Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége veleszületett hiba a romboid agy fejlődésében. Ezt az anomáliát a hátsó koponya-régió és az abban található agykomponensek méretei közötti eltérés okozta. Ennek eredményeképpen ez vezet ahhoz a tényhez, hogy a kisagy és az agy mandulájának egy része a nagyméretű nyakszívóba kerül, ahol visszatartottak.

Az Arnold Chiari anomáliájának okai

A statisztikák szerint ez a patológia minden 100 ezerből 3-8 főnél figyelhető meg.

A mai napig a Chiari anomália fejlődésének pontos okát nem azonosították. A legvalószínűbb, hogy a következő három tényező kíséri a betegség megnyilvánulását:

a csípő ék-nyaki és ékrácsos részének traumás sérülése a születési trauma következtében;
örökletes tényezővel rendelkező veleszületett osteoneuropathia;
a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falain.

Milyen anatómiai változások történnek, amikor az Arnold-Chiari rendellenesség?

Ebben a patológiában a kisagy a hátsó koponya fossa.

Általában a kisagy alsó része (mandulák) a nagy nyakszőnyeg felett kell lennie. Amikor az Arnold-Chiari anomália jelen van, a mandulák a gerinccsatornában találhatók, vagyis a nagy nyakszívó alatt.

A nagy szemhéjfesték egyfajta határként szolgál a gerinc és a koponya, valamint a gerincvelő és az agy között. Ezen a nyíláson túl a hátsó koponya fossa, és alatta a gerinccsatorna.

Az agyszár alsó része (gerinc) átmegy a gerincvelőbe a nagy nyakszőnyegben. Általában a cerebrospinális folyadéknak (cerebrospinalis folyadéknak) szabadon kell keringnie a gerincvelő és az agy szubarachnoid terében. Ezek a szubarachnoid terek összekapcsolódnak a nagyméretű nyakszőnyegben, ami biztosítja a cerebrospinális folyadék szabad áramlását az agyból.

Az Arnold-Chiari anomáliával a mandulák a nagy nyakszívó nyílás alatt helyezkednek el, ami megnehezíti a CSF szabad áramlását az agy és a gerincvelő között. A cerebellum mandulái blokkolják a nagy nyaknyílást, mint egy parafa, ami jelentősen megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását és a hidrocefalusz kialakulásához vezet.

Arnold Chiari anomália típusai

1891-ben Chiari négy fő típusú patológiát azonosított és részletesen leírta. Az orvosok ezt a besorolást a mai napig használják.

1. típus Jellemzője, hogy a hátsó koponya fossa struktúráinak kihagyása a nagy nyakszívó síkja alatt van.
A 2. típus, amelyre a koponya alsó részének, a 4. kamrának és a medulla oblongata caudalis diszlokációjának jellemző. Gyakran ez hidrocefalusz kíséri.
3. típus Ez a fajta betegség meglehetősen ritka és jellemzi a hátsó koponya-fossa összes szerkezetének durva caudalis elmozdulását.
4. típus, amikor a kisagy hipoplazia lefelé irányuló eltolódás nélkül következik be.

Az Arnold-Chiari anomáliák harmadik és negyedik típusa nem kezelhető, és általában halálos.

A betegek túlnyomó többségében (kb. 80%) az Arnold Chiari anomáliát kombinálják a syringomyelia, a gerincvelő patológiája, amelyet a ciszták képződése jellemez, ami hozzájárul a progresszív myelopathia kialakulásához. Az ilyen ciszták akkor keletkeznek, amikor a hátsó koponya fossa szerkezete elhagyásra kerül, és a nyaki gerincvelő összenyomása eredményeként.

Arnold Chiari anomália tünetei

A következő klinikai tünetek jellemzőek erre a patológiára:

a felső végtagok hőmérsékletének és fájdalomérzékenységének csökkenése;
fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet tüsszentés és köhögés súlyosbít;
látásélesség csökkenése;
a felső végtag izomerejének elvesztése;
gyakori szédülés, ájulás;
az alsó és felső végtagok spaszticitása.

A betegség előrehaladottabb szakaszaiban az Arnold-Chiari rendellenesség tünetei kísérik a garat reflex gyengülését, az apnoe epizódokat (átmeneti légzési leállások) és az akaratlan gyors szemmozgásokat.

Ez a betegség tele van a következő komplikációk kialakulásával:

A koponya idegeinek bénulása, a nyaki gerincvelő megsértése, a kisagy rendellenes működése, az intracranialis hypertonia progresszív jeleinek hátterében.
Előfordul, hogy ez a patológia a csontváz hibáihoz kapcsolódik: az atlasz okcipitalizációjához vagy a basilaros megjelenéshez (a tölcsér alakú benyomás a craniospinalis artikulációhoz és a lejtőhöz).
Láb deformációk, gerinc anomáliák.

Néha az Arnold Chiari anomáliája tünetmentes és csak a beteg általános vizsgálata során észlelhető.

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának fő módja ma a mellkasi és a méhnyak gerincvelői MRI és az agy MRI. A gerincvelő MRI-jét elsősorban a syringomyelia azonosítására végzik.

Arnold Chiari anomáliás kezelés

Ha a betegségnek csak egy tünete van - a nyaki fájdalom, akkor az Arnold-Chiari anomália kezelése többnyire konzervatív. A terápia különböző kezelési módokat foglal magában, izomrelaxánsokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket használva.

Ha a konzervatív kezelés hatása nem elegendő vagy hiányzik teljes egészében a 2-3 hónapos kezelés alatt, valamint ha a betegnek neurológiai elégtelenség tünetei vannak (a végtagok gyengesége és zsibbadása, stb.), Akkor az orvos általában Arnold-Chiari anomáliával jár el..

Az Arnold-Chiari anomáliával végzett művelet fő célja az idegvégződések és szövetek megsértésének minimalizálása, és a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása, amelynél a hátsó koponya fossa mérete kissé nő a térfogatban. A művelet eredményeként az Arnold-Chiari anomáliák teljesen eltűnnek, vagy a fejfájás eltűnik, a motorfunkciók és a végtagok érzékenysége részben helyreáll.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Arnold Chiari Anomália I

Anomália Arnold-Chiari I - a kisagy mandulájának elhagyása a nagy nyakszívó foramenbe a medulla szorításával. Ez kombinálható a syringomyelia, a basilar benyomással vagy az invaginációval, az atlasz asszimilációjával. A tünetek egy bizonyos fokú csökkenéshez kapcsolódnak. A diagnosztikában a választási módszer a mágneses rezonancia (MRI). A sebészeti kezelést, a laminectomiát (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítása) a hátsó koponya fossa dekompressziós cranioectomiájával és a dura mater műanyagaival csak akkor alkalmazzák, ha a betegnek 2-3 hónapig nincs konzervatív terápiás hatása.
Dr. Henry Knipe és Dr. Frank Gaillard et al.

járványtan

Anomália Arnold-Chiari I gyakrabban fordul elő nőknél [2].

Klinikai kép

A Chiari II, III és IV malformációktól eltérően az Arnold Chiari I anomália gyakran tünetmentes marad.
A klinikai megnyilvánulás valószínűsége arányos a mandulák elmerülésével. Minden 12 mm-nél nagyobb mandulabetegségben szenvedő betegnek tünetei vannak, míg az 5 és 10 mm közötti tartományba eső prolapsok mintegy 30% -a tünetmentes [1].
Az agyszár tömörítése (medulla oblongata) a különböző tünetekkel és különböző súlyosságú tünetekkel és klinikai képpel (occipitalis fájdalom, lenyelés, ataxia) szenvedő sziringomyelia okozhat.

Egyidejű betegségek

A nyaki gerinc syringomyie előfordul

35% (20-56%), a hidrocefalusz 30% -ában [1,3], mindkét esetben ezek a változások a lycrodynamics, a központi csatorna és a gerincvelő megsértése következtében alakulnak ki.
az

35% (23-45%) csontrendszeri rendellenességeket észleltek [1, 3]:

platibázia / basilar benyomás
atlanto-occipitalis asszimiláció
Sprengel deformáció (Sprengel)
Klippel-Feil-szindróma (Klippel-Feil)

patológia

Az Arnold Chiari I anomáliáját az agyi mandulák prolapsusa jellemzi a nagy foramenen keresztül, elsősorban a kisagy és a hátsó koponya fossa közötti eltérés miatt. Arnold Chiari I anomáliáját megkülönböztetjük a mandulák ektopiájától, ami tünetmentes, és véletlenszerűen megtalálható, amelyben a mandulák a füllelőnyíláson keresztül nem lépnek túl 3-5 mm-nél [1-2].

Röntgen funkciók

A patológiát úgy mérjük meg, hogy mérjük azt a maximális távolságot, amelyre a mandulák a nagy nyakszívó síkja (az ophisthion és a basion közötti feltételes vonal) alá nyúlnak.

a nyakszívó fölött: normális
6 mm: Arnold Chiari 1 Anomália

Néhány szerző egyszerűbb fokozatot használ [1]:

a nyakszívó fölött: normális
5 mm: Arnold Chiari 1 Anomália

A cerebelláris mandulák helyzete az életkorral együtt változik. Az újszülötteknél a mandulák a nagy nyakszívó alatt találhatók, és a gyermek növekedésével az alábbiakban leereszkednek, elérve a legalacsonyabb pontját 5-15 éves korban. Később a nagyméretű nyakszívó szintjére emelkednek [3]. Így a mandulák csökkentése 5 mm-rel a gyermeknél valószínűleg a norma, és a felnőttkorban ezeket a változásokat gyanúval kell vizsgálni [3].

A modern volumetrikus szkennelés kiváló minőségű sagittális reformációval viszonylag jól szemlélteti a nyakszívó foramen és mandulákat, bár a kontraszt hiánya (az MRI-hez képest) megnehezíti a pontos értékelés elvégzését. Gyakran a patológia gyanítható axiális képeken, amikor a medulla lefedi a mandulákat és a cerebrospinalis folyadék kis mennyiségben van jelen, vagy hiányzik. Ezt a feltételt úgy nevezik, hogy a túlfolyó nyakszívó nyílásban van.

Az MRI-vizsgálat a választott módszer. A Sagittal szeletek a legjobban alkalmasak az Arnold Chiari I anomáliájának értékelésére, az axiális képek pedig egy "zsúfolt" szemhéjfesték képét képezik.

Kezelés és prognózis

Arnold Chiari I anomáliái három szakaszra oszthatók (bár ez a felosztás alig használatos a mindennapi gyakorlatban):

tünetmentes
agyi szár-kompresszió
syringomyelia

A sebészeti kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a betegnek neurológiai hiánya van, és a konzervatív terápia 2-3 hónapig nincs hatással. Ez a laminectomia (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítása), a hátsó koponya fossa dekompresszív cranioectomia és a dura mater műanyagaiból áll.

történet

1891-ben Hans Chiari, egy osztrák patológus (1851-1916) írta le.

Cerebelláris mandulák a nagyméretű nyakszőnyegben

A cerebelláris mandulák rendkívül fontos anatómiai és fiziológiai struktúrák, amelyek felelősek az érzelmek érzéséért és kifejeződéséért. Külsőleg hasonlítanak a garat nyirokszövetére, azonban mélyen az agyban találhatók, nevezetesen az időbeli lebenye. Ezek a kisagy testei felelősek minden olyan erős érzelem létrehozásáért, mint a félelem, a harag vagy az öröm.

A mandulák különböző patológiái rendellenességeket okozhatnak a funkcióikban, befolyásolhatják egy személy pszicho-érzelmi egészségét, és számos betegség előfordulását idézhetik elő, amelyek gyakran tartalmazzák:

szorongás szindróma;
számos lehetséges fóbia;
autista
bipoláris személyiségzavar;
skizofrén megnyilvánulások.

Ezért nagyon fontos a kisagy testének helyes helyének megváltoztatása. Ugyanez vonatkozik a mandulák csökkent pozíciójára is.

Melyek a mandulák és hol vannak?

Általában egy különálló lokalizált magok amygdala meghatározott listájának tekinthető. Egy csoportba való egyesülését szakemberek végezték meg egy viszonylag közeli hely miatt. A leggyakoribbak a következő magok:

Bázikus-oldalsó magok - a félelem reflex reakciójának és az érzékeny receptorokból származó jelek elemzéséhez kapcsolódóan.
A mediális-központi komplex - a bazális magok úgynevezett "kilépése". Ez az oktatás felelős az érzelmi izgalomért.
Medialis kortikális komplex.

Normál állapotban a kisagy mandulák a Chamberlain vonal fölött helyezkednek el (palatine-occipital line). Ha azonban bizonyos patológiák előfordulnak, akkor ezek a nagyméretű nyakszívó alá eshetnek.

A mandulák kóros állapotai

A klinikai gyakorlatban tapasztalt leggyakoribb helyzeti rendellenesség a kisagy mandulájának ectopiája. A patológia magában foglalja a nagyméretű nyakszívóba való bejutást, valamint a mandulák csökkent állapotát.

Alapvetően ez az állapot főleg felnőtteknél fordul elő, körülbelül 30-40 éves korban. Véletlenszerűen diagnosztizálják, rutinszerű orvosi vizsgálatok során vagy más betegségek kezelésében. Gyermekeknél a mandulák ectopiáját rendkívül ritkán diagnosztizálják.

Ez a patológia két típusra osztható: dystopia és Arnold-Chiari anomália. Ami a második opciót illeti, ebben az esetben szokás megkülönböztetni a betegség négy típusát:

Az 1-es típus - magában foglalja a mandulák elhelyezkedését a nagyméretű nyakszívó alá. Leggyakrabban serdülőkben, valamint 30 év alatti felnőttekben határozzák meg. A betegség klinikai képe gyakran a cerebrospinális folyadék felhalmozódását kíséri a központi csatornában, ahol a gerincvelő található.
A 2. típus - intrauterin fejlődési rendellenességekre utal. Itt a kép nem túl kedvező, mivel a mandulák mellett a kisagy féregét, gyakran a medulát, valamint a kamra is belép a BSU-ba. Leginkább ezt a problémát a gerincvelőben lokalizált veleszületett sérvek okozzák.
A 3. típus még súlyosabb rendellenesség. Ebben az esetben a nagy nyakszívó alatt nemcsak az amygdala, hanem az egész kisagy is megtalálható a medulla oblongatával együtt. Ezek az anatómiai és fiziológiai képződmények teljesen megváltoztatják a helyüket, és elfoglalják a nyaki és nyaki területet.
A 4. típus - a cerebelláris szövetek fejletlensége figyelhető meg. Ebben az esetben az eltolás nem fordul elő. Gyakran vannak azonban hidrokefalok, valamint a veleszületett természet cisztája, amely a koponya fossa.

A cerebelláris mandulák ectopia okai

A cerebelláris mandulák dystopia okai még mindig nem ismertek és nem teljesen ismertek. Ami az Arnold Chiari anomáliát illeti, annak okai a következők:

a kábítószer túlzott alkalmazása terhesség alatt;
dohányzás, valamint az alkohol és a kábítószer-használat ugyanabban a szakaszban;
gyakori vírusos és katarrális betegségek (különösen rubeola).

Ami a magzati anomáliákat illeti, a szokás, hogy kimondja:

a hátsó koponya fossa méretének csökkenése;
a BSO növekedése.

A dystopiához hozzájáruló megszerzett problémák a következők:

a gyermek traumás agyi sérülése a születési csatorna áthaladása során;
a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falára.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Meg kell jegyezni, hogy a leggyakoribb patológia az első típus. Gyakran együtt jár a CSF-hipertóniás szindróma megjelenése, valamint a koponyán belüli idegvégződések normális működésének megszakadása. A lehetséges rendellenességek erőssége a patológiai folyamat szakaszától függ.

Általában a cerebrospinális folyadék-hypertoniás szindrómát gyakori fájdalmak kísérik a fej hátulján, és a beteg a nyak fájdalmában is szenved. Az a tendencia, hogy növeli a tüneteket a tüsszögés, az erős köhögés és a nyaki izmok általános feszültségének folyamatában. Hányás lehetséges, ami nem kapcsolódik az élelmiszer-bevitelhez, és ennek megfelelően nem hoz enyhülést.

Talán sok más megnyilvánulás:

fokozott nyak izomtónus;
a normális beszéd megsértése;
a látásélesség és a hallás jelentős csökkenése;
nyelési nehézség;
súlyos szédülés;
rövid távú eszméletvesztés;
minden hirtelen mozgás szabálytalan vérnyomással jár;
a nyelv izom atrófiája;
egy hang hangzásának csökkenése és rekedtsége;
rendellenes légzési funkció;
a test különböző részeinek tapintási érzékenységével és zsibbadásával kapcsolatos problémák;
a végtagok izmainak súlyos gyengülése.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Diagnosztikai módszerek

Ennek a betegségnek a diagnosztizálásához gyakran használnak neurológiai vizsgálatot, teljes történetet, valamint különböző instrumentális vizsgálatokat.

A neurológiai vizsgálat az ilyen betegségek azonosítását jelenti: a járás rázkódása, az érzékenység csökkenése, a nyelés nehézsége és a szemfehérje ritmikus ingadozása, amikor az egyik vagy másik irányba mozog (nystagmus).

A történelem összegyűjtése során megtanulják, hogy a betegnek fej- és nyaki fájdalma, tapintási és hőmérsékletérzékenysége csökken-e, bizonyos mozgások teljesítményével. Szintén tisztázza a fej és a nyak születési sérüléseinek jelenlétét.

Gyakran előfordul, hogy a kezelőorvos egy MRI-re utal.

Terápiás tevékenységek

A cerebelláris mandulák ektopiájának kezelése konzervatívan és sebészeti úton történhet.

Az első esetben a kellemetlen és fájdalmas tünetek eltávolításával foglalkoztak. E célból nem szteroid fájdalomcsillapítók, gyulladáscsökkentő szerek, valamint izomrelaxánsok használhatók. Gyulladásos folyamat esetén antibakteriális gyógyszerek alkalmazhatók.

A probléma műtéti kezelése során minden olyan tényező megszűnik, amely az agy kompresszióját okozza. Segéd technikaként a cerebrospinális folyadékot eltávolítjuk. Ez az eljárás csökkentheti az intrakraniális nyomást és enyhítheti a betegség klinikai megnyilvánulásait.

Arnold Chiari Anomália I

járványtan

Anomália Arnold-Chiari I gyakrabban fordul elő nőknél [2].

Klinikai kép

Egyidejű betegségek

A nyaki gerinc syringomyie előfordul

35% (20-56%), a hidrocefalusz 30% -ában [1,3], mindkét esetben ezek a változások a lycrodynamics, a központi csatorna és a gerincvelő megsértése következtében alakulnak ki.
az

35% (23-45%) csontrendszeri rendellenességeket észleltek [1, 3]:

platibázia / basilar benyomás
atlanto-occipitalis asszimiláció
Sprengel deformáció (Sprengel)
Klippel-Feil-szindróma (Klippel-Feil)

Röntgen funkciók

A patológiát úgy mérjük meg, hogy mérjük azt a maximális távolságot, amelyre a mandulák a nagy nyakszívó síkja (az ophisthion és a basion közötti feltételes vonal) alá nyúlnak.

a nyakszívó fölött: normális
6 mm: Arnold Chiari 1 Anomália

Néhány szerző egyszerűbb fokozatot használ [1]:

a nyakszívó fölött: normális
5 mm: Arnold Chiari 1 Anomália

Kezelés és prognózis

Arnold Chiari I anomáliái három szakaszra oszthatók (bár ez a felosztás alig használatos a mindennapi gyakorlatban):

tünetmentes
agyi szár-kompresszió
syringomyelia

1891-ben Hans Chiari, egy osztrák patológus (1851-1916) írta le.
Differenciáldiagnosztika
A differenciál sorozat a következőket tartalmazza:

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari anomáliájának okai

A statisztikák szerint ez a patológia minden 100 ezerből 3-8 főnél figyelhető meg.

A mai napig a Chiari anomália fejlődésének pontos okát nem azonosították. A legvalószínűbb, hogy a következő három tényező kíséri a betegség megnyilvánulását:

a csípő ék-nyaki és ékrácsos részének traumás sérülése a születési trauma következtében;
örökletes tényezővel rendelkező veleszületett osteoneuropathia;
a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő központi csatornájának falain.

Milyen anatómiai változások történnek, amikor az Arnold-Chiari rendellenesség?

Ebben a patológiában a kisagy a hátsó koponya fossa.

A nagy szemhéjfesték egyfajta határként szolgál a gerinc és a koponya, valamint a gerincvelő és az agy között. Ezen a nyíláson túl a hátsó koponya fossa, és alatta a gerinccsatorna.

Arnold Chiari anomália típusai

1891-ben Chiari négy fő típusú patológiát azonosított és részletesen leírta. Az orvosok ezt a besorolást a mai napig használják.

1. típus Jellemzője, hogy a hátsó koponya fossa struktúráinak kihagyása a nagy nyakszívó síkja alatt van.
A 2. típus, amelyre a koponya alsó részének, a 4. kamrának és a medulla oblongata caudalis diszlokációjának jellemző. Gyakran ez hidrocefalusz kíséri.
3. típus Ez a fajta betegség meglehetősen ritka és jellemzi a hátsó koponya-fossa összes szerkezetének durva caudalis elmozdulását.
4. típus, amikor a kisagy hipoplazia lefelé irányuló eltolódás nélkül következik be.

Az Arnold-Chiari anomáliák harmadik és negyedik típusa nem kezelhető, és általában halálos.

Arnold Chiari anomália tünetei

A következő klinikai tünetek jellemzőek erre a patológiára:

a felső végtagok hőmérsékletének és fájdalomérzékenységének csökkenése;
fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet tüsszentés és köhögés súlyosbít;
látásélesség csökkenése;
a felső végtag izomerejének elvesztése;
gyakori szédülés, ájulás;
az alsó és felső végtagok spaszticitása.

Ez a betegség tele van a következő komplikációk kialakulásával:

A koponya idegeinek bénulása, a nyaki gerincvelő megsértése, a kisagy rendellenes működése, az intracranialis hypertonia progresszív jeleinek hátterében.
Előfordul, hogy ez a patológia a csontváz hibáihoz kapcsolódik: az atlasz okcipitalizációjához vagy a basilaros megjelenéshez (a tölcsér alakú benyomás a craniospinalis artikulációhoz és a lejtőhöz).
Láb deformációk, gerinc anomáliák.

Néha az Arnold Chiari anomáliája tünetmentes és csak a beteg általános vizsgálata során észlelhető.

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának fő módja ma a mellkasi és a méhnyak gerincvelői MRI és az agy MRI. A gerincvelő MRI-jét elsősorban a syringomyelia azonosítására végzik.

Arnold Chiari anomáliás kezelés

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Agyi mandulák anatómiája és kezelése

Az amygdala az agy egy bizonyos része, amely vizuálisan hasonlít egy rendes amygdalára. A diszlokáció mélyen az agyi lebenyben helyezkedik el, latinul a „lebeny” a Lobus temporalis. Az agy minden féltekén az amygdala van. Ezeknek a manduláknak az értéke nehéz túlbecsülni, mert részt vesznek az érzelmek kialakításában, a limbikus szerkezet szerves részét képezik.

Emberekben és számos állatfajban az agy ezen része felelős pozitív és negatív érzelmek létrehozásáért - öröm, félelem, harag, és mások. A cerebelláris mandulák mérete közvetlenül függ az agresszív hatásoktól. Az agy ezen része szexuálisan dimorfikus. Például, ha a férfiakat kasztrálásnak vetették alá, a cerebelláris mandulák mérete 30% -kal csökken.

Az orvosok bebizonyították, hogy számos mentális betegség pontosan a cerebelláris mandulák normális működésével jár. Különösen az ilyen betegségek:

fokozott szorongás;
autista
skizofrénia;
bipoláris zavar;
különböző fóbiák.

A mandulák anatómiája

Valójában a mandulákat számos különálló magnak nevezik. Az orvosok egyesítik őket, mivel ezek a magok közel állnak egymáshoz. A fő magok:

bazális oldalsó magok;
mediálisan központi komplexum;
mediális kortikális komplex.

A bazális oldalsó magok szükségesek a félelem reflexjének kialakításához. A nukleáris jelek érzékszervi struktúrákból származnak. A mediális központi komplex azonban az alapszintű oldalmagok kimenete, és az érzelmi izgalom kialakulásához szükséges.

Patológiai állapotok

Nem sokkal az orvosok már biztosak voltak abban, hogy Urbach-Vita betegség esetén a betegnek nincs ilyen érzelme, mint a félelem. Ismeretes, hogy e betegségben szenvedő betegeknél a kisagy mandulái elpusztulnak. De a modernebb tanulmányok és kísérletek azt mutatják, hogy az ilyen betegek még mindig félnek. Ez levegővel és nagy mennyiségű szén-dioxiddal történő belélegzéssel lehetséges. A gáz és a levegő arányának azonban legalább 35% -nak kell lennie.

Melyek a mandulák funkciói?

Ez az amygdala felelős számos felelősségért, például:

Az amygdala felelős a motivációért, azaz a impulzus a cselekvésre.

felébred;
félelem és érzelmi megnyilvánulásai;
különböző érzelmek;
hormonális szekréciók;
memóriát.

A cerebelláris testeknek köszönhetően az ember képes gyorsan és tartósan felidézni az érzelmi reakciókat különböző eseményekre. És mivel az amygdala része a limbikus szerkezetnek, az ember képes tudattalan tanulni. Ez a tulajdonság különböző típusú állatok.

Az agynak különleges szerkezete van, ezért a túlélés szempontjából jelentős események erős érzelmek segítségével kerülnek rögzítésre. Végül is az agy fő munkája a túlélésről szól. Ennek megfelelően egy ilyen érzelem aktiválja a belső mechanizmust, amely szükséges ahhoz, hogy egy személy ne felejtse el ezt az eseményt. Ez az információ helyet foglal el a hosszú távú memóriában.

Az eszméletlen tanulás szabályozhatja a kondicionált reflexek kialakulását. Ez a képzés automatikusan és eszméletlen szinten történik. Mivel az emberi reflexek a gondolkodástól független agyrészekben találhatók, nehezen racionalizálhatók. Feladatainak ellátása során az amygdala kölcsönhatásba lép a hippocampussal és a bazális ganglionokkal. Ennek az interakciónak köszönhetően a bejövő adatokat magasabb szinten asszimilálják.

A cerebelláris mandulák disszópiája (ectopia)

A cerebelláris mandulák disztrópiája a kisagyi amygdala egy speciális szárnya a nagy nyakszívóba. Ezt a patológiát Chiari malformációnak nevezhetjük, amikor az agy jobb vagy bal oldalán lévő amygdala caudalis diszlokációja van. A betegséget az amygdala csökkent állása jellemzi.

A mandulák ilyen állása semmilyen módon nem befolyásolja a beteg életét, és nem okoz szorongást. A gyermeknek ez a betegsége rendkívül ritkán fordul elő, a felnőttek hajlamosabbak erre a 30 és 40 év közötti időszakban. Véletlenszerűen diagnosztizált, ütemezett vizsgálatokkal vagy más problémák kezelésével.

A mandulák elhagyásának okai

Hasonló állapot merül fel a veleszületett rendellenességek miatt, amikor a nyakszívó nyílás és az agy térfogata nem egyezik meg. A mandulák ektopiája másképpen magyarázható és másodlagos lehet. Ez a helyzet nagyszámú sérülés vagy helytelenül alkalmazott lumbális lyukasztás esetén valószínű.

A patológia jelei

A cerebelláris mandulák ectopiájának tüneteit klinikai módszerrel nehéz meghatározni. De néha neurológiai jellegű megnyilvánulások várhatóak - a nyaki fájdalom edzés közben vagy izomfeszültség. A fájdalom támadások formájában történik. Ezzel párhuzamosan a fej fájdalma lehet, néha szédülés. Minél nagyobb a cerebellum mandulájának leereszkedése, annál fájdalmasabb és észrevehetőbb a jelek. Ha a mandulák lecsökkennek és túl alacsonyak, a sziringomyelia előfordulhat.

Kezelés és a jelek megszüntetésének módjai

Ha nincsenek neurológiai panaszok, akkor a felnőtt vagy a gyermek nem kezelhető. Még ha a helyzet mérsékelt, a jelek hiányában kívánatos, hogy a betegeket orvos felügyelete alatt tartsuk. Fontos, hogy a mutatók figyelemmel kísérése ne változzon, és a betegség ne alakuljon ki.

A műtét elkerülhető, ha időben kezdi el a kezelést.

Kisebb tünetekkel, mulasztásokkal, vagyis a mandulák bemetszésével konzervatív módszerekkel kezelhető. A fájdalom az izomrelaxánsok segítségével kiküszöbölhető a vaszkuláris szerek, a gyulladásra szánt nem szteroid hatóanyagok segítségével. Fontos lesz az előírt életmód betartása.

A sebészeti beavatkozás (eltávolítás) néha a leghatékonyabb terápiás módszer azoknak a betegeknek, akiknél a kisagy amygdala az elfogadható szint alá esett. Ugyanez vonatkozik azokra a helyzetekre, ahol a patológia túl kiterjedt, és a mandulák gyulladnak.

Az amygdala eltávolítható úgy, hogy növeli a koponya fossa méretét, és behelyezi a meningesse.

Ha a műtét szükséges:

tartós fejfájás, amely nem megy el a gyógyszer bevétele után;
a fogyatékosságot provokáló fókuszos megnyilvánulások számának növekedése.

A patológia diagnosztizálásának legjobb módja az MRI. A röntgen és a számítógépes tomográfia nem mutatja a betegség teljes képét.

Ha az amygdala ectopiája megtalálható az agy jobb vagy bal féltekén, akkor nem kell túlságosan aggódnia. A patológia nem okoz szorongást, és nem igényel kezelést. Az ilyen döntés azonban csak orvoshoz vezethet.

Anomália Arnold-Chiari

. vagy: Chiari malformáció, craniovertebral anomália

Az Arnold Chiari anomália egy olyan veleszületett agyi fejlődési rendellenességek csoportja, amelyekben a főbb rendellenességek a kisagy (az egyensúly fenntartásáért felelős szerkezet) és a medulla oblongata (az agy azon része, amelyben a létfontosságú központok találhatók: légzési és vasomotoros) funkciói. a mozgást és érzékenységet biztosító idegszálak is). Általában a kisagy (alsó része) kisagy és mandulái a koponyaüregben helyezkednek el a nagy nyakszőnyeg fölött, amelyen áthalad a medulla. Az Arnold-Chiari anomália lényege a cerebelláris mandulák leereszkedése a nagy nyakszívó foramenbe a medulla oblongata tömörítésével és a megfelelő neurológiai tünetek kialakulásával (a végtagok bőrérzékenységének zavara, paralízis kialakulása (a végtagok mozgási képességének hiánya), légzési elégtelenség (szabálytalan légzés, ritka légúti mozgások).

Arnold Chiari anomália tünetei

Az Arnold-Chiari anomália nem nyilvánul meg egyáltalán, és véletlenszerűen felfedezhető egy számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás során.
Az alábbi megnyilvánulások azonban lehetségesek:

fájdalom a cervico-occipitalis régióban, amelyet köhögés és feszültség súlyosbít;
fejfájás;
csökkent látásélesség;
nystagmus (a szemgolyók oszcilláló mozgása);
a nyelés megsértése (megfojtás az evés, ivás során);
ingatag járás, instabilitás, gyakori esés;
mozgási rendellenesség: a betegek mozgása fuzzy, koordinálatlan, elsöprő;
a mély érzékenység megsértése (például a saját testének érzékelésének megzavarása, például egy csukott szemmel rendelkező személy nem érzi, hogy milyen pozícióban van a kezében);
a felső végtagok fájdalmának és hőmérsékletérzékenységének csökkentése;
légzési rendellenességek (akár megáll) - súlyos esetekben.

Arnold-Chiari 1-es típusú anomália: a kisagy (annak növekedése - mandulák) egy részének elhagyása az agyszár tömörítésével a nagy nyakszőnyeg foramen síkja alatt.
Arnold-Chiari 2-típusú anomália: a szemhéjban foramenben, kivéve a kisagy manduláját, a medulla és a midrain (struktúrák kissé magasabbak) szintén leereszkednek. Gyakran kísérik a gerinccsonkokat, a hidrocephalust (az agyüregéből az agyi gerincvelői folyadék kiáramlásának megsértése. Alkohol - olyan folyadék, amely táplálékot és anyagcserét biztosít az agyban).
Arnold-Chiari 3-típusú anomália: az anomália ilyen formájában keletkezik agyi sérv (encephalocele), ami a koponya csontjaiban egy hibán keresztül jön létre. A cerebellum egy része belép ebbe a sérvbe, melyet egy kiegyensúlyozatlanság, bizonytalan járás és nystagmus (a szem ritmusos oszcilláló mozgása oldalról oldalra) mutat.
Anomália Arnold-Chiari 4. típus: ezt a formát a kisagy öröklődő fejletlensége jellemzi. Leggyakrabban végzetes.

A neurológus segít a betegség kezelésében.

diagnosztika

A diagnózist neurológiai vizsgálat és a műszeres vizsgálat eredményei alapján végzik.

Neurológiai vizsgálat: az instabil járás, a nystagmus (a szem ritmusos oszcilláló mozgása oldalról a másikra), érzékelési zavarok, nyelés.
A betegség panaszainak és anamnézisének elemzése:
- mennyi ideig tartanak a fejfájás, az érzékenységi zavarok, a járás bizonytalansága, a bénulás (a végtagok mozgásának képtelensége);
- Az, hogy a jogsértések születésük óta vagy később alakultak-e;
- ha a baba a szülés során fej- vagy nyaki sérülést szenvedett.

Az agy és a méhnyak és a mellkasi gerincvelői MRI (mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi az agy struktúrájának tanulmányozását a rétegekben az agyi abnormális fejlődés kimutatására.
Lehetőség van egy terapeuta, egy idegsebész is.

Arnold Chiari anomáliás kezelés

A kezelés mértéke és típusa a betegség súlyosságától függ.

Konzervatív (nem sebészeti) kezelés (ha a betegség fő tünete a cervico-occipitalis régióban a kisebb fájdalom): fájdalomcsillapítók, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, izomrelaxánsok (izomlazító szerek) használhatók a kezeléshez.
Sebészeti kezelés (konzervatív terápia hatásának hiányában vagy súlyos neurológiai tünetek jelenlétében (például zsibbadás, végtagok gyengesége)). A sebészeti kezelés célja az agyi struktúrák összenyomódásához hozzájáruló tényezők kiküszöbölése, valamint a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálása (rendszerint szabadon kering az agy kamrái és a gerincvelő központi csatornája között).

Tonsil cerebellum a bso-nál

Üdvözlünk! 22 éves voltam, gyermekkorban diagnosztizáltam, szinkopális állapotban diagnosztizáltam, gyakran obmaraki-ba esett, de ez nem volt tíz évig megismétlődő, majd kétszer görcsökkel elájult, majd ezt követően sokáig minden nap fejfájás volt. set: a cerebelláris mandulák elhelyezkedésének jelei a BSE szintjén. mi az, ami köszönöm előre a választ! Vizsgálati jelentés: Az agy al- és szuprantoriális régióinak képeit az agy MRI-jéből vettük fel. Az agy anyagából származó MR-jelek patológiás intenzitású területeit és zónáit nem kapják meg. a szokásos konfigurációjú agy kamrája nem bővül. 3 kamra 3 milliméter. A szubaranchoidális tér és a bazális tartályok rendesek, a medián struktúrák nem mozdulnak el. Chiasmal-sellyarny terület jellemzők nélkül. A Mazzechka mandula a bzo szintjén található.

A cerebelláris manduláknak a gerincvelő nagyméretű foramen magnumba vagy kagaljába történő leereszkedését dystopiának nevezik. És néha ezt a patológiát Chiari anomáliának nevezik. Általában az ilyen betegség nem jár jelentős rendellenességekkel vagy nyilvánvaló tünetekkel, és nem okozza a beteg aggódását. Gyakran ez a patológia a 30-40 éves kor elérése után jelenik meg. Általában más okokból is vizsgálattal fedezzük fel. Ennek a betegségnek tudnia kell, hogy nem volt meglepetés a beteg számára.

Annak érdekében, hogy megértsük a kisagyi mandulák alacsony helyét, egyértelműen meg kell ismernünk a klinikai tüneteket és a patológia kimutatásának módját. És mivel ez a feltétel gyakori fejfájás kíséretében van, először meg kell állapítania az okait, majd kezelnie kell őket. Ezt a betegséget MRI érzékeli.

Okai

A cerebelláris dystopia általában veleszületett rendellenesség. Ez akkor fordul elő, ha a szervet az embrionális időszak alatt elmozdítják. Másodlagos, csak gyakori lyukasztás vagy lumbális sérülés esetén fordul elő. A betegség más okát nem azonosították.

A cerebelláris mandulák nagyon hasonlítanak a gégehez. Normál helyzetben a BSU koponya felett helyezkednek el. És a fejlődésükben és pozíciójukban bekövetkezett eltérések nemcsak a dystopiát okozhatják. A leggyakoribb a koponya alatti mandula mandulájának prolapsusa.

A mai napig Chiari betegsége patológia, amelynek oka annak, hogy a neurológusok nem jutottak ugyanezen véleményhez. Néhányan úgy vélik, hogy ez az anomália akkor fordul elő, ha a gerinccsatornába a koponya-nyílás mögötti fossa mérete csökken. Ez gyakran vezet olyan következményekhez a szövetnövekedés folyamatában, amely a dobozban található. Elmegyek a nyelőcső kilépési csatornájához. Más szakértők úgy vélik, hogy a betegség a fej agyszövetének növekedése miatt kezd kialakulni. Ebben az esetben az agy elkezdi a kisagyat és manduláit a hátsó koponya fossa keresztül a nyaki nyaki nyaki nyílásba.

A kifejezett anomáliát és a „klinika” -hoz való átmenetet, mint a hidrokefalizációt okozza. Ez növeli az agy teljes méretét, különösen a kisagy szövetét. A Chiari patológiája az agy fejletlen ligamentus készülékével együtt csontszöveti diszplázia kísér. Ezért a traumás agykárosodás gyakran a mandulák és a kisagy jelenlétének csökkenéséhez vezet.

Az anomáliák típusai

Vannak ilyen jellegű kóros eltérések - dystopia és Chiari anomália.

Chiari betegsége viszont négy különböző típusra oszlik:

Az I. típus megkülönbözteti a mandulák elhelyezkedését a nagyméretű nyakszívó szintje alatt. Az ilyen patológiát általában a serdülők és a felnőttek állapítják meg. Gyakran együtt jár a gerincvelői folyadék felhalmozódása a központi csatornában, ahol a beteg gerincvelője található.
A II. Típusot a születést közvetlenül követő megnyilvánulás jellemzi. Ezen túlmenően a mandulák mellett a második típusú patológiában a kisagy egy férege, amely egy része a medulának és a kamrának, a nyaki rész nyílásába kerül. A második típusú anomáliát gyakrabban hidroméliával kísérik, mint az első esetben leírt patológiával. A legtöbb esetben ez a kóros elváltozás a gerincvelő különböző részeiben kialakuló veleszületett sérülésekhez kapcsolódik.
A III. Típus nemcsak a mandulákat, hanem a kisagyat is megkülönbözteti, valamint a nyíláson keresztül leereszkedő medulla. Ezek a méhnyak és a nyakszövet régióiban találhatók.
A IV. Típus a kisagy szövetének elmaradása. Ez a patológia nem jár együtt a farokirányú elmozdulásukkal. Az anomáliát azonban leggyakrabban egy koponya-cisztával kísérik, amely a koponya fossa és a hidrocefalusz.

A II. És III. Típusú típusok gyakran az idegrendszer diszplázia tüneteivel kombinálódnak, például az agykéreg heterotopiájával, cisztákkal, nyílásokkal stb.

tünetek

Az anomáliák közül a leggyakoribb az első típusú patológia. Amikor a CSF-szindróma, valamint a cerebello-bulbar és a syringomyel jelenségek gyakran megnyilvánulnak, a koponyán belüli idegvégződések megszakadnak.

A folyadék-hipertóniás szindróma a nyak- és nyaki izmok fájdalma, amelyet a tüsszögés, köhögés vagy a nyaki izmok feszülése súlyosbít. Gyakran a fájdalmat hányás kíséri, ami nem kapcsolódik az étkezéshez. A patológiás tünetek közül sokan attól függnek, hogy a cerebellum mandulái milyen helyzetben vannak a koponya nyaknyílásánál található nyíláshoz viszonyítva. Van még:

fokozott izomtónus a nyaki régióban;
beszédbetegségek;
a látás és a hallás szerveinek romlása;
nyelési rendellenességek;
gyakori szédülés, amit a fejben zaj okoz;
a környezet forgásának érzése;
rövid faints;
a hirtelen mozgások során csökken a nyomás;
nyelvi atrófia;
rekedt hang;
a légzés és a test különböző részeinek érzékenysége;
zsibbadások;
eltérések a medencékben;
a végtagok izmainak gyengülése.

A II. És III. Anomália típusok hasonló tünetekkel rendelkeznek, amelyek már a születés utáni első pillanatok óta észrevehetők. A második típus zajos légzéssel jár, valamint a váratlan légzési megállás, a gége szöveteinek neuroparézise. Vannak eltérések is a nyelési folyamatban.

A dystopia jelei ritkán nyilvánvalóak. De neurológiai megnyilvánulások lehetségesek:

a nyaki izmok "lövés" fájdalmait fokozott feszültséggel vagy köhögéssel;
gyakori fájdalom a fejben;
szédülés és ájulás.

Ha a mandulák elhagyása erős, néha az agyat és a gerincvelőt összekötő csatorna kiterjed, és a csatorna körül üregek alakulnak ki.

Diagnosztikai módszerek

A dystopia diagnózisának fő modern módszere az MRI. Ebben az esetben sem a CT, sem a röntgen vizsgálatok nem adnak teljes képet a patológiáról.

A Chiari-szindróma diagnosztizálására nincs szabványos EEG-, Echo EEG- vagy REG-módszer, mert nem teszik lehetővé a pontos diagnózist. A neurológus vizsgálata szintén nem határozza meg az anomáliát. Mindezek a módszerek csak a koponyán belüli nyomás növekedésének gyanúját mutathatják. A koponya radiográfiája szintén nem érdemes megtenni, mert csak a csontszövet anomáliáját mutatja, amely a patológiával járhat. Ezért a tomográfia diagnosztikai gyakorlatba történő bevezetése előtt problémás volt a betegség diagnosztizálása. A modern diagnosztikai módszerek pontosan meghatározhatják a patológiát.

A csigolyatranszfer csontszövetének magas színvonalú vizualizálása esetén az olyan módszerek, mint az MSCT vagy a CT, nem adnak elég pontos képet. Az egyetlen megbízható módszer a Chiari anomáliák diagnosztizálására ma csak MRI.

Mivel ennek a módszernek a vizsgálata a beteg mozdulatlanságát igényli, a kisgyermekek mesterséges alvásba kerülnek drogok segítségével. A gerincvelő MRI-jét is végezzük. Célja az idegrendszeri rendellenes rendellenességek diagnosztizálása.

kezelés

A konzervatív kezelési módszerek csak nagyon kis eltérésekkel lehetségesek. Minden attól függ, hogy a beteg állapota az orvoshoz megy. Ebben az esetben a kezelés célja a nem szteroid gyógyszerek vagy izomlazító fájdalmas tüneteinek enyhítése. Javításra is szükség van.

A kiterjedt rendellenességek kezelésének egyetlen hatékony módszere a műtét, amely a dura mater agyszövetének koponyájának és műanyagainak fossának kiterjesztése.

A sebészeti kezelés indikációi a következők:

legyengítő fejfájás, amelyet a gyógyszerek nem távolítanak el.
a fogyatékossághoz vezető agyi megnyilvánulások növekedése.

Ha rendellenes eltérések jelentkeznek kézzelfoghatatlan jelek nélkül, a kezelés nem szükséges. A nyaki és nyakrész fájdalmas érzéseinek előfordulása esetén konzervatív terápiát hajtanak végre, amelyben fájdalomcsillapítók és aszeptikus gyógyszerek kerülnek felhasználásra, valamint az izomrelaxánsok.

Ha a Chiari anomáliát károsodott neurológiai funkciók kísérik, vagy ha a konzervatív terápia nem eredményez eredményt, akkor műtéti műveletre van szükség.

Gyakran a Chiari-szindróma kezelési kurzusai során craniovertebrális dekompressziót alkalmaznak. A művelet magában foglalja a nyakszívó nyílásának kiterjesztését a csontszövet egy részének eltávolításával, levágva a cerebelláris mandulákat és a nyak két csigolyájának egy részét. Ennek következtében az agyszövetekben az agyi gerincvelői folyadék forgalma normalizálódik azáltal, hogy egy allograftból vagy mesterséges anyagból készült tapaszt készítenek. A Chiari-szindrómát néha bypass-műtéttel kezelik, ami lehetővé teszi a központi csatornából a cerebrospinális folyadék elvezetését. A műtéten keresztül a cerebrospinális folyadékot a mellkas vagy a hashártya edényeibe lehet irányítani.

kilátás

Az első típusú Chiari anomália egész életében tünetmentes lehet. És a harmadik típusú patológia szinte mindig halálhoz vezet, ha nem hajtják végre időben. Az első vagy utolsó betegség neurológiai jeleinek megjelenése esetén nagyon fontos, hogy a sebészeti beavatkozást időben végezzék, mivel a neurológiai funkciók hiánya nem fog megfelelően helyreállni, még akkor is, ha a manipulációk sikeresek. Különböző források szerint a műtétek hatékonysága az epizódok mintegy felében jelentkezik.

Relevanciáját. Ennek a problémának a gyakorlati érdeklődése („szoros FPT”) és a szindróma tanulmányozásának fontossága a fiatalok megnyilvánulása, a magas előfordulási gyakoriság, a lehetséges gyógyíthatóság és az általánosan elfogadott kritériumok hiánya miatt következik be.
Definíció. Történelmileg a „szoros” OCF szindróma izolálásának fő feltételeit a Chiari 1. típusú malformáció (MK1) és a syringomyelia patogenezisének tanulmányozása során nyerték. Az 1997-ben M. Nishikawa és munkatársai által közzétett klinikai és MRI-összehasonlítások eredményeinek elemzése, majd később más kutatók munkájában bemutatták, hogy az MK1 klinikai tünetekkel rendelkező betegeknél a leg konstansabb morfometriai jelek vannak. csonttérfogata és az FCF folyadékvezető útvonalainak szűkülése, amely MRI-jelenségként jelenik meg egy „sűrűn töltött”, „közeli” vagy „láthatatlan” nagy tartályban. Ezek az adatok főként az SCF "szűkös" és túlzsúfoltságáról tanúskodtak, és nem a kis méretükről, és alapot adtak a fenti feltételeknek a "szoros hátsó koponya-gödör" szindrómájához, amelyet a paraxiális mesodermia patológiája okoz a koponyaalap hipoplazmájával.

Jelenleg nincs általánosan elfogadott terminológia és a „szoros” FSC szindróma besorolása, és az „MK1” név használata igen erősen kapcsolódik az utóbbihoz. Azonban a „szoros” SCF kifejezés, például a „szoros duralis (méhnyak) csatorna hajlítva” kifejezés, a szindróma fő patogenezisének lokalizációját és funkcionális jellemzőit tükrözi, és ezért a legelőnyösebbnek tűnik.

olvassa el a „Chiari I típusú anomália (rendellenesség)” cikket (a laesus-de-liro.livejournal.com címen)
Diagnosztikai kritériumok. Jelenleg a "szoros OCF" szindróma kimutatása a paraxiális mezodermia patológiájából, a koponya-bázis hipoplazmájával összefüggésben, klinikai és MRI-összehasonlításokon alapul. A „szoros” FSC kidolgozott MRI-morfometriai diagnosztikája mennyiségi és minőségi kritériumokon alapul (Taylor F.R., Larkins M.V., 2002):

a cerebelláris mandulák alacsony (a nagy nyakszöveti foramen szintjén) kimutatása;

a retrocerebelláris cerebrospinális folyadéktömörítés meghatározása, egy rés alakú vagy hiányzó nagy tartály;
a szupraocciput magasságának csökkenése (a felső nyw vonal alatti mérlegek);
a kisagy dőlésszögének növekedése;
a medulla oblongata patológiás hajlítása (kink).

„Az ACF szűkösségének mutatója” - a PCF-ben található PCR-terület teljes területének és a PCF-ben található agyi anyag területének planimetrikus meghatározása a középső szagittális MRI-képeken, összefüggésük kiszámítása (Karagoz F., Izgi N., Sencer K., 2002);

„Az OCV térfogatának relatív mutatója”, amely az OCF térfogatának és a koponyaüreg MRI-jének aránya (Vcc / Vcap), az intrakraniális térfogat (mm3) kiszámításához használt MRI alapján: vcranium = 412 + (0,217 × L × H) × W), ahol L, H és W a koponya hossza, magassága és szélessége, valamint az SCF térfogata (mm 3-ban); Vschya = 4/3 × π × (x / 2 × y / 2 × z / 2), ahol x, y és z az FCF szélessége, hossza és magassága (azonban figyelembe kell venni, hogy a mennyiségi „norma” kiválasztása a az FCF szűkösségének mutatói figyelembe veszik az életkor, a nem, és valószínűleg az etnográfiai és egyéb tényezőket is.

Az MRI szokásos gyakorlatában a „szűk” OCF diagnózisa két minőségi jellemző azonosításán alapulhat:

egy hasított vagy hiányzó nagy (cerebelláris-medulláris) tartály az agyban;

kombinálva a kisagyi mandulák alacsony (a nagy nyakszívó foramen szintjén) állásával.

olvassa el a craniovertebral régió patológiai állapotainak radiodiagnózisát (a laesus-de-liro.livejournal.com oldalon)
Klinikán. Úgy véljük, hogy a „szoros” VFH klinikai megnyilvánulása, mint az MK1, változatos, de nem nagyon specifikus. A szimptomatológia gyakran spontán módon alakul ki, bár a betegek 24–30% -ában előzőleg sérülés tapasztalható. A teljes klinikai képet nagymértékben a syringomyelia határozza meg, amelyet gyakran kimutatnak a „szoros” ACF (beleértve az MK1-et is) különböző variánsaiban. Így a trófiai rendellenességek kialakulása jellemző a „szoros” FSC-vel kombinálva a syringomyelia-val, és ebben a csoportban 24–50% -ban figyelhető meg.

A klinikai és MRI-vizsgálatok eredményeinek elemzése a „szoros” PCF variánsok nélkül, a syringomyelia nélkül, lehetővé teszi a Chiari-szerű klinikai tünetek bevonását a csoportba (Milhorat T.H. et al., 1999):

■ fejfájás (a betegek 73–88% -ában megfigyeltek);

■ látáskárosodás (65–78%);
■ otoneurológiai rendellenességek (59–74% -ban);
■ a cerebellum, a törzs és a cranialis idegek károsodásának tünetei (50–65%);
■ vezető és szegmentális gerincbetegségek (55–66%);
■ fájdalom a nyak hátsó részén (34 - 41%).

Ezen túlmenően, ez a betegcsoport a krónikus fáradtság, a memóriaromlás, az alsó hátfájás fájdalma, az általános populációnál nagyobb fájdalom, a különböző epilepsziás rohamok gyakorisága, valamint a fibromyalgia kialakulása.

Az OCF "görcsösségének" klinikai megnyilvánulásainak patogenezéjét számos tényező határozza meg, és összefüggésben állhat a folyadékkristályos és kompressziós rendellenességek, arachnoid adhézió és hegesedés fejlődésével a BSU területén, valamint a vertebrobaszilláris medencében és az agyi artériás és vénás hemodinamikában. A folyadékkristályos zavarok az FCF „szűkösségének” egyik legfontosabb következménye. A cerebelláris mandulák diszlokációja is fontos, ami további mechanizmusot hozhat létre a folyórodinamikai blokkban (emlékeznünk kell arra, hogy a „szűk” FCF még a cerebelláris mandulák ectopiája nélkül is zavarhatja a folyórodinamikát és a megfelelő klinikai tüneteket). A fizikális terhelés súlyosbítja az OCh károsodott tüneteit, amely a folyadékvezető terek ütés-elnyelő képességének csökkenésével jár, ami normálisan a légzés, a szív pulzációja, a Valsalva teszt és a testhelyzet megváltozása során kialakuló vénás térfogat és nyomás változását jelenti. A keletkező folyadékot kiszorítják a „szűk” SCF-ből, és újra elosztják a szupratentális és gerincszakaszon belüli szabad terekben, és ezzel megsérti a folyadékvezető terek megfelelőségét.

A "szoros" FCF szindróma CSF-megnyilvánulásainak leggyakoribb és nyilvánvalóbb összefüggése a fejfájás és a syringomyelia; kevésbé gyakori a hidrocefalusz, az endolimpiás hidrok, a kevésbé hasonló paroxizmák instabilitással, szisztematikus szédülés, fülzúgás és halláscsökkenés.

A fejfájás a "szoros" FSC-vel rendelkező betegek korai és gyakori panasza. Az MK1 típusú patogenetikus kapcsolat mértéke szerint három fejfájáscsoport különböztethető meg:

kifejezetten az MK1-hez társult (a cerebrospinális folyadék károsodott keringése miatt, de kifejlődésük pontos mechanizmusa nem teljesen megalapozott): retroorbitális fájdalom és vizuális jelenségek pszeudotumoros epizódjai; súlyos nyomás, de nem pulzáló, néha ütésfájdalom érzésével, amely a nyak alsó részén helyezkedik el (cervico-occipital, suboccipital); köhögésű fejfájás (hosszú ideig az MK1 betegek 20% -ában a betegség egyetlen klinikai megnyilvánulása lehet);

az MK1-gyel való valószínű patogén kapcsolat, amely fizikai stresszhez kapcsolódik; orgasmikus fejfájás; krónikus napi fejfájás; basilaris migrén típusú fejfájás, amely érzéketlen a hagyományos migrénellenes terápiára;

fejfájás, amelyre nincs bizonyíték az MK1-vel való patogenetikus kapcsolatra: elsődleges epizód (migrén, feszültség fejfájás, fürtfejfájás); fejfájás a homlokon.

Jelenleg az MK1-ben szenvedő betegeknél a fejfájás előfordulása a következő tényezők kölcsönhatásának következménye: a CSF-útvonalak szűkítésének mértéke az OCF és a craniovertebralis csomópont szintjén, a megfelelés nagysága és a terület struktúráinak rugalmassága, a CSF nyomásának abszolút értéke a gerinc subarachnoid térben, a szilárd anyag további nyújtása héj, ha epizodikusan növekszik az intraabdominalis és az intrathoracikus nyomás az epiduralis vénákon. vénás vénák (például köhögés).

A cerebelláris mandulák ectopiája nélkül "szoros" FPT-szindrómában szenvedő betegeknél a BSU-ban gyakran észlelhető fejfájás, amelynek jellemzői megegyeznek az MK1 jellemzőivel. A klinikai és morfometriai paraméterek összehasonlítása a „szoros” FSC-ben szenvedő betegeknél a cerebelláris mandulák ectopiájának (MK1 és MK0 csoportok) jelenlétével és hiányával nem mutatott szignifikáns különbséget a csoportok között a fejfájás gyakoriságában és az MK1-vel összefüggő fejfájás egyedi formáinak számában. a vizsgált állapotok patogenetikus közelsége és az MK0 szindróma beillesztésének érvényessége a másodlagos fejfájás okainak számában, melyet a „szoros” PCF okozta, manduláris ectopia nélkül.

A betegek klinikai tüneteit befolyásoló tényezők vizsgálata azt mutatta, hogy a „szoros” FSC-ben szenvedő betegeknél a fejfájás multifaktorális jellegű volt, és lehetővé tette, hogy megkülönböztesse az FSC méretének és „szorosságának” különbségeit bizonyos, az MK1-hez egyértelműen kapcsolódó fejfájásokkal: a PFD kis mennyisége főleg a a cervix-occipitalis és köhögés fejfájásán, valamint a CCF „szorosságán” a pszeudotumor fejfájásán (Zabbarova A.T., Bogdanov E.I., 2010).

Az MK1 miatti Syringomyelia sokkal gyakrabban fordul elő, mint más típusú syringomyelia, és általában független tünetegyüttesnek tekintik. Az MK1-gyel végzett syringomyelia gyakorisága 65–80%, a sziringomyelia patogenezise számos tanulmány és új hipotézis ellenére továbbra is nagyjából nem tisztázott. Megállapítható, hogy az etiológiától függetlenül a szubarachnoid tér blokkja által okozott, a BSW vagy a gerinccsatorna szintjén fellépő likorodinamika megsértésén alapul. Ugyanakkor a „szoros” FSC-ben szenvedő betegekben a sziringomielitisz üregének kialakulását és fejlődését biztosító kockázati tényezők és mechanizmusok továbbra is vita tárgyát képezik.

olvassa el a "Syringomyelia" cikket (a laesus-de-liro.livejournal.com címen)
Az MK1-ben a syringomyelia klinikai megnyilvánulásait meglehetősen jól tanulmányozták: a tünetek általában az élet második vagy harmadik évtizedében alakulnak ki, a zsibbadás, a végtagok gyengesége és a fájdalom érzéseként; Az objektíven kimutatható érzékenységi rendellenességek 3/4 betegben fordulnak elő, és 60% -ukban tipikus szegmentális disszociációs típus fordul elő, az esetek 60% -ában parézis jelentkezik. Az algic szindróma fő összetevői, amelyek a syringomyelia 70% -ában alakulnak ki, a központi neuropátiás diszestetikai fájdalmak, amelyekre az égés, bizsergés, a bőr feszültségérzése és a myofascial fájdalom jellemző. A 60-80% -ban a sziringomyelia-val rendelkező felnőtt betegek scoliosis határozza meg, amely kifejezettebb a hosszú távú betegségeknél, és a gerincvelő MRI atrófiájával igazolt. A syringomyelia diagnózisa klinikai és MRI-összehasonlításon alapul.

Nehézségek merülnek fel, amikor a „szoros” OCF-ben szenvedő betegek tipikus klinikai képet mutatnak a sziringomyélia szegmentált disszociált típusú érzelmi zavarokkal, de MRI hiányában a sziringomielitisz üregének képe figyelhető meg, ami az esetek 10-50% -ában megfigyelhető. A presynx-szindróma és a szirinx-szindrómák valószínűleg nem magyarázzák meg a celiak szindróma minden esetét fecskendők nélkül az MK1-ben. Egyes betegeknél az MK1 gerincvelőre gyakorolt hatásmechanizmusai szerepet játszhatnak a szegmentális rendellenességekkel rendelkező ilyen típusú myelopátia kialakulásában. Ezenkívül ilyen esetekben meg kell különböztetni a nyaki gerinccsatorna, a myelodysplasia és a mereven rögzített terminális szál szindrómát, a traumatikus progresszív myelopátia, valamint az érzékszervi polyneuropathia néhány ritka formáját.

A Hydrocephalus nem az MK1 kötelező jele, és 7 - 30% -os boldogsággal rendelkezik. Az MK1-ben szenvedő betegek számában a folyadék-perilimfás dinamika endolimpiás hidrokerek kialakulásához vezet, melyet az alacsony frekvenciájú hallás csökkenése mutat ki a perifériás vestibulopathiával kombinálva. Az OCF dekompressziója esetén a cerebrospinális folyadék és a perilimpatikus nyomás csökkenése a műtét utáni átmeneti idegrendszeri halláscsökkenést okozhat. Az intracraniális neoplazmák nélküli „szoros” OCF variánsokkal rendelkező betegek 23% -ában hipertóniás-hidrokefális paroxiszmák alakulhatnak ki, amelyek közül 5% intenzív terápiát vagy műtétet igényel.

A „szoros” FPD esetén az agyi és a koponya-idegek tömörítése a diszfágia, a diszfónia, a légzőszervi rendellenességek, az alvási apnoe, a szívdobogás és az ortosztatikus intolerancia kialakulását okozza. A cerebelláris mandulákra gyakorolt, a vestibulocerebellumhoz funkcionálisan kötődő és a vestibularis magoktól és a szemfényképző központoktól függő információk összenyomó hatása megzavarja a szemgolyók mozgását a kutató kalapácsa, optokinetikus nystagmus, vizuális-vestibularis integráció után. A vestibulo-cerebellum funkcionális hiányának meghatározására a legérzékenyebb módszer a kalóriavizsgálat. Olyan otoneurológiai tesztek kombinációját fejlesztették ki, amelyek rendkívül érzékenyek az MK1 szubklinikai formáinak kimutatására és a terápia hatékonyságának értékelésére, amely magában foglalja az akusztikus kiváltott potenciálokat, audiometriát, a nystagmus értékelését, a vizuális rögzítést, az optokinetikai tesztet és a szemkövetési tesztet. Valószínű, hogy a kis FP-ben szenvedő betegeknél az archemispázis megfigyelései a „szoros” VFD kompressziós tünetegyüttesek csoportjába tartoznak.

Arachnoid tapadás a BSO térségben másodlagosan alakul ki a mandulák mozgása által okozott enyhe ismétlődő sérülések miatt, és gyakran észlelhető a művelet során. Az arachnoid tapadás lassú üteme a BSO szintjén hozzájárulhat az MK1 klinikailag aszimptomatikus folyamatához. Az agyi vénás elégtelenség kialakulásának összefüggése a „szoros” FSC kialakulásával a hidrocefalusz kialakulásával, valamint az MK1-ben szenvedő betegeknél az MK1-ben szenvedő és az artériás hipertónia magas gyakorisággal rendelkező változásainak azonosítását a BSU-ban lévő „szoros” FCH-ban szenvedő betegeknél ígéretnek és a "szoros" FSC szindróma különböző variánsaiban szenvedő betegeknél az agyi és a gerinc hemodinamika állapotának tanulmányozásának gyakorlati jelentősége, valamint a kórokozó kapcsolatának vizsgálata. Az artériás magas vérnyomású ndroma.

Differenciáldiagnózis. Szindróma „közeli” PCF miatt patológia paraxiális mezoderma azzal hypoplasiája koponya bázis, meg kell különböztetni a életveszélyes akut kialakult szindróma PCF közepette intracranialis tömege elváltozások vagy akut intraspinális hipotenzió betegségekkel megnyilvánuló csökkenése koponya mérete (craniostenosis, achondroplasia, akromegália, Paget-kór és más betegségek.), a cerebelláris ektopiával és a „szűk” SCF-ekkel, amelyek a mereven rögzített gerincvelő, a koponya-bázis „mélyedése” hátterében fejlődnek, az intrakraniális hipertónia és az intraspinalis hipotenzió, a neuroektodermális patológia teljes és krónikus formái.

Emlékeztetni kell arra, hogy az egyéb betegségek klinikai megnyilvánulásának módosítása vagy felgyorsítása, a „szoros” FSC-vel kombinálva, a további folyadékkárosodás miatt.

A „szoros” OCF-szindróma különböző variációival rendelkező betegek kezelése jelenleg patogenetikus vagy tüneti jellegű, és főként az ACF operatív dekompresszióját, a likorodinamikai rendellenességek konzervatív terápiáját acetazolamiddal, a központi neuropátiás fájdalom farmakológiai módszerekkel és fizioterápiás módszerekkel történő kezelését, valamint a postisometriai és posztprocesszális fájdalmat alkalmazza. relaxáció a myofascial fájdalom kialakulása során. A kezelés hatékonysága csökken: a terápia megkezdésének késői periódusai, a betegek trófiai rendellenességeinek kialakulása, ataxia és scoliosis, kontrollált fizikai aktivitás...

... olvass tovább a "szűk" OCCH szindrómáról

cikk "Szindróma" szoros "hátsó koponya fossa és a hozzá kapcsolódó neurológiai tünetek komplexei" A.T. Zabbarova, E.I. Bogdanov; Kazan Állami Orvostudományi Egyetem (Kazan Medical Journal, 2011, 92, 6. szám)

A KÜLÖNBÖZŐ HIPERTENSION ALKALMAZOTT DIAGNOSZTIKAI KORLÁTOZÁSI INDEX („ZÁRVA”)

V.V. Zudin, A.Yu. Letyagina, V.Ya. Laptev városi klinikai kórház № 34; Az SB RAS Nemzetközi Tomográfiai Központja; Novoszibirszki Állami Orvostudományi Akadémia, Novoszibirszk)

Célkitűzés: az MRI diagnosztikai kritériumai javítása az intrakraniális nyomás növekedésével, az intrakraniális hipertónia (VCG) lényegét tükröző index kiszámítása a nagy occipitalális nyílás (BTW) szintjén a folyadékkristályos rendellenességekkel.

A felnőtt koponya koponyájának csontstruktúrái állandó formában és méretben élnek. Normális esetben merev koponyában az agy és a cerebrospinális folyadékterek dinamikus egyensúlyban vannak. Az agyszövet térfogatának növekedésével vagy csökkenésével természetesen előfordul a folyadékterek méretének változása. A metrikus változások azonban annyira jelentéktelenek, hogy helytelen felismerni őket objektív indikátornak. Ebben a tekintetben célszerű azonosítani az agyszövet térfogatának a koponya stabil (merev) csontjainak megváltoztatása közötti matematikai kapcsolatot, kiszámítva egy olyan indexet, amely tükrözi az FCF-nek a "szűk" hátsó koponya fossa (FCF) lényegét.

Az ICH jelenlétét tükröző mutatók mérési és számítási módszerei. A felnőtt emberi agy koponya csontstruktúrái szigorúan alakban és méretben vannak rögzítve. Normális esetben merev koponyában az agy és a cerebrospinális folyadékterek dinamikus egyensúlyban vannak. Amint azt korábban említettük, az agyszövet térfogatának növekedésével vagy csökkenésével a folyadékterek mérete megváltozik. A metrikus változások azonban annyira jelentéktelenek, hogy helytelen felismerni őket objektív indikátornak. Ezért a fenti szerzők egy matematikai kapcsolatot mutattak ki a lágyrészek (agy) között, amelyek alakját megváltoztatják a koponya stabil csontjaihoz, és kiszámítottuk az FCF restrikciós indexét („közel”). Ehhez a következő agyi anatómiai struktúrákat mértük:

■ a hídtartály (PMC) elülső-hátsó mérete;

■ retrocerebrális ciszternák mélysége (RCC);
■ a negyedik kamra (IV) elülső-hátsó mérete;
■ A hátsó koponya fossa anteroposterior mérete (Z távolság).

Magyarázat: a chzh mérete a chzh csúcsa és a chzh csúcsától a rombusz fossa aljára eső merőleges metszéspontja közötti távolság; a cerebelláris cerebralis tartály retrocerebralis részének mélysége a cerebelláris mandulák hátsó margóinak és az ebből a területnek a nyakbőr csontskálájának belső felülete közötti távolság; A cerebelláris agyi ciszterna híd előtti részének mérete a ponsok elülső középpontja és a blumenbach-meredekségre merőlegesen kialakított pont közötti távolság.

A hátsó koponya fossa (HDF) restrikciós indexét a következő képlettel számítottuk ki, és százalékban kifejeztük: HDI = (PMC + RCT + CH) / Z × 100%, ahol a PMC a hídhíd anteroposterior mérete; Az RCC a retrocerebelláris tartály mélysége; ChZ - IV. Kamrai anteroposterior mérete; Z - A hátsó koponya fossa anteroposterior mérete.

Meghatároztuk a VCG három fokú súlyosságát a BSO szintjén a folyadékkristályos rendellenességekkel:

megbízható folyórodinamikai rendellenességek nélkül - az IHCCI legalább 28–33% -a (a vizsgálat keretein belül a jelzett indexnek perinatális központi idegrendszeri elváltozások hosszú távú hatásai voltak, főként női és krónikus cerebrális keringési zavarokkal rendelkező nők, férfiak és férfiak);

mérsékelten kifejezett folyadékkristályos rendellenességekkel - az IHCCI 18–25% -án belül (a vizsgálat keretein belül a jelzett index mindkét nemnél szenvedő kraniocerebrális károsodással, akut agyi keringési zavarokkal, jóindulatú intrakraniális magas vérnyomással, sellar tumorokkal, valamint szupratentális daganatokkal rendelkezett) és Arnold-Chiari I, II.

súlyosan károsodott - IPHD kevesebb, mint 14% (a vizsgálat keretein belül a jelzett indexben az ICH legjellemzőbb jelei voltak: a tumor szubtentális lokalizációjával, Arnold-Chiari I típusú anomáliával, részben szupratentális lokalizációs daganatokkal és Arnold-Chiari II típusú anomáliával) ).

A betegek összes felsorolt nosológiai és korcsoportja esetében a GPI szignifikáns korrelációt mutatott az ICH klinikai megnyilvánulásának mértékével. Az eredmények fontos klinikai és diagnosztikai értékkel rendelkeznek neurológiai rendellenességekkel rendelkező betegek vizsgálatában a további terápiás taktikák és a betegség prognózisának értékelése szempontjából.

olvassa el a teljes cikket "A hátsó fossa restrikciós index értéke az intrakraniális hypertonia diagnózisában" V.V. Zudin, A.Yu. Letyagin, V.Ya. Laptev; Városi Klinikai Kórház № 34; Az SB RAS Nemzetközi Tomográfiai Központja; Novoszibirszki Állami Orvostudományi Akadémia, Novoszibirszk (Vestnik NSU. Sorozat: Biológia, Klinikai orvoslás. 3. kötet (2005), 4. kiadás)
Olvassa el az „Az intrakraniális hypertonia CT diagnózisa” c.

Kedves szerzők azoknak a tudományos anyagoknak, amelyeket az üzeneteimben használok! Ha ebben az esetben az „Orosz Föderáció szerzői jogi törvényének” megsértését látja, vagy szeretné, ha az anyagot más formában (vagy más kontextusban) mutatná be, írjon nekem (a postai címre: [e-mail védett]), és azonnal megszüntetem az összes szabálytalanságok és pontatlanságok. De mivel a blogomnak nincs kereskedelmi célja (és alapjai), de tisztán oktatási céllal van ellátva (és általában mindig aktív kapcsolatban áll a szerzővel és tudományos munkájával), ezért hálás lennék, ha lehetőségem nyílik néhány kivételt tenni az én üzenetek (a meglévő jogszabályokkal ellentétben). Üdvözlettel, Laesus De Liro.

A belső fül betegsége által okozott jóindulatú, paroxizmális pozíciós vertigo (DPPG), amely elsősorban a hátsó koponya fossa szerkezetének károsodása miatt következik be.

A BPPG-vel (kupac-lítiával) szédülés szisztémás, a fej szigorúan meghatározott helyzetében jelenik meg a gravitációs erők irányához viszonyítva (de nem a test tengelyéhez viszonyítva). A jóindulatú pozíciós vertigo-t a sztereotip megjelenés jellemzi, és a betegek általában tudják, hogy a fej és a test milyen helyzetben van. A szédülés könnyen reprodukálható pozíciós mintákkal. A DPPG-t megkülönböztetni kell a központi pozicionáltságtól és a nystagmustól (Spinocerebellar degenerációkban, az agyi és IV ventrikuláris tumorokban, Arnold-Chiari rendellenességekben, sclerosis multiplexben).

A nisztagmus megkülönböztető jelei a perifériás szédüléssel: vízszintesek, a lézióval ellentétes irányban; ugyanabban az irányban nézve növekszik; a szem rögzítése csökkenti a nystagmust és a vertigo-t. Különbségek a nystagmusban a központi vertigóval: a gyors komponens a fókusz felé irányul; a szem rögzítése nem befolyásolja a nystagmust; leginkább a vereség irányába nézve.

A pozíciós vertigo kimutatásához Nilen-Barani (vagy Dix-Hallpayk) tesztet kell végezni, ülő helyzetből a beteg gyorsan fekszik a hátán, és a fejét 45 ° -kal visszahúzza, és a feje 45 ° -kal oldalra fordult. akkor a mintát megismételjük, amikor a fej középvonalban van, és ellenkező irányba fordul, a diagnózis megerősítésre kerül (azaz a teszt „pozitív”), ha egy rövid (néhány másodperc) után a pozíciós vertigo látens periódusa jelenik meg (folytatódik 20–40 s) és vízszintesen forgó nystagmus (az érintett fül olyan, amely lefelé fordul, amikor a nystagmus megjelenik.) Ha a vizsgálat során a vízszintes helyzetbe való belépés után azonnal szédülés és nystagmus (általában függőleges, lefelé) fordul elő latens periódus nélkül, és addig folytatódik, amíg a beteg hazudik, akkor valószínűleg a hátsó koponya fossa a térfogatképződés. Ebben az esetben az agyi MRI-vizsgálat szükséges annak észleléséhez.

Figyeljen! A szédülés, amely vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe kerül, és az arc-blanšítás, a "szemek sötétedése", "szikrák" vagy "a szemek előtt" csillag, az artériás hipotenzió, a neuro-keringési dystónia, a vegeto szindróma során az agyi autoreguláció orthostaticus instabilitása esetén megfigyelhető. -vaszkuláris dystonia, autonóm meghibásodás multiszisztikus atrófiában vagy múltbeli fertőző betegségek esetén. Általában a nem szisztémás vertigo-epizód legfeljebb 10-15 másodpercig tart és nyom nélkül halad át.

Lásd még a „Hogyan lehet felismerni a stroke-ot egy izolált akut szédülésben szenvedő betegben” c. Cikket (laesus-de-liro.livejournal.com)

A hátsó koponya fossa (ACF) elváltozásainak patogenezise és klinikai megnyilvánulása, valamint a betegség sajátos etiológiája, nagyrészt a kompresszió, a folyadékodinamikai, a másodlagos vénás és az artériás hemodinamikai rendellenességek következménye. Ennek oka ennek a területnek az anatómiai és topográfiai jellemzői: a csontstruktúrák rögzített térfogata, kis tartalék terek, a CSF átmeneti kulcsterülete az agyi és a gerincvelő külső részaracidoid terébe. Ilyen körülmények között fontos, hogy megkülönböztessük a krónikus "szoros" ACF szindrómáit a terület akut vagy szubakutális elváltozásaival, amelyek sürgős dekompressziót igényelnek. A fenti állapotok differenciáldiagnosztikája céljából egy hozzáférhető eszköz egy klinikai neuro-szemészeti vizsgálat (ideértve a vizuális funkció elemzését, az okulomotoros funkciókat (szemmozgást), az alaptesteket és a látóidegek (optikai lemez) állapotát), amely nem csak a vizuális elemző és az idegszerkezetek patológiájának feltárását teszi lehetővé. szemmozgás, hanem az intrakraniális folyadék- és hemodinamikai zavarok értékelését is.

Így neyrooftalmologicheskim szerepelt kezdeti szakaszban vagy akut megnövekedett koponyán belüli nyomás közé papilláris ödéma kitágult és kanyargós retinális vénák, retinopátia Valsalva, tranziens zavarosodási szempontból és vízszintes kettős látás, mivel ismétlődő epizódok intracranialis hypertensio, papilla nem fejlődhet miatt gliális fejét hegesedés a látóideg, és az intrakraniális nyomás tartós növekedése az optikai idegek másodlagos atrófiáját idézi elő a látásélesség csökkenésével. A sérülés etiológiája és helye is befolyásolja a "magas vérnyomású" neuro-szemészeti tünetek kialakulását. Az idegrendszeri betegségek között az agydaganatok a papilláris ödéma fő oka. Ráadásul a szupratentális tumorokban a papilláris ödéma és a homályos látás epizódjai ritkábban fordulnak elő és később, mint az ACF daganataiban. Amikor az agyi stroke papilláris ödémája ritkán alakul ki, 25% -ot ér el a szubarachnoid vérzéssel. Az I. típusú Chiari rendellenességek esetén a papilláris ödéma legfeljebb 2% -ánál jelentkezik.

A hátsó koponya fossa különböző sérüléseinek neurológiai szemészeti megnyilvánulásainak elemzése (A. Zabbarova, L. D. Khayalutdinova, a Tatarstani Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának kórházi kórháza, Kazan, Kazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2013-ban megjelent):

1. A neuro-oftalmológiai spektrumra vonatkozó panaszok gyakran (70% vagy annál nagyobb) megfigyeltek az ACF-elváltozásokban szenvedő betegeknél. Az akut stroke-ban szenvedő betegcsoportban a szédülést mutató daganatokban szenvedő betegeknél a hányinger, a hányás, a vizuális jelenségek kifejezett fejfájásai jelentkeznek - a látásélesség csökkenése és a megduplázódás. A Chiari-malformációjú betegek csoportjának egyik jellemzője a panaszok széles skálája (legfeljebb 10 leíró), mindegyikük viszonylag alacsony gyakorisággal.

2. Az objektív vizsgálat a PCF elváltozásaiban szenvedő betegek többségében (94–100%) a neuro-szemészeti betegségek jeleit tárja fel. Leggyakrabban minden csoportban a retina angiopátia észlelhető. Ráadásul a szubtentális tumorokkal és stroke-okkal rendelkező betegek ugyanolyan gyakoriságúak voltak, mint a retina artériái és vénái, amelyek általában egyidejűleg detektáltak. Az angiopátia szerkezetében Chiari malformációjú betegekben általában vénás károsodást figyeltek meg, mint az artériák károsodását (a betegek csak fele). Ennek a csoportnak a másik jellemzője (a Chiari-malformációval) a nystagmus, az okulomotoros szervek parézisének és az optikai lemez ödémájának legkisebb előfordulása volt.

cikk pdf formátumban

Chiari I. típusú malformáció
(egy nagy nyíl arra mutat, hogy a cerebellum amygdala nagyméretű nyaknyílásánál elmozdul, a kis nyilak a sziringomyelikus cisztát jelzik)

A cranio-cervicalis artikuláció osteo-neurális fejlődésének anomáliái, amelyek a "Chiari malformation" név alatt szerepelnek az irodalomban, a neurológia és az idegsebészet egyik legösszetettebb és legrészletesebb részét képezik. Az MRI megjelenése előtt a cervico-occipitalis régióban a fájdalomban szenvedő betegek az esetek többségében a nyaki gerinc osteochondrosisát diagnosztizálták

A malária (Arnold) A Chiari egy veleszületett patológia, amelyre jellemző, hogy a hátsó fossa struktúráinak prolapsusa a nagyméretű nyakszőnyeg (BS) szintje alatt van, vagyis a sphenoid és az occipitalis csontok széleit a gerincvelő szubarachnoid térjéig összekötő vonal alatt (egyes szerzők, tekintettel a J kisebb értékére). Arnold ennek a patológiának a leírásában helyesnek tartja, hogy "Chiari malformáció" -nak nevezzük.

Háromféle Chiari-malformáció létezik (MK: I, II, III). A neurológus számára a leginkább releváns MK I, amely a leggyakoribb a populációban (MK I a központi idegrendszer leggyakoribb veleszületett patológiája, és 3,3 - 8,2 eset 10 000 lakosra, a földrajzi területeken ismert változatossággal; beleértve a késői reprodukciós és perimenopauzális életkorot, a beteg nők és férfiak arányát - 3: 1). Rólunk (azaz az MK I-ről) és erről a felülvizsgálatról lesz szó, de először adjon meg minden MK-t:

Olvassa el az „Arnold-Chiari anomália előfordulása neurológus gyakorlatában” című cikket is. Kantimirova E. A., Schneider N. A., Petrova M. M., Strotskaya I.G., Dutova N. E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A.; SBEE HPE "Krasznojarszk Állami Orvostudományi Egyetem. VF Voyno-Yasenetsky, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Krasznojarszk (Neurológia, Neuropszichiátria, Pszichoszomatikai folyóirat, No. 4, 2015)

Az MK I-t a kisagy és a mandulák (mandulák) caudalis elmozdulása jellemzi, míg a hátsó koponya-fossa kicsi (az MK I kombinálható a puha és arachnoid membránok fibrózisával az agyszár körüli mandulákkal, a hidromyelia, syringomyelia (70-90% -ban)). esetekben), csont koponya-csigolya anomáliák); általában fiatalokban diagnosztizálják; Meg kell jegyezni, hogy az Amerikai Idegsebészek Szövetsége (1997) besorolása szerint az MK I „megszerzett” a bazális arachnoiditis, a lumbo-peritoneális tolatás és számos lumbalis punkció következtében;

A klinikai, radiológiai és képalkotó megfigyelések elemzése alapján az MK I 3 variánsát azonosították: elülső, közbenső és hátsó (S. Mozhaev et al., Emberi agyi Intézet, Orosz Tudományos Akadémia, Szentpétervár, Neurológiai és Idegsebészeti Tanszék, St. Petersburg Állami Orvostudományi Egyetem, 2007):

a kép nagyítása №1
nagyítsa meg a képet №2
nagyobb kép №3

Az MK II-t az agyi struktúrák nagyobb fokú szaporodása jellemzi a BSO-n keresztül, és a féreg alsó részeinek nyaki csatornájába vájt faragás, medulla oblongata, IV kamra, gyakran más diszkrétákkal kombinálva (lásd a „diembriogenezis stigmáját”) - myelomeningocele, gerincvelő kanyar, vízvezeték-szűkület és a hidrocefalusz, a kis hátsó koponya fossa, a kisagy hypoplazia, a félhold folyamatában az ablak a cerebelláris félteke fúziójával ezen a területen; általában gyermekkorban és serdülőkorban jelentkezik;

Az MC első és második típusának összehasonlító jellemzői (Greenberg M.S., 2006):

Az MK III a kisagy és a medulla oblongata brutális elmozdulása a gerinccsatornába (a meningealis zsákban a nyaki csont hibáján keresztül), és nem kompatibilis az élettel;

korábban már megkülönböztették az IV típusú IV-t is, amelyet a kisagy éles hipoplazia jellemez, anélkül, hogy a mandulákat a nagy nyakszívóba dobta volna, de jelenleg a IV. típusú malformáció - anomáliák - előnyben részesülnek Dandy-Walker patológiának; 2001-ben R.S. A csövek a "Chiari nulla malformáció" (MK 0) elosztását javasolják - a hidromyelia jelenléte alapján anélkül, hogy a cerebelláris mandulákat csökkentették a hátsó koponya fossa csökkentett térfogatával.

Így az MK I morfológiai szubsztrátja a cerebelláris mandulák krónikus hernia a hátsó gerinc szubarachnoid térben. Ritka esetekben a mandulák elmozdulása elérheti a C5 vagy a C6 csigolyákat (E.G. Potemkina, a befejezett tanulmányok alapján, javasolta, hogy az MC-t a kisagyi mandulák ptosisának mértéke szerint osztályozzák a nagy nyakszívó nyílásba és a farok: 0 fok - a mandulák a nyakszívó nyílás felső szélének szintjén helyezkednek el, 1. fokozat - a kisagy mandulái az Atlanta (C1 csigolya) 2-es fokozatú ívének felső szélének szintjére kerülnek a csigolya C2 test felső szélének szintjére; lenii).

Az MK I cerebellum mandulájának dystopiájával párhuzamosan néha enyhe caudalis elmozdulás következik be. A craniális idegek és a felső nyaki gerincvelői szegmensek caudalis csoportjának gyökerei felfelé irányulnak. A cerebellum mandulái tamponizálnak egy nagy nyakcsatorna-tartályt, mind a koponya-, mind a gerincszakaszokat, ami zavarokat okoz a cerebrospinalis folyadék áramlásában a kamrai rendszerből a gerinc subarachnoid térbe.

A cerebelláris mandulák dopátiája az esetek 10–15% -ában kombinálva van a Magendie-nyílás elbomlásával, és 20–25% -ánál a részlegesen perforált membrán bezárásával, ami jelentősen súlyosbítja a hátsó mag caudalis elmozdulásának patológiáját. Gyakran előfordul, hogy amikor az MK I, a koponya és a nyaki gerinc bázisának csont anomáliái észlelhetők - basilar benyomás (18–33%), platibázia (7–25%), az atlasz asszimilációja a nyaki csonttal (5–31%), a felső nyaki csigolya spina bifida, szindróma Klippel - Feil (GN GN, Menezes AH, VanGilder JC, 1989).

A cerebelláris hernia hosszú fennállását reaktív változások kísérik az agy bélésében. A cathatriciális folyamatok az intrahepatikus terekben további akadályokat teremtenek a cerebrospinális folyadék áramlására, és néha a betegség megnyilvánulását okozó fő tényező. Az MK I gerincvelőben gyakran említik a központi csatorna, a hidro-myelia kiterjesztését. A központi csatorna ependyma megsemmisülése és az üreg kiterjedése a gerinc, a medulla és a terminális agy szürke anyagába kombinálódik a reaktív gliózis és az auster - syringomyelia, syringobulbia, syringocephaly kialakulásával.

ETIOLÓGIA ÉS PATHOGENESIS MK...

Az MK etiológiája és patogenezise továbbra is megmarad. Az anomáliák patogenezisének elméleti bősége azt jelzi, hogy ebben a kérdésben nincs közös vélemény. H. Chiari először 1894-ben javasolta a malformációk kialakulásának okának magyarázatát. A hidrodinamikai elmélet az volt, hogy a cerebelláris mandulák leereszkedése minden esetben hidrocefalusz kíséretében történt. De ha nem találtuk meg a kapcsolatot a hidrocefalusz mértéke és a craniospinalis változások súlyossága között, nem javasolta a csontok elégtelen növekedését és a koponya elégtelen fejlődését, mint az anomália kialakulásának további mechanizmusát, de ennek eredményeképpen az intrakraniális nyomás növekedése.

Chiari H. hipotézise alapján, hogy a hátsó magot agyi hidrocefalusz okozza, 1917-ben, Weed L. D. elméletet fogalmaz meg, amely elmagyarázza a hidrocefalusz fejlődését. Kritikus periódust azonosított az embriogenezis 6. és 8. hete között, amikor az embrionális hidrokefhalómiát figyelték meg. A szerző kimutatta, hogy az embrionális fejlődés 6. hetében a neurális cső a folyadékkal való túlcsordulás következtében bővül. A 8. héten a primitív kamrák üregében lévő folyadéknyomás hatása és a gerincvelő központi csatornája hatására Magendie és Lushka lyukak képződnek, a szubarachnoid tér hidrodiszapciója. Ha a 8. hétig ezek a lyukak áthatolhatatlanok, akkor elzáródó hidrocefalusz fordul elő. Későbbi lyukképzés esetén kialakul az összekapcsolódó hidrocefalusz.

Weed L. H., Gardner W.J. Előterjesztette az eredeti hidrodinamikai hipotézist a Kiari malformáció egyik leggyakoribb szövődményének - syringomyelia - kialakulásáról. Elmélete szerint a sziringomyelikus ciszták kialakulása hasonló az embrióban a szubarachnoid tér hidrodissekciójához. A különbség az, hogy a kamrai rendszerben a choroidális plexusok pulzálása során keletkező impulzus-hidrodinamikai hullámot elnyomják a gerincvelői központi csatorna falával való ütközés következtében az IV-es kamrai üregéből az agykamra üregéből való akadályozott normál kiáramlás. Ez megakadályozza annak túlburjánzását és fokozatosan ependimális fedéllel vagy anélkül kialakuló üregek kialakulásához vezet. A folyadék nyomása alatt az üregeket egy glia tengely veszi körül, és egy syringomyelikus cisztát képez.

B. Williams B. összekapcsolja a Chiari malformáció progresszióját és a sziringomyelia fejlődését craniospinalis nyomáskülönbséggel. A szerző kimutatta, hogy a craniospinalis folyadék elzáródása a koponyától a gerinc subarachnoid térig a nagy szemhéjfesték szintjén akkor fordul elő, amikor a Valsalva-t Chiari anomáliában és syringomyelia-ban szenvedő betegeknél alkalmazzák. Általában a köhögéssel vagy feszüléssel összefüggő nagy intrathorápiás nyomást a gerincvelő epidurális vénáiba juttatják, és olyan nyomóhullám kialakulásához vezet, amely körülbelül 8 ml cerebrospinális folyadékot nyom a spinal szubarachnoid térből a nagy nyakszívó nyíláson keresztül a koponyaüregbe. Williams B. elmélete szerint a köhögés és a tüsszentés során jelentős a nyomáskülönbség az intraspinalis nyomás és a gerincvelő szubarachnoid térbeli nyomás között, mivel a részleges elzáródás a folyadékáramlás csökkenését okozza a foramen magnumon keresztül. Ez a nyomásgradiens azt eredményezi, hogy a cerebrospinális folyadék áramlik a IV kamrából a nyitott központi csatornán keresztül a syringomyel üregbe. Williams B. és Gardner W.J. a klinikákban alkalmazott sebészeti beavatkozások elméleti indoklása lett.

Oldfield E.H. et al. (1994) az MRI és a fázis-kontraszt MRI adatok elemzése után az intraoperatív ultrahangvizsgálat továbbfejlesztette a Chyri-malformációkkal kapcsolatos syringomyelia kialakulásának és progressziójának eredeti hipotézisét. A szív-szisztolés során az ektopiás kisagy lefelé történő elmozdulása a szubarachnoid tér elzáródását okozza a nagy nyaki nyaki résznél, és minden egyes következő szisztolénál a mandulák dugattyús rendszerként kezdenek működni a gerincvelő felületére ható gerincfolyadék szisztolés nyomásának átadásával, és áthalad a perivaszkuláris és intersticiális tereken. a gerincvelő anyagába, amely egy syringomyelic üreget képez.

A cranialis torzítás elmélete megértette mind a neurális dysgenesis, mind az osteal támogatóit. Cleland J. az elsődleges agyi dysgenesis támogatója volt. Barry A. és mtsai. (1957) öt emberi embrió vizsgálata után arra a következtetésre jutottak, hogy a patológia alapja az idegszövet túlzottan gyors növekedése, aminek következtében az agy megnagyobbodott félteke a cerebellum jelet caudalisan eltolja. Az olyan elméletek, amelyek a koponya késleltetett növekedésének jelentősebb értékét mutatják az agyszövet gyors fejlődésével, a híd későbbi elégtelen hajlításával és kihagyásával, megerősítették Nyland H. és Krogness KG jelentéseit, amelyek öt Chiari-malformációval rendelkező felnőttnél egy kis hátsó koponya-fóst írtak le, és megerősítették a kísérletben. Marin-Padilla M. A kutató új hipotézist javasolt az axiális csontrendszeri rendellenességek etiológiájára és morfogenezisére, ideértve az I. és II. Típusú Chiari-malformációkat is. A terhes hörcsögökhöz nagy retinol dózisok bevezetésével modellezték a Chiari-malformációt, és a para-axiális mesodermális elégtelenség elsődlegesnek bizonyult az anomália eredetében, melyet a koponya és a nyaki gerinc csontjainak porcjának kialakulásának hibája jelentette az embionális fejlődés első heteiben.

Később Nishikawa M. és mtsai. (1997) a térfogat arány technikát alkalmazva, a Chiari I. típusú malformációjú betegeknél a kontroll csoporthoz viszonyítva jelentős hátrányt mutatott a hátsó agyi struktúrák térfogatában (midrain, híd, cerebellum és medulla). következtetést kell levonni a nyakcsont csont fejletlenségéről és egy kis hátsó koponya-fossa kialakulásáról, mivel a nyakszívó somitának a para-axiális mesodermából való elégtelen fejlődése miatt van. Milhorat T.H. ugyanezen következtetésre jutott. et al. (1999), 364 Chiari-malformációval rendelkező beteg retrospektív elemzését végzi.

A gének izolálása Pax 1, Pax 9, meghatározva az axiális somiták fejlődését, lehetővé tette az anomália patogenezisének genetikai elméletének megfogalmazását. A monozigóta ikrekben és a közeli hozzátartozókban a Chiari-malformációk családi eseteinek leírása is rámutat az öröklődés szerepére a patológia előfordulásában. Stovner L.J. (1992) egy hat tagú családot írt le: monozigóta ikertestvérek, anyjuk és három lányuk Chiari anomáliával, az egyik ikrével, a syringomyelia-val kombinálva. Cavender R.K. és Schmidt J.H. 1995-ben egyedülálló esetet mutattak be - monozigóta tripletteket, amelyek mindegyike különböző mértékű manduláris ectopiával rendelkezett. Az egyik - a syringomyelia-val kombinálva. Egy Milhorat T.H. et al. (1999) a 21 család családcsaládjainak elemzése után az autoszomális recesszív és autoszomális domináns örökségre utalt, csökkent penetranciával. A hazai szakirodalomban számos megfigyelés található. 2000-ben Mendelevich E.G. et al. (2000) közzétette a két családban végzett klinikai és MRI vizsgálatok eredményeit. Egyikükben két testvérnek különböző volt a syringomyelia változata (Chiari malformációval és anélkül). A másodikban a házastársak siringomyelia és Chiari anomáliával voltak betegek, és az egyik fia a Chiari rendellenesség tünetmentes formáját tárta fel. Krupin N.E. bemutatta a Chiari I típusú malformációval rendelkező 47 beteg rokonainak felmérésének eredményeit. A rokonság első fokozatának 91% -a 89% -ban diagnosztizálta az alap és a kalvarium anomáliáját, és 50,5% -át Chiari anomáliájának.

Hida K. és mtsai. (2001) a Chiari malformációjának etiológiai tényezőjeként először a születési traumát. Ugyanezt a nézetet osztja meg Shchgolev Yu.S. és SN Larionov, rámutatva arra, hogy a Chiari anomáliában az eldobás hasonló volt az újszülött fejének a születési csatornán áthaladó konfigurációjával. Valiulin MA és Larionov S.N. Ezt követően a születési trauma miatt az osteo-neurális egyensúlytalanságok eredetét fogalmazták meg, beleértve a következő patogenetikai kapcsolatok láncát:

Roth M. (1986) elmélete, később Royo-Salvador M.B. (1996), társítja a Chiari malformációk, a sziringomyelia és a scoliosis előfordulását egyetlen etiológiai tényezővel - gerincvelő feszültséggel és kúpjának alacsony helyével a „kemény terminális szál” szindrómában, ami másodlagos változást eredményez a cranio-spinal régió agyi struktúráiban.

forrás: cikk “Chiari malária I. típus: patogenezis, diagnózis, sebészeti kezelés (irodalmi áttekintés)” DV Sevostyanov, GOU VPO Ural Állami Orvosi Akadémia, Jekatyerinburg, Oroszország (Journal of Ural Medical Academic Science, No. 1, 2011)

Általában az MK I klinikailag 15–25 éves (± 10 éves) korban jelentkezik a kisagy, a koponya-idegek caudalis csoportjának, a medulla, az agy félgömbjeinek és a gerincvelőnek a mozaikosságával, és az alábbi leggyakoribb szindrómák jellemzik:

A provokáló tényezők (az MK klinika debütálása) a legtöbb esetben a következők: kisebb fejsérülések és méhnyak-sérülések, szakmai terhek a koponya-csigolya régióban, súlyos köhögés utáni fertőzések, az artériás hypertoniás stresszhelyzetek.

Kisebb fejlődési rendellenességek („stigma diembriogenesis”) esetén a beteg vizsgálata során a craniovertebrális régió abnormalitásait is gyaníthatjuk, amelyek a prenatális diontogenezis sajátos fenotípusos markerei: a „rövid nyak” tünete, további nyaki bordák, alacsony hajszálvonal, rossz harapás, epicant, A „gótikus égbolt”, a tölcsér mellkasa, a kyphoscoliosis, a lapos lábúság, a forgófej beállításai stb. A kraniovertebrális diszpláziát a szükséges klinikai kép polimorfizmusa jellemzi t megkülönböztetés a betegségek széles skálájával (szklerózis multiplex, nyaki myelopathia, myopathiák, a craniovertebralis csontrendszer daganatai, amyotróf laterális szklerózis stb.)

A neurológiai tünetek kialakulásának mértékének értékeléséhez alkalmazza az O.E. által javasolt besorolást. Egorov, V.V. Krylov, N.N. Yahno (2004):

Az MK klinikán általában neurológiai szindrómák kombinációja van. A betegség első és leggyakoribb tünete a fejfájás. A hazai és külföldi kiadványok a fejfájástól különböző típusú, a domináns lokalizációval jellemezhető fejfájást írják le, néha a felkar és a kéz IV-V ujjai között terjednek (a méhnyakrész osteochondrosisával diagnosztizált esetek többségében az MRI-betegek megjelenése előtt): pulzáló intenzív retrobulbar sugárzással és a szemgolyók szorításával, amit Valsalva technikái súlyosbítanak (köhögés, tüsszentés, nevetés, székletürítés), monoton szorítás, szorítás, fussing bűnbánó a nap második felében, amit az érzelmi erőszak súlyosbít, hasonlóan a trigeminus neuralgiához, a migrénhez. Általában a fejfájás a természetben unalmas. A következő években a fájdalomban szenvedő betegek több mint fele egyértelmű hipertóniás tulajdonságokat szerzett. Általában a hipertóniás-hidrokefális megnyilvánulások szórványosan jelentkeznek, pszichológiai, fizikai, hormonális vagy meteorológiai függőségük van. Több perctől 1-2 napig tartanak. Általában a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a gyógyszerterápia gyors hatással van, de a következő években (10–15 év után) a gyógyszerek hatékonysága jelentősen csökken vagy hiányzik (általában nincs stagnálás az alapban).

Az MK I-ben a leggyakoribb tünetek a cerebelláris (beleértve a vestibularis-cerebelláris és cochlearis) rendellenességeket statikus-mozgásszervi ataxia, hipermetria, diffúz izom hypotensio, paroxiszmális nem szisztémás vertigo, vízszintes és függőleges „sztrájkoló” nystagmus formájában. Ezen túlmenően, a betegek panaszkodhatnak a szeme előtt megduplázódó, ismétlődő "köd" miatt. Ezeknek a tüneteknek a patogenezise a magas vérnyomás-kompresszió-vaszkuláris tényezőknek köszönhető.

Különös figyelmet érdemel a piramis-golyó zavarok elemzése. Az eredetük patogenezisében gyakori tényező az intracraniális nyomás növekedése az IV-es kamra és a medulla aljára. Ha a tüskés tünetek előfordulása intrakraniális magas vérnyomás miatt következik be, akkor a piramis tünetegyüttes megjelenése a legvalószínűbben az elülső és a medulla oblongaták elmozdulása, valamint a ventrális felülete csontképződésekre való nyomása miatt következik be. Felhívtuk a figyelmet arra a tényre, hogy a piramis tünetegyüttes sokkal gyakrabban egyoldalú, mint a kétoldalú (ami közvetve megerősíti a tömörítési változatot). A mediális hossztengelyre gyakorolt kompressziós-vaszkuláris hatás a nystagmus, a károsodott konvergencia, a tekintet parézisének oka.

A radikális szindróma kialakulásának patogenezisében a fő szerepe a tömörítési tényező. Ugyanakkor szenved III, V-XII koponya idegek, valamint a felső nyaki gerinc gyökerei. Általában a neurológiai hiány kétoldalú, de szinte mindig van a lézió egy részének túlsúlya. Ez különösen jól látható a IX - X és XI kraniális idegek károsodása esetén. Gyakran az MK I-ben szenvedő betegeknél a hátsó alsó kisagyi artériák elmozdulnak a nagy nyakszőnyeg síkja alatt, míg az egyik artéria egyes esetekben összenyomhatja a kiegészítő ideget, és megfelelő klinikai tünetekkel járhat.

A sziringomyelikus szindróma megnyilvánulása enyhe agyi és szegmentális vezetőképességű rendellenességekből áll: érzékeny - szegmentált-disszociált; motoros - nyilvánvaló perifériás és vegyes parézis a kezekben, központi (piramis) - a lábakban (meg kell jegyezni, hogy a syringomyelikus ciszták mérete nem mindig korrelál a neurológiai tünetek súlyosságával). Sevostyanov D.V. és Sakovich V.P. (2011) az MK I és a syringomyelia kombinált változatát a következő jellemzők túlsúlya jellemzi:

A ritkán előforduló klinikai megnyilvánulások közül az alábbiakat említhetjük: klónikus blefarospasmus, látóideg károsodása, archemispasm, a fej kényszerített pozíciója egy előre hajlított hajlítással. A cranio-vertebralis régió anomáliáira szánt publikációk közül kevés az észlelés az I. típusú MK epilepsziával való kombinációjáról. A nem epilepsziás természetű paroxiszmális zavarok között szinkopális állapotok, csepp támadások vannak. A szakirodalomban az MC-ben szenvedő betegek légzési rendellenességekkel (köhögés, éjszaka), krónikus fáradtság szindróma, alvási apnoe, ortosztatikus intolerancia leírása található. O. Prilipko és munkatársai 2005-ben közzétették az I MK típusú betegek megfigyelését a krónikus fáradtság szindróma, az ortostatikus intolerancia, a gyakori szinkopális állapotok és az ortosztatikus poszturális tachycardia szindróma klinikai megnyilvánulásaival. Ugyanakkor az MRI szerint a kisagy mandulái 7 mm-rel voltak a BSO szintje alatt.

Az MK I diagnózis introscopiás ellenőrzést igényel, míg az interoszkópos diagnosztikai módszerek közül a legmagyarázatosabb az MRI a sagittális és frontális vetületein (az X-sugárzás csak az MK közvetett jeleit fedi fel, a CT nem ad egyértelműen látható lágyszövet struktúrákat; a CT és az MRI bevezetése előtt a diagnózis alapja a kombinált csontrendellenességek és az invazív myelocystrenográfia eredményeinek azonosításáról).

Az anomália fő tomográfiai jelei közé tartozik a cerebelláris mandulák elhagyása a nagy occipitalis foramen szintje alatt mind a sagittális, mind a front-occipitalis projekciókban, azok gyakori szétválasztása az első-nyakszöveti vetületben, a nagy nyakszívó tartály kötelező hiánya, a nyakszög függőleges és vízszintes méreteinek csökkenése. fossa), az elülső és / vagy hátsó szubarachnoid tér szűkülése, különösen a C2 csigolya fogának szintjén, a belső ödéma és a syringomyelikus ciszták jelenléte a nyakban gerincvelő, a medulla alsó részén fellépő nyálkahártya képződése, a hátsó felszínen az elülső elmozdult cerebelláris mandulák előtti préselés következtében fellépő ásatás megjelenése (a legkisebb információ a cerebelláris mandulák ptosisának meghatározására koronária - elülső-nyakszőnyeg - szakaszok a hátsó koponyánál) fossa).

Először 1985-ben azonosították az MK típusú I. MRI diagnosztikáját Aboulezz és munkatársai, akik azt javasolják, hogy a cerebelláris mandulák disszópiáját több mint 5 mm-rel a nagy nyakszívónyílás alatt „nyilvánvaló patológiának” tekintsék. AJ Barkovich és mtsai. (198) úgy vélte, hogy a 3 mm-nél nagyobb gerinccsatorna mandulájának elmozdulása mérhető a diagnózis megerősítésére. K. Furuya és mtsai. (1998) megjegyezte, hogy az MK I diagnosztizálható a cerebelláris mandulák kevésbé diszkopiás állapotában szenvedő betegeknél, de tipikus klinikai tünetekkel tanácsos fázis kontrasztos cine-mágneses rezonanciás képalkotást végezni annak érdekében, hogy tisztázzuk a folyorragagi zavarok mértékét. A cerebelláris mandulák dystopia fokának korfüggését D.J. Mikulis és mtsai. (1992), és a szerzők a következő értékeket javasolják az MK I diagnózis kritériumaként: az élet első évtizede - 6 mm-nél a nyakszívónyílás alatt, a második és a harmadik évtizedben - 5 mm vagy több, a negyediktől a nyolcadik évtizedig - 4 mm és annál több. A rasszikus különbség a dystopia mértékében kimutatta K. Furuya et al. (1998): A japán mandulák magasabbak, mint az amerikaiak és az európaiak. Sok szerző azonban megjegyezte, hogy a manduláknak az occipitalis fossa szélénél 5–10 mm-nél kisebb elmozdulása esetén a betegek közel 30–40% -a nem mutat klinikai tüneteket.

Tehát, annak ellenére, hogy az MK I kimutatására szolgáló modern diagnosztikai képalkotó eljárások nagy értéke van, hangsúlyozni kell, hogy az introszkópos adatokat a klinikai tünetek összefüggésében kell figyelembe venni.

Az MK esetleges diagnózisa a prenatális időszakban, míg az észlelés hatékonyságát az ultrahangos berendezések diagnosztikai képességei és az ultrahangos diagnosztika orvosainak képesítése határozza meg, figyelembe véve a magzati kutatás időzítését (beleértve a számot is) és az ajánlott vizsgálati módszereket. A felmérés optimális időpontja 20 - 24 hetes terhesség. Mivel a felmérés második szintjén a prenatális diagnózis magasabb (70%), mint az első, minden beteget a II. Szintű intézményekben kell vizsgálni (a prenatális diagnózis vagy perinatális központ regionális központjában).

Jelenleg a cranio-vertebrális anomáliák (beleértve az MK-t) kezelése operatív és konzervatív. A konzervatív terápia magában foglalja a gyógyszerek alkalmazását, a fizioterápiás és reflexoterápiás módszereket, amelyek célja a hipertóniás-hidrokefalin szindróma jelenségeinek visszaszorítása, az agyi hemocirkuláció javítása. Az MK I fő kezelési módja klinikai tünetekkel együtt a műtét. A cranio-cervikális artikuláció csont- és idegszerkezetei közötti anatómiai arány rekonstrukciója és a CSF keringésének helyreállítása a ventrikuláris nyíláson keresztül 90% -ban biztosítja a jó kezelési eredményeket. Így az MK I műtét célja a folyadékkeringés BSO szinten történő helyreállítása, a gerincvelő hosszúkás és felső méhnyakrészeinek, valamint a craniovertebrális artikuláció (pl. Kompressziós-vaszkuláris és radikális tényezők eliminálása) szintjeinek és cranialis idegeinek kompressziójának megszüntetése. Ezeknek a problémáknak a megoldása lehetséges az ACF kezelésében, a cerebelláris mandulák reszekciójában, a nagy nyakcsatorna-tartály rekonstrukciójában és a nyaki csonthiba oszteoplasztikájában, a második nyaki csigolya fogsorának transzorális resekciójában; a hidrocefalusz kimutatásakor, különösen a kamrai indexek 100% feletti növekedésével, manőverezési műveleteket hajtanak végre (ventriculo-peritoneostomy vagy ventriculoatriostomy), és az utóbbi években nem kevésbé népszerű endoszkópos ventriculocystostomia. Már a korai posztoperatív időszakban eltűnik a hipertóniás szindróma és a fokális neurológiai szindrómák regressziója: piramis-bulbar, cerebelláris, radicularis, syringomyelic.

A betegség klinikai megnyilvánulásaival rendelkező MK betegek sebészeti kezelése. Ne feledjük, hogy mérsékelt tünetek esetén, amelyek több éven át nem haladnak elő, a műtéti beavatkozásnak meg kell tartózkodnia. A sebészi kezelésben nem részesülő betegeknek járóbeteg-megfigyelés alatt kell maradniuk, amely évente egyszer vizsgálja a neurológust, és évente egyszer elvégzi az MRI-t a hidrocefalusz, a syringomyelia és a cerebelláris mandulák helyzetének ellenőrzése céljából.

Meg kell jegyezni, hogy a műveletet soha nem lehet előre tervezni, mivel a műtét előtti szakaszban sok intraoperatív eredmény nem igazolható. Különösen a mandulák, a dura mater, a hátsó gyengébb kisagyi artéria bevonása, a felső nyaki gerincvelő rögzítése, amely további műtéti eljárásokat igényel. Ebben az esetben a klinikus feladata az új ismeretek és észrevételek rendszerezése egy adott sebészeti eljárás alkalmazására vonatkozó indikációk igazolására.

Olvassa el a „Gyermekkori Chiari malformáció diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó klinikai ajánlásokat”, az orosz orvostudományok szövetsége (Szentpétervár, 2015) és a „Chiari szindróma újszülöttekben” c. Petrova, A.V. Rozanov, Yu.I. Barashnev, V.O. Panov; Szülészeti, nőgyógyászati és perinatológiai tudományos központ. V.I. Kulakova, Moszkva (Orosz Herald of Perinatology and Pediatrics magazin, 1. szám, 2010)
olvassa el a „szoros” hátsó koponya szindrómát ”(a laesus-de-liro.livejournal.com címen)

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari anomáliájának okai

Milyen anatómiai változások történnek, amikor az Arnold-Chiari rendellenesség?

Arnold Chiari anomália típusai

Arnold Chiari anomália tünetei

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa

Arnold Chiari anomáliás kezelés

Arnold Chiari Anomália I

járványtan

Klinikai kép

Egyidejű betegségek

patológia

Röntgen funkciók

Kezelés és prognózis

történet

Cerebelláris mandulák a nagyméretű nyakszőnyegben

Melyek a mandulák és hol vannak?

A mandulák kóros állapotai

A cerebelláris mandulák ectopia okai

Diagnosztikai módszerek

Terápiás tevékenységek

Arnold Chiari Anomália I

járványtan

Klinikai kép

Egyidejű betegségek

Röntgen funkciók

Kezelés és prognózis

Anomália Arnold-Chiari

Az Arnold Chiari anomáliájának okai

Milyen anatómiai változások történnek, amikor az Arnold-Chiari rendellenesség?

Arnold Chiari anomália típusai

Arnold Chiari anomália tünetei

Az Arnold Chiari anomália diagnózisa

Arnold Chiari anomáliás kezelés

Agyi mandulák anatómiája és kezelése

A mandulák anatómiája

Patológiai állapotok

Melyek a mandulák funkciói?

A cerebelláris mandulák disszópiája (ectopia)

A mandulák elhagyásának okai

A patológia jelei

Kezelés és a jelek megszüntetésének módjai

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomália tünetei

diagnosztika

Arnold Chiari anomáliás kezelés

Tonsil cerebellum a bso-nál

Okai

Az anomáliák típusai

tünetek

Diagnosztikai módszerek

kezelés

kilátás

További Cikkek A Fejfájás

Amikor a magzati szívverés hallható az ultrahangon

Miért van egy hideg a fejben, és mi a teendő

bilirubin

Osteocalcin osteoporosisban: a vérvizsgálat normája, megnövekedett, csökkent

Béta-globulinek: normál, emelkedett, csökkentett

A tabletták és a gyógyszerek növelik az agyi aktivitást

Gyermekek leukocitózisának okai, tünetei és kezelése