak nőnek és növekednek:

1. Az első szakasz. A vérben a kalcium feleslege, a paraproteinek és a fehérje jelentéktelen koncentrációja a vizeletben, a hemoglobin index eléri a 100 g / l értéket, az oszteoporózis jelei vannak. A patológia központja, de halad.
2. Második szakasz A sérülések többszörösek, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákszövetek tömege eléri a 800 g-ot.
3. A harmadik szakasz. Az osteoporosis a csontokban halad, 3 vagy több fókusz van a csontstruktúrában, a fehérje koncentrációja a vizeletben és a vér kalciumban maximalizálódik. A hemoglobin patológiailag 85 g / l-re csökken.

okok

A csontok mieloma spontán fejlődik, és az orvosok nem tudták meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a sugárterhelés után az emberek kockázati csoportba tartoznak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen kórokozó tényezőnek való kitettség után jelentősen nőtt a betegek száma. A hosszú távú terápia eredményei szerint nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma multiplex tünetei

Csontelváltozások esetén a páciens először megmagyarázhatatlan etológiai anaemiát alakít ki, amelyet a terápiás étrend után sem lehet korrigálni. A jellegzetes tünetek a csontokban kifejezett fájdalom, a patológiás törés előfordulása lehetséges. Az általános jólét egyéb változásait a myeloma előrehaladása során az alábbiakban ismertetjük:

• gyakori vérzés;
• csökkent véralvadás, trombózis;
• csökkent immunitás;
• myocardialis fájdalom;
• megnövekedett fehérje a vizeletben;
• a hőmérséklet instabilitása;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• súlyos osteoporosis tünetei;
• gerincvelői törések a bonyolult klinikai képeken.

diagnosztika

Mivel a betegség kezdetben tünetmentes, és időben nem diagnosztizálható, az orvosok már azonosították a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a páciens vizuális vizsgálatát, hanem a lágy, csontszerkezetek tapintását is tartalmazza, további klinikai vizsgálatokra van szükség. Ez a következő:

• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontban lévő tumorok számának meghatározására;
• csontvelő aspirációs biopszia a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére myeloma-ban;
• trephine biopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
• myelogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
• plazma sejtek citogenetikai vizsgálata.

Többszörös mielóma kezelése

Ha a műtéti módszerek egyszerű klinikai képeit használjuk: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagymértékben mért kemoterápia citosztatikumokkal, sugárkezelés. A hemoszorpció és a plazmaforézis alkalmas a hyperviscose-szindrómára, a kiterjedt vesekárosodásra, a veseelégtelenségre. A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:

• fájdalomcsillapítók a fájdalom kiküszöbölésére a csontok területén;
• penicillin antibiotikumok ismétlődő intravénás és intravénás fertőző folyamatokhoz;
• intenzív vérzés kezelésére szolgáló hemosztatikumok: Vikasol, Etamzilat;
• citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: melfalán, ciklofoszfamid, klórbutin;
• glükokortikoidok erős alkoholfogyasztással kombinálva a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegség az immunitás csökkenésével jár.

Ha a rosszindulatú daganat növekszik, a szomszédos szervekre gyakorolt ​​nagyobb nyomás és az azt követő diszfunkció, az orvosok úgy döntenek, hogy sebészeti módszerekkel sürgősen megszüntetik az ilyen patogén tumorokat. A műtét utáni klinikai eredmény és a lehetséges szövődmények a legjósolhatatlanabbak lehetnek.

Táplálkozás a myeloma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, és a táplálékot bele kell foglalni a komplex rendszerbe. Az ilyen táplálkozáshoz való ragaszkodás az egész életen át szükséges, különösen a következő súlyosbodás idején. Íme a plazmacytosis diétával foglalkozó szakemberek értékes ajánlása:

• minimálisra csökkenti a fehérje bevitelét - legfeljebb napi 60 g fehérje engedélyezett;
• kizárják az olyan élelmiszerek napi adagját, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
• nem eszik ételt, amit a beteg akut allergiás reakciók alakíthat ki;
• rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.

kilátás

Ha a beteget nem kezelik, a következő 2 évben a myeloma-ból halhat meg, míg a napi életminőséget rendszeresen csökkentik. Ha azonban a citosztatikumok részvételével szisztematikusan kemoterápiás kurzusokon vesznek részt, a klinikai betegek várható élettartama ritkán 10 évre nő 5 évre. A klinikai képek 5% -ában e farmakológiai csoport képviselői akut leukémiát okoznak a betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha halad:

• stroke vagy miokardiális infarktus;
• rosszindulatú daganat;
• vérmérgezés;
• veseelégtelenség.

Csont myeloma vagy plazmacytoma: milyen betegség?

Évről évre nő a vérrák előfordulási gyakorisága. A vörös csontvelősejtek - plazmacytoma - onkológiai degenerációjának eredményeként kialakuló patológia létezik. Ez a daganat más nevet is tartalmaz - a csontok mielóma.

Nagyon agresszív jellegű, és rendszerint statisztikai adatokkal társul a magas halálozási arány miatt, mivel a klinikai megnyilvánulások vagy panaszok hiánya miatt a korai stádiumú diagnózis lehetősége meglehetősen problematikus. A pathognomonus tünetek azonosítását követően a leggyakrabban már túl késő.

meghatározás

A csont mielóma, vagy egyszerűen a myeloma, egy általánosított betegség, amely a vörös csontvelősejtekből patológiás degenerációjuk után alakul ki. Ez a patológia a normális őssejtek patológiás daganattal való helyettesítését eredményezi, ami a hematopoetikus baktériumok, aplasztikus anaemia és a kóros fehérjék felhalmozódásának kialakulásához vezet.

A csontok mielóma leggyakrabban negyven év múlva történik. A fiatalok sokkal kevésbé betegek. Ami a fiatalokat illeti, ebben az esetben a patológiát nagyon ritkán rögzítik a még nem vizsgált okok miatt.

A hemoblasztózis bemutatott típusa rosszindulatú a vérsejtek korlátlan növekedése miatt, amit plazma sejteknek neveznek. Funkciójuk megsértésével összefüggésben elveszik a normális fehérje termelésének lehetősége, helyette a paraprotein szabadul fel, amely más szervekben lerakódik és toxikus károsodáshoz vezet.

A myeloma tumorsejtek állandó és folyamatos növekedése a szervezetben az oka annak, hogy ez a betegség a ráknak tulajdonítható. A más típusoktól való különbség az, hogy a patológiai elemek egyszerre több testhelyzetben helyezkedhetnek el.

Szövettani komponens

A plazmocita sejtek a B-limfociták származékai. Az utóbbiakat olyan reakciók komplex kaszkádja képezi, amelyek egy idegen szer lenyelése következtében alakulnak ki. A B-limfociták érintkezésbe lépnek egy baktériummal vagy egy másik antigénnel, antigén-prezentációs reakcióval, majd a sejt aktiválódik és egy közeli nyirokcsomóhoz vezet.

Itt átalakul, ami a specifikus antitestek - immunglobulinok izolálásának funkciójához vezet. Ezek a fehérjék aktívan érzékelik és elpusztítják az idegen részecskéket az emberi testben.

A normál csontvelő hisztológiai előkészítése

Egy ilyen rendszer egyedisége abban rejlik, hogy ezek az immunglobulinok magas specifitásúak és csak bizonyos típusú baktériumok befolyásolására képesek. Még egy másik idegen ügynökkel is kapcsolatba lépve egyszerűen nem figyelnek az ő jelenlétére, és továbbra is keresni fogják az adott darabot.

Egy B-limfocita, amely érett és most képes fehérjét szekretálni, egy Plasmocyte-nak nevezett sejtré válik. Belép a véráramba, és aktívan megosztja a szekretált antitestek mennyiségének növelését. Egy idegen baktérium megsemmisítése után a plazmasejtek inaktiválódnak és ugyanabban a nyirokcsomókban halnak meg, de több száz sejt lesz, amelyek memóriasejtekké válnak, és információt tárolnak a baktériumokról és arról, hogy hogyan lehet leküzdeni.

kórélettan

A csont mielóma a B-limfocita viselkedési algoritmus egyik fenti elemének megsértése következtében alakul ki. A meghibásodás miatt a mokonlonális plazmociták szabályozatlan megoszlása ​​alakul ki, amelyek nem alkalmasak a fordított fejlődésre, de csak a vérben keringenek és a csontvelőben ülnek.

Mivel a myeloma sejtek száma folyamatosan növekszik, fokozatosan helyettesítik a normál csontvelő őssejteket, és a pancytopenia kialakulásához vezetnek, amely a vérsejtek minden típusának teljesítményét csökkenti.

A normális vérképződés rendszere

Továbbá, mivel a plazmasejtek képesek fehérjét termelni, nem veszik el, hanem a patológiai paraprotein termelésében is újjászületik. Ez a fajta fehérje nem gyakorol káros hatást az idegen baktériumokra, hanem csak olyan szervekben és szövetekben tárolódik, ahol belép a véráramba. A lerakódással kapcsolatban számos klinikai tünet van.

A plazmacytoma által választott biológiailag aktív anyagok hatásai:

Az osteoklasztok aktiválása, ami a csontok aktív líziséhez vezet, aminek következtében erősségük megzavarodik és az osteoporosis fókuszai megjelennek.

A plazma sejtek növekedésének felgyorsulása a stimuláló anyagok felszabadulása miatt.

Csökkent immunitás az immunkompetens sejtek számának csökkenése miatt.

A vér viszkozitásának növelése, csökkentve a vérerek rugalmasságát, ami gyakori törésekhez, zúzódások és hematomák megjelenéséhez vezet.

A hepatocita növekedés aktiválása, ami a véralvadási faktorok termelésének csökkenéséhez vezet, ami növeli a súlyos vérzés valószínűségét.

A vesék károsodása nagy mennyiségű paraprotein lerakódása következtében.

A csontok mielóma rosszindulatú lefolyásáról lehet következtetni, melyet a tumorsejtek kontrollált növekedése, a természetes funkciókat sértő kóros fehérjék fejlődése és felhalmozódása határoz meg. A csontvelő károsodása és a csontvelő összes hajtásának gátlása, beleértve az immunsejteket is.

Myeloma (plazmacytoma) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

A myeloma (plazmacytoma) a csontvelő rosszindulatú daganata, amely plazmasejtekből áll, ami mutációk következtében malignus myeloma sejtekké vált. Az érintett csontokban a csontvelő teljes egészében ilyen atípusos sejtekből állhat. A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, amelyet gyakran "vérráknak" neveznek.

A myeloma esetében a rosszindulatú sejtek nem jutnak be a vérbe. De módosított immunglobulinokat termelnek - a paraproteinek, amelyek a véráramba kerülnek. Ezeket a fehérjéket speciális anyagként - amiloid formájában és a szervek (vesék, szív, ízületek) működését megzavarják a szövetekben.

A myeloma megnyilvánulása: csontfájdalom, kóros törések, trombózis és vérzés. A plazmacytoma kezdeti szakaszai tünetmentesek, és véletlenszerűen kimutathatók: röntgenfelvételeken vagy a vizeletfehérje jelentős növekedésével.

Lokalizáció. A tumor elsősorban a lapos csontokban (koponya, bordák, medence, lapocka) és a csigolyákban képződik. A rosszindulatú sejtek körül üregek jelennek meg sima élekkel. Ez a csontszövet lízisének (oldódásának) eredménye az oszteoklasztok - speciális sejtek, amelyek felelősek a régi csontsejtek megsemmisítéséért.

A myeloma okai nem teljesen ismertek. A betegség túlnyomórészt a sugárzásnak kitett emberekben található.

Statisztika. A myeloma a plazmasejtes daganatok leggyakoribb betegsége: az összes rák 1% -a és a vérrák 10% -a. Minden évben a többszörös mielóma 10000 lakosra jutó 3 főből áll. A fekete bőrűeknél nagyobb a incidencia. Az esetek többsége 60 év feletti férfiak. A 40 év alatti emberek rendkívül ritkák.

Mik azok a plazmasejtek?

A plazma sejtek vagy plazma sejtek olyan sejtek, amelyek ellenállást biztosítanak. Valójában ezek a B-limfocitákból előállított fehérvérsejtek. Ezek megtalálhatók a vörös csontvelőben, nyirokcsomókban, belekben és mandulákban.

Egészséges embereknél a plazmasejtek az összes csontvelősejt 5% -át teszik ki. Ha ezek száma meghaladta a 10% -ot, akkor ez már a betegség kialakulásáról beszél.

A plazmasejtek funkciói - antitestek, immunoglobulinok előállítása, folyadékok (vér, nyirok, nyál) immunitását biztosítva. A plazma sejtek egysejtű mirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunoglobulint termelnek.

Hogyan képződnek a plazmasejtek? Ez a folyamat több lépésből áll:

• A plazma sejtek - B-limfociták - prekurzorai a máj és a csontvelő őssejtjeiből képződnek. Az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt következik be.
• B-limfociták véráramlással nyirokcsomókba és lépbe, a belek nyirokszövetébe, ahol érésük van.
• Itt a B-limfocita „megfelel” egy antigénnel (egy baktérium vagy egy vírus része). Ebben az eljárásban más immunsejtek is közvetítőkké válnak: monociták, makrofágok, hisztociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunoglobulinokat termel, hogy csak egy antigént semlegesítsen. Például az influenza vírus.
• A V-limfocita aktiválódik - antitesteket szekretál. Ebben a szakaszban immoblasztává alakul.
• Az immunoblaszt aktívan oszlik meg - klónozva. Sok azonos sejtet képez, amelyek ugyanazokat az antitesteket szekretálhatják.
• Az utolsó differenciálódás eredményeként a klónozott sejteket azonos plazmasejtekké vagy plazmasejtekké alakítjuk. Immunoglobulinokat termelnek, és segítik a testet az idegen antigének (vírusok és baktériumok) védelmében.

Mi a multiplex myeloma?

A B-limfociták érésének egyik szakaszában meghibásodás lép fel, és a plazmaciták helyett mielóma sejt képződik, amely malignus tulajdonságokkal rendelkezik. Valamennyi mielóma sejt egy olyan mutált sejtből származik, amelyet többször klónoztunk. Ezeknek a sejteknek a felhalmozódását plazmacytomának nevezik. Az ilyen daganatok kialakulhatnak a csontokban vagy az izmokban, egyedülállóak vagy többszörösek.

A csontvelőben egy rosszindulatú sejt képződik, és csontszövetré nő. Ott a myeloma sejtek aktívan osztódnak, számuk növekszik. Maguk általában nem mennek a vérbe, hanem számos patológiai immunoglobulin paraproteint választanak ki. Ez egy kóros immunoglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemben, de a szövetekben lerakódik, és vérvizsgálatokkal kimutatható.

A csontszövetben a mielómasejtek kölcsönhatásba lépnek a környezetükkel. Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a porcot és a csontszövetet, és így üregeket képeznek.

A myeloma sejtek speciális fehérje molekulákat - citokineket is - szekretálnak. Ezek az anyagok számos funkcióval rendelkeznek:

• A myeloma sejtek növekedésének ösztönzése. Minél több a myeloma sejt a testben, annál gyorsabban jelenik meg a betegség új foka.
• Gátolja az immunitást, amelynek feladata a tumorsejtek pusztulása. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
• Aktiválja a csontokat elpusztító oszteoklasztokat. Ez csontfájdalomhoz és patológiás törésekhez vezet.
• A fibrogén és elasztin szekretáló fibroblasztok növekedésének ösztönzése. Ez növeli a vérplazma viszkozitását és zúzódásokat és vérzést okoz.
• A májsejtek - hepatociták - növekedését okozzák. Ez megzavarja a protrombin és a fibrinogén képződését, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
• Megsértik a fehérje anyagcserét (különösen a Bens-Jones myeloma-val), amely a vesekárosodást provokálja.

A betegség lassú. Az első myeloma sejtek megjelenésének pillanatától az élénk klinikai kép kifejlődéséig 20-30 év. A betegség első tünetei után azonban 2 éven belül halálos lehet, ha a helyes kezelést nem írják elő.

A myeloma okai

A multiplex myeloma okai nem teljesen ismertek. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény, amely B-limfocita mutációt idéz elő mielómasejtekbe.

Kinek van fokozott kockázata a multiple myeloma kialakulásának?

• Men. A myeloma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje csökken az életkorral. A nők sokkal kevésbé betegek.
• 50-70 éves kor. A 40 év alatti emberek csak a betegek 1% -át teszik ki. Ez azzal magyarázható, hogy az életkorban az immunitás gyengébb rákos sejteket tár fel és tönkreteszi.
• Genetikai hajlam. A betegek 15% -ában a rokonok is szenvednek a leukémia ilyen formájától. Ezt a tulajdonságot a génmutáció okozza, amely a B-limfociták érleléséért felelős.
• Az elhízás megsérti az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami feltételei a rosszindulatú sejtek megjelenésének.
• Sugárterhelés (a csernobili baleset felszámolói, sugárterápiás személyek) és a toxinok (azbeszt, arzén, nikotin) tartós kitettsége. Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazma sejtek képződése során. Ennek eredményeképpen egy mielómasejt alakul ki, amely egy tumor kialakulásához vezet.

A myeloma multiplex tünetei

Amikor a plazmacytoma elsősorban a csontokat, a veséket és az immunrendszert érinti. A myeloma multiplex tünetei a daganat kialakulásának stádiumától függenek. A betegek 10% -ánál a sejtek nem termelnek paraproteint és a betegség tünetmentes.

Bár nem sok rosszindulatú sejt van, a betegség nem jelentkezik. De fokozatosan nő a számuk, és helyettesítik a normális csontvelő sejteket. Ugyanakkor nagyszámú paraprotein lép be a véráramba, ami káros hatással van a testre.

tünetek:

• Csontfájdalmak A myeloma sejtek hatására a csontüregek képződnek. A csontszövet fájdalomcsillapítókban gazdag, és amikor irritált, fájó fájdalom alakul ki. Erős és éles lesz, ha a periosteum sérült.
  
• A szívben, az ízületekben, az izom-inakban szenvedő fájdalom a patológiás fehérjék lerakódásával jár. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
• Patológiai törések. A malignus sejtek hatására a csont üregek képződnek. Osteoporosis alakul ki, a csont törékeny lesz, és enyhe terheléssel is megszakad. A combcsont, a bordák és a csigolyák törése a leggyakrabban fordul elő.
• Csökkent immunitás. A csontvelő működése károsodott: elégtelen fehérvérsejteket termel, ami a szervezet védekezésének gátlásához vezet. A normál immunglobulinok száma a vérben csökken. Gyakran vannak bakteriális fertőzések: otitis, tonsillitis, bronchitis. A betegségek elhúzódnak és nehezen kezelhetők.
• A hypercalcaemia. A megsemmisített csontszövetből nagy mennyiségű kalcium jut a vérbe. Ezt a székrekedés, hasi fájdalom, hányinger, nagy mennyiségű vizelet felszabadítása, érzelmi zavarok, gyengeség, letargia kísérik.
• Károsodott vesefunkció - myeloma nephropathia, mivel a kalcium a vese csatornáiban kövek formájában van elhelyezve. A vesék szintén szenvednek a fehérje anyagcseréjének megsértésében. A paraproteinek (rákos sejtek által termelt fehérjék) belépnek a vese szűrőbe, és a nephrons tubulusaiba kerülnek. Ugyanakkor a vesék zsugorodnak (nephrosclerosis). Ezen túlmenően a vizelet vizeletből való kiáramlása zavar. A folyadék stagnál a vese csészében és a medencében, míg a szerv parenchyma atrófia. A myeloma nefropátia esetén nincs ödéma, a vérnyomás nem nő.
• A vérszegénység, főként normokróm - a színindex (a hemoglobin aránya a vörösvértestek számához viszonyítva) normális 0,8 -1,05. Ha a csontvelő károsodása csökkenti a vörösvértestek termelését. Ugyanakkor a vér hemoglobin-koncentrációja arányosan csökken. Mivel a hemoglobin felelős az oxigén szállításáért, a sejtek oxigén-éhezést éreznek az anaemiában. Ezt fáradtság, csökkent koncentráció jelzi. Amikor a terhelés légszomj, szívdobogás, fejfájás, a bőr sápasága jelentkezik.
• Véralvadási zavarok. A plazma viszkozitása nő. Ez spontán ragasztást eredményez az eritrociták érmeoszlopok formájában, ami vérrögképződéshez vezethet. Az alacsonyabb vérlemezkeszám (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: orr és gingival. Ha kicsi kapillárisok sérülnek, a vér a bőr alá kerül - zúzódások és zúzódások keletkeznek.

Többszörös mielóma diagnózisa

1. A történelem összegyűjtése. Az orvos elemzi, milyen hosszú a fájdalom a csontokban, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Figyelembe veszi a krónikus betegségek és a rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnózist készítenek, meghatározzuk a myeloma formáját és stádiumát, a kezelést előírjuk.
2. Ellenőrzési. A multiplex myeloma külső jeleit azonosítja:
   • daganatok a test különböző részein, főleg a csontokon és az izmokon.
   • vérzéses rendellenességekből eredő vérzés.
   • halvány bőr - az anaemia jele.
   • gyors pulzus - a szív kísérlete, hogy gyorsított munkával kompenzálja a hemoglobin hiányát.
3. Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi kutatás, amely lehetővé teszi a hematopoetikus rendszer, a vérfunkció és a különböző betegségek jelenlétének általános állapotát. A vérmintát reggel, üres gyomorban végzik. A kutatáshoz 1 ml vért vegyünk egy ujjból vagy egy vénából. A laboratóriumi orvos megvizsgálja a vércseppeket egy mikroszkóp alatt, vannak automatikus analizátorok.

A myeloma-ról a következő mutatók jelennek meg:

• Az ESR növekedése - 60-70 mm / óra felett
• a vörösvértestek száma csökken - a férfiak kevesebb, mint 4 10 ^ 12 sejt / l, a nők kevesebb, mint 3,7 10 ^ 12 sejt / l.
• csökkent retikulocita-szám - kevesebb, mint 0,88% (a 100% -os vörösvértestekből)
• csökkent vérlemezkeszám - kevesebb, mint 180 10 ^ 9 sejt / l.
• a leukociták száma csökken - kevesebb, mint 4 10 ^ 9 sejt / l.
• a neutrofilszint csökkent - kevesebb, mint 1500 az 1 μl-ben (az összes leukocitának kevesebb mint 55% -a)
• megnövekedett monociták szintje - több mint 0,7 10 ^ 9 (az összes leukocitának több mint 8% -a)
• csökkent hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l
• 1-2 vérsejtet detektálnak a vérben.

A csontvelő vérképző funkciójának gátlása miatt csökken a vérsejtek száma (eritrociták, vérlemezkék, leukociták). A fehérje összmennyisége a paraproteinek miatt nő. Az ESR magas szintje a rosszindulatú patológia jelenlétét jelzi.

A vér biokémiai elemzése lehetővé teszi az egyes szervek és rendszerek munkájának értékelését a vérben lévő anyag jelenlétével.

A vért reggelen, üres gyomorban, gyógyszeres kezelés és egyéb vizsgálatok (röntgen, MRI) előtt veszik fel. Vért veszünk vénából. A laboratóriumban kémiai reagenseket adnak a vércsövekhez, amelyek reagálnak a meghatározandó anyagokkal. A myeloma-betegséget a következők igazolják: t

• a teljes fehérje növekedése - több mint 90-100 g / l
  
• az albumin kevesebb, mint 38 g / l
  
• a kalcium szintje megnövekszik - több mint 2,75 mmol / liter.
  
• a húgysav megnövekedett - 416,5 µmol / l feletti férfiak, 339,2 µmol / l feletti nők
  
• kreatininszint - 115 mmol / l feletti férfiak, 97 mmol / l feletti nők
  
• a karbamid szint emelkedett - több mint 6,4 mmol / l

Az azonosított rendellenességek a myeloma sejtek által választott patológiai paraproteinek következtében a vérfehérje növekedését jelzik. A húgysav és a kreatinin magas szintje a vesekárosodást jelzi.

Myelogram (trepanobiopszia) - a csontvelősejtek szerkezeti jellemzőinek vizsgálata. Egy speciális eszköz segítségével - egy trefint vagy egy I. A. Kassirsky tűt - a szegycsont vagy a csípő szúrása történik. A csontvelősejtek mintáját eltávolítjuk. A keletkező parenchimából kenetet készítünk, és a sejtek minőségi és mennyiségi összetételét, típusait, arányát, érési fokát mikroszkóp alatt vizsgáljuk.

Többszörös mielóma eredményei:

• nagyszámú plazma sejt - több mint 12%. Ez jelzi az abnormális felosztást és az onkológiai változások valószínűségét.
• nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejteket detektálnak, amelyek intenzíven foltosak. A citoplazmában a vakuolok tartalmazhatnak. A nukleáris kromatinban észrevehető a kerékre emlékeztető jellegzetes minta. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges személy csontvelőire.
• a normális vérképződés elnyomása
• nagyszámú éretlen atipikus sejt

A változások azt mutatják, hogy a csontvelő normális működése károsodott. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazma sejtek váltják fel.

A multiplex myeloma laboratóriumi markerei

A kutatáshoz a vér vénából reggel kerül. Egyes esetekben vizelet használható. A szérumban a myeloma sejtek által kiváltott paraproteinek vannak kimutatva. Ezeket a módosított immunglobulinokat nem érzékelik az egészséges emberek vérében.

A paraproteinek immunelektroforézissel detektálhatók. Vért adunk az agar gélhez. Az anód és a katód a csúszka ellentétes területeihez, majd elektroforézishez kapcsolódik. Elektromos mező hatására az antigének (plazmafehérjék és paraproteinek) mozognak és az üvegen jellegzetes ívek formájában helyezkednek el - egy keskeny csík monoklonális fehérje. A jobb megjelenítés és érzékenység érdekében a gélhez egy antigént tartalmazó festéket és szérumot adunk.

A variánstól függően a myeloma feltárja:

• paraprotein IgG osztály
• paraprotein osztály IgA
• paraprotein osztály IgD
• paraprotein osztály IgE
• béta 2 mikroglobulin

Ezt az elemzést a legérzékenyebb és legpontosabb vizsgálatnak tekintik a myeloma multiplex meghatározására.

A vizeletvizsgálat - a vizelet laboratóriumi vizsgálata, amelynek során meghatározzák a vizelet fizikai-kémiai tulajdonságait, és mikroszkóp alatt vizsgálja meg az üledéket. A kutatáshoz közepes mennyiségű reggeli vizeletet kell gyűjteni. Ez a nemi szervek mosása után történik. 1-2 órán belül a vizeletet a laboratóriumba kell szállítani, ellenkező esetben a baktériumok szaporodnak, és az elemzés eredményei torzulnak.

Ha a vizeletben a myeloma kimutatható:

• a relatív sűrűség növelése - a vizeletben nagyszámú molekula van (főként fehérje)
• a vörösvértestek jelenléte
• megnövekedett fehérjetartalom (proteinuria)
• jelen van a vizelet palackok
• Bens-Jones fehérje (paraprotein fragmensek) - több mint 12 g / nap (melegítés közben kicsapódik)

A vizeletben bekövetkezett változások a paraproteinek által okozott vesekárosodást és a szervezetben a fehérje metabolizmusának károsodását jelzik.
Csontok röntgenvizsgálata csontok röntgen vizsgálatára. A cél a csontkárosodás területeinek azonosítása és a "myeloma" diagnózisának megerősítése. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjunk a sérülés mértékéről, készítsen képeket az elülső és az oldalsó vetítésből.

Változások a röntgensugarakban a myeloma multiplexben:

• fókuszos vagy diffúz osteoporosis jelei (csontdenzitás csökkenése)
• "Szivárgó koponya" - a koponya elpusztulásának végpontjai
• humerus - nyílások lépek vagy "szappanbuborékok" formájában
• a bordák és a lapátok lyukak „enni” vagy „lyukasztott”
• a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Ezek "halak csigolyái" formájúak.

Ha a röntgensugár tilos kontrasztanyagokat használni. Mivel a jód, amely ezek részét képezi, oldhatatlan komplexet képez a myeloma sejtek által választott fehérjékkel. Ez az anyag nagymértékben károsítja a veséket.

A spirális számítógépes tomográfia (CT) olyan tanulmány, amely különböző szögből vett röntgensugarak sorozatán alapul. Alapján a számítógép rétegelt "szelet" az emberi testből.

• a csontpusztulás fókuszai
• lágyszövet tumorok
• csontok és csigolyák deformitása
• gerincvelői sérülés a csigolyatörés miatt

A tomográfia segít azonosítani a csontok összes elváltozását és megbecsülni a multiplex myeloma prevalenciáját.

Többszörös mielóma kezelése

A myeloma kemoterápia kezelése

A kemoterápia az egyetlen és több plazma sejtek fő kezelése.
Monokemoterápia - egyetlen kemoterápiás gyógyszerrel történő kezelés.

Csont myeloma és kezelése

A myeloma egyfajta vérrák (hemoblastosis). Ezt a patológiát egy bizonyos típusú vérsejtek számának növekedése jellemzi - plazma sejtek.

Paraproteint - patológiás fehérjét - termelnek. Ez a sejtek mutációjának következménye, amely a paraprotein túlzott mennyiségű szintézisét biztosítja.

Gyakran általánosított plazmocitóma (reticuloplasmocytosis), Rustitsky-kór - Kalera, de gyakrabban két kifejezést használnak: myeloma és myeloma. A myeloma kialakulása csontfájdalmat, hirtelen töréseket, amyloidosisot, nefropátiát, polyneuropathiát eredményez.

myeloma

A csont mielóma a krónikus természetű myeloblasztikus leukémiák kategóriájába tartozó patológia, amely a hematopoiesis limfoplazma-tikus sorozatát érinti. Ez a patológia abnormális immunoglobulinok felhalmozódásához vezet a vérben, amelyek ugyanolyan jellegűek.

Ennek eredményeként károsodott a humorális immunitás, és a csontszövet elpusztul. A myeloma esetében a rosszindulatú sejtek gyenge polimeratív potenciálja jellemző, amely elsősorban a csontvelőt és a csontokat érinti. Sokkal kevésbé fordul elő más szervek károsodása - a vese, a lép, a bél nyirokszövete, és mások.

A hemoblasztózis esetei között a multiplex myeloma nem több, mint 10%, és átlagosan 2-4 eset fordul elő 100 ezer főre.

Jellemzője az életkorú patológia kialakulása. Általában a negyven éves küszöbértéket elhaladó emberek hajlamosak a betegségre, és rendkívül ritka a betegség kimutatása a gyermekeknél. Többnyire a patológia a férfiaknál gyakrabban alakul ki, mint a nők. Megjegyezték továbbá, hogy a negroid fajok képviselői a betegségre hajlamosak.

Myeloma osztályozás

A betegség prevalenciájától és típusától függően egy helyi csomópontforma létezik (úgynevezett magányos plazmacytomának) és egy általánosított formában (amelyet multiplex myeloma-nak hívnak).

A lokális formát a csontokban való lokalizáció jellemzi, és ez az oszteolízis egyetlen központjaként jelenik meg, és nem rendelkezik a csontvelőbe beszűrt plazmasejtekkel. Ennek a formának a nyirokszövetének károsodását lágy szöveti plazmacytomának nevezik.

A myeloma általánosított (többszörös) formája gyakrabban fordul elő, ami elsősorban a gerinc, a lapos csontok és a hosszú csőcsontok (vagy inkább a proximális részek) vörös csontvelőjét érinti. Ez a forma viszont többdimenziós, diffúz és diffúz csomópontra van osztva.

A myeloma-sejtek jellemzőitől függően plazmablasztikus, plazma-citikus és alacsony differenciálódású (ideértve a polimorfo-celluláris és kissejtes formákat) mielómákat is. Mint már említettük, a rosszindulatú sejtek azonos típusú immunglobint termelnek felesleges mennyiségben, és ezen túlmenően láncuk paraproteinek (enyhe és súlyos formájúak). Ezért a myeloma immunokémiai változatait izoláljuk, például: A-, D-, E-. G-, M-myeloma, nem szekretáló mielóma és Bens-Jones myeloma.

Többszörös mielóma szakaszai

Laboratóriumi és klinikai tünetek alapján három szakasz áll rendelkezésre:

1. Kis tömegű daganattal. Ebben a szakaszban a mieloma prognózisa kedvező, ugyanakkor a beteg hosszú élettartama várható, ha a kezelésre adott válasz nem volt negatív. A hemoglobinszint meghaladja a 100 g / l-t. A kalcium jelenléte a vérben még mindig normál szinten van, így nincsenek nyilvánvaló csontkárosodások. Az arányban elosztott gőzfehérjék elhanyagolhatóak.
2. Az átlagos súlyú tumor. Ennek a szakasznak a kritériumai az előző és a következő között vannak. A daganat kialakul, a tünetek megnyilvánulásával, amelyet tovább tárgyalunk.
3. Nagy tumortömeggel. A daganat előrehaladása komoly skálát ér el. A vizsgálati eredmények azt mutatják, hogy a belsõ csontpusztulás miatt a vérben magas a kalciumszint, a hemoglobin 85 g / l alá csökken. A tumor szintetizálja a bőséges mennyiségű paraproteint.

A csont mielóma okai

Jelenleg a myeloma okai vannak. Néhány számítás szerint ez számos tényezőnek köszönhető:

• különböző típusú kromoszóma-aberrációk, amelyeket leggyakrabban megfigyelnek;
• örökletes tényező, amely hozzájárul a patológia előfordulásához, ha beteg volt a családban;
• káros anyagok, rákkeltő anyagok, sugárzás, ion sugárzás hatása;
• érintkezés a kőolajtermékek, azbeszt, benzol.

Életkori tényező Alapvetően a betegség érinti a nyugdíjasokat és az időseket. Vannak olyan esetek, amikor a 40 éves kor alatti emberekben patológia alakul ki, de nagyon ritkák.

A faji eredetre. A feketék a fehér bőrhez képest kétszer olyan valószínűséggel fordulnak elő, mint a myeloma.

Remélhetőleg a jövőben a genetikai vizsgálatok segítenek bizonyítani a myeloma megbízható okait, és képesek lesznek meghatározni a mutáns gének és a tumorsejtek kapcsolatát. Végül is, a betegek gyakran észlelik néhány onkogén aktiválódását és a szuppresszor gének elnyomását, amelyek általában gátolják a tumor növekedését.

Onkológiai tünetek

A multiplex myeloma tünetei nem jelentkeznek egyértelműen a preklinikai időszakban. A beteg nem panaszkodik a jóllétről, és a myeloma a vér laboratóriumi vizsgálata során észlelhető. A patológia megnyilvánulásait a csontok plazmacitózisa, az osteolízis és az osteoporosis határozza meg, a vesék működésének romlása, immunopátia. A vérváltás reológiai paraméterei és minőségi jellemzői.

A beteg fájdalmat érez: a csontokban, a bordákban, a gerincben, a mellkasban. A fájdalom szindróma, amely önmagában bekövetkezik a mozgás és a tapintás során, a medence csontjaiban, a nyakrészben, a váll ízületekben és a csípőkben figyelhető meg.

Talán a csontok töréseinek váratlan előfordulása, egészséges érzéssel. A lumbális és a mellkasi gerinc törései. Ez a növekedési ütem és a radikális fájdalom növekedéséhez vezet, ami a gerincvelő összenyomását eredményezi. A mozgás romlott a bélben, az érzékenység elvész, a hólyag működése romlik.

A myeloma szövetekben és szervekben lévő betéteket a szív, a nyelv, a vese, a gyomor károsodása jellemzi, amely együtt jár a vese és a szívelégtelenség, a tachycardia, a dyspepsia, a macroglossia. A szaruhártya, a bőr és az ízületek érintik a szaruhártya-szűkületet, a polyneuropathiát és az ízületek deformálódását.

A krónikus vagy súlyos patológiákban a patológiát a hiperkalcémia kialakulása jellemzi, melyet hányinger, gagging, polyuria és dehidratáció megnyilvánulása kísér. Ebben az esetben a beteg érzi az izmok gyengeségét, a letargiát, az érzelmi zavarokat, az álmosságot, és bizonyos esetekben kóma áll fenn.

A myeloma jellemzi az anaemia kialakulását, a veseelégtelenséget, a csökkent eritropoietin-termelést. Az immunhiány megnő, és a bakteriális fertőzésekkel szembeni rezisztencia gyengül. Emiatt a pyelonefritisz és a tüdőgyulladás alakul ki, ami a legtöbb esetben súlyos formában fordul elő, és hozzájárul a halálos kimenetel kialakulásához.

diagnosztika

Ha az orvos a csontok mielómát gyanítja, akkor a diagnózist a fájdalmas csontok tapintásának módszerével, a beteg fizikai állapotának alapos vizsgálatával végzik. A mellkasi vagy csontváz radiográfiáját teljesen szükség szerint végzik.

Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, meghatározzuk az elektrolitok és a kreatinin szintjét a vérben. A vért a C-reaktív fehérje, az LDH, a b2-mikromélység és más komponensek tartalmára is elemezzük. A beteg csontvelő biopszián és trepanobiopszián megy át myelogrammal.

A myeloma multiplexet a kreatinszint emelkedése és a hiperkalcémia jellemzi. A patológia lassú formája azt jelzi, hogy a csontokban nincsenek kifejezett tünetek és károsodások.

A csontvelő nem jellemző vagy specifikus plazmatizációja a diagnosztikai szakasz fő tényezője, de ez magában foglalja a vizeletben lévő paraprotein tartalmát és a vér plazmasejtjeit is. A generalizált osteoporosis és osteolízis tüneteinek diagnosztikai képének pontosítása. És a helyi demarkációs helyek jelenlétét a csontszövet lapos csontjaiban röntgensugárral jelezzük.

A csont mielóma kezelése

A hematológus által végzett kezelés a következő kezelési intézkedésekből áll:

• kemoterápia;
• sugárkezelés;
• komplikációk kezelése;
• megelőzés;
• csontvelő-transzplantáció.

Az időben elvégzett terápia lehetővé teszi, hogy a daganat ellenállhatatlansága ellenére is szabályozza a daganatot. A csontvelő transzplantációval el lehet távolítani.

A kemoterápia messze az elsődleges módszer a myeloma kezelésére. Ez lehetővé teszi, hogy akár 4 évig meghosszabbítsa az élettartamot. Ennek az eljárásnak a hatékonyságát az alkilező szerek prednizolonnal és glükokortikoidokkal való kombinációja képezi. A polikemoterápia hatékonyabban mutatja magát, ugyanakkor a túlélési arány nem nő.

A terápia során a várakozás-taktika a myeloma IA és IIA szakaszaiban megfelelő. Ugyanakkor a beteg nem fenyegeti a csonttörés kockázatát, és nem érez fájdalmas tüneteket, de a vér összetételét folyamatosan figyelemmel kísérik, és a citosztatikákat a patológia kialakulásakor írják elő.

A kemoterápiát a következőkre írják elő:

• anémia;
• csontpusztulás;
• hypercalcaemia;
• vesekárosodás;
• amyloidosis;
• fertőző szövődmények.

A sugárterápiát akkor írják elő, ha a csontok mielóma nagy sérüléseket okoz, amelyek súlyos fájdalmat okoznak. Ez a módszer nem jelent különösebb jelentőséget a csontok mielóma esetén, de a többiekkel együtt befolyásolja az eredményt.

A szövődmények és megelőző intézkedések kezelése a következőket foglalja magában:

1. Terápia antibiotikumokkal és gyógyszerek széles skálájával fertőző szövődmények esetén.
2. A vesék működésének normalizálása. Használt diuretikus étrend, plazmacsere, hemoszorpció.

A kalcium szintje természetes állapotba kerül. Ugyanakkor a diuretikumokkal együtt diuretikus erőfeszítés következik be. A súlyos vérszegénységet vérátömlesztéssel és eritroprotein alkalmazásával korrigálják.

A gyógyszerek intravénás bevezetése méregtelenítő terápia céljára.

A csontok megsemmisítése és károsodása esetén az anabolikus szteroidokat és a biofoszfonátokat a csonttörési folyamatok csökkentése és a törés megelőzése érdekében írják elő. Ezenkívül a vontatás, az osteosynthesis és bizonyos esetekben sebészi beavatkozás is előírásra kerül. Preventív intézkedésként a lehetséges törés helye helyileg besugárzott.

A fehérje nagy részecskéit a vérből hemoszorpcióval és plazmaferézissel távolítják el. Ezt a módszert alkalmazzák a tiszta hyperviscose-szindrómára és a vesebetegségekre.

Csontvelő-transzplantáció

A csontvelő-csontvelő-transzplantáció nem a leggyakoribb módszer a kezelésre, mivel a szövődmények esélyei jelentősek, különösen azoknál a betegeknél, akik leküzdik az 50 éves jelet. Alapvetően az őssejt-transzplantációt olyan betegen végezzük, aki ebben a helyzetben adományozóvá válhat. Ez a módszer bizonyos esetekben a teljes remissziót eredményezi, ami ritkán következik be a kemoterápia dózisainak toxikus hatásai miatt.

A patológia kiküszöbölésére szolgáló sebészeti módszereket ritkán alkalmaznak, és ez főleg olyan esetekben fordul elő, ahol a tumor képes a beteg létfontosságú szervei és idegfolyamatai vagy edényei megfertőzésére. A műtét a gerinccsontok vereségével lehetséges, és célja, hogy megszabaduljon a gerincvelő összenyomásáról.

kilátás

A prognózis a myeloma stádiumától és formájától függ. Fontos szerepet játszik a csontok patológiás folyamatának reakciója a nyújtott kezeléssel. Ami fontos a beteg kora és a további testproblémák. Gyakran előfordul, hogy a prognózis nem pozitív, mivel a gyógyulási esetek ritkán fordulnak elő, és a halálos kimenetel kialakulását felgyorsítja a kísérő komplikációk: veseelégtelenség, vérzés és szepszis, szervmérgezés a citosztatikumok használata során.

A kemoterápia hosszú folyamata nemcsak komplikációkat okoz a gyógyszerek toxikus hatásai miatt, hanem hozzájárul a daganat rezisztenciájához az alkalmazott gyógyszerekhez is, ami miatt a kezelés nem működik, és a tumor a leukémia akut formájává alakul.

A legtöbb beteg átlagos élettartama nem haladja meg a 4 évet. A myeloma kezdeti kialakulásának első szakaszában a beteg ötéves élettartamot tud elérni, de ez ritkán fordul elő, és az észlelt betegség és a kezelés típusa függ. A patológia akut természetének utolsó szakaszában a páciens egy kicsit több mint egy évig él.