Bár a myeloma az emberi test számára meglehetősen súlyos ellenség, időben történő felismeréssel és megfelelő kezeléssel, egyáltalán nem mondat. Hogyan lehet felismerni az ilyen rejtélyes betegséget, és mi a prognózis az életre, ha 3 fokú mielóma diagnosztizálódott?
A multiplex myeloma általános tünetei 6 fő szindrómát tartalmaznak:
- fehérje patológia;
- csontvelő-szindróma;
- visceralis szindróma;
- antitesthiányos szindróma;
- megnövekedett vér viszkozitási szindróma;
- hiperkalcémia szindróma.
A csontvelőre jellemző a fájdalom jelenléte az egész test csontjaiban. Ebben az esetben a csontfájdalom a csontbomlás aktiválódásának és a csontritkulás fokozódásának köszönhető, a csontok megújulása nélkül. A legtöbb esetben a myeloma fő céljai a lapos csontok, a csőcsontok epifizái és a gerinc egésze.
- A webhelyen található összes információ csak tájékoztató jellegű, és nem tartalmaz kézikönyvet!
- Csak egy DOCTOR adhat pontos DIAGNOSZIÓT!
- Arra buzdítunk, hogy ne csinálj öngyógyulást, hanem regisztrálj egy szakemberrel!
- Egészség az Ön és családjának! Ne veszítse el a szívét
Ha a csigolyatestek sérülését észlelik, a gerincvelő kompressziós tömörítése nem zárható ki. A gerincvelő tömörítése klinikai képet adhat az ágyéki gerinc fájdalmáról.
A fehérje patológiás szindróma elsősorban a veséket érinti, és a következő funkcionális rendellenességekben jelentkezik: t
- van nocturia (az éjszakai vizelés gyakoriságának előfordulása napközben);
- a napi diurézis csökken;
- hamisan sürgetik a vizeletet;
A szindróma oka az M-komponens jelenléte a vérben, amely természeténél fogva az immunglobulin analógja.
A myelomára jellemző hiperkalcémiás szindrómát krónikus székrekedés kíséri, növeli a vizelet napi mennyiségét, hányingert, hányást, dehidratációt és súlyos esetekben akár kómát is.
Az általános állapot romlik a növekvő normokróm anaemia következtében. Az antitest-hiány szindróma különösen gyakori a myeloma 3 fokos embereknél. Az antitestek és az immunglobulinok termelésének hiánya okozta legerősebb immunhiányos klinikai kép alakul ki. A szervezet által szükséges antitestek helyett olyan anyagok képződnek, amelyek képesek tovább fokozni a szervezet védekezésének állapotát.
A szindróma megnövekedett vér viszkozitása, krónikus orrvérzés formájában jelentkezik. A megnövekedett vér viszkozitása elősegíti a nyálkahártyák vérzését, fejlődik a vérzéses retinopathia. A betegség utolsó szakaszában gyakran előfordul a végtagok fekélye, a gangrén kialakulásához.
Végül a visceralis szindrómát a lép és a máj szöveteinek károsodása jellemzi. Egy személy állandó nehézséget érez a jobb hypochondriumban, fájdalmas fájdalmat a szegycsont mögött és az ízületek csökkent mozgékonyságát.
A 3. fokozatú mielóma olyan végtermék, amelyben a csontszövet gyorsan megsemmisül, a tumor terjedése számos, lágy szövetre terjed ki, a metasztázisok károsítják a belső szerveket. Ebben a szakaszban a beteg állapota minden nap romlik. Általában az ember aggódik a túlzott izzadás, a hirtelen fogyás és a magas testhőmérséklet miatt.
Videó: Mi a myomaoma
diagnosztika
Mindenesetre nem lehetséges bármilyen kezelést speciális diagnosztikai intézkedések nélkül megkezdeni.
A többszörös mielóma diagnózisára vonatkozó kötelező eljárások a következők:
- a vér klinikai és biokémiai elemzése, az albumin és a globulin fehérje frakciók arányának meghatározása;
- vizeletvizsgálat és Zimnitsky minta;
- hiperplázia és myelocytocelluláris növekedés kialakítására alkalmas szövettani elemzés elvégzése;
- a myelocystic sejtproliferáció azonosítására irányuló szegycsonk;
- számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a csontszövetben a destruktív folyamat meghatározását.
A többszörös mielóma diagnózisának pontos megerősítését a fenti diagnosztikai módszerek teljes eredményének kell alapulnia.
A myeloma multiplex három fő jele:
- a csontvelő plazmasejtjei meghaladják a 10% -os gátat;
- az M komponens pozitív elemzése;
- a csontszövet megsemmisítése, súlyos fájdalom kíséretében.
A prognózis (meggyógyítható) a vér myomaomájával - meg fogja mondani a cikket.
Kezelési módszerek
Azok a betegek, akik többszörös mielóma 3 fokozatban szenvednek, szigorú diszperziós megfigyelést igényelnek. A kezelőorvos a megfelelő kezelési stratégia kiválasztásának nehéz feladata.
A többszörös mielóma kezelésének fő módszerei között különbséget lehet tenni:
- kemoterápiás kezelés. Fő célja a daganatsejtek pusztulása a fejlődésük és megosztottságuk megállítása útján. A szükséges kemoterápia kiválasztása csak orvos lehet, egyedileg. A kemoterápia eredményeinek ellenőrzése három hónappal a kezelés megkezdése után történik;
- Az akut sugárterápiát egyetlen sérülés kiküszöbölésére használják. Hatékony a gerincvelő tömörítésében, és sikeresen megbirkózik a korlátozott tumorcsomókkal;
- csökkentett fehérje-anyagcserét. A fehérjeszintézist stimuláló gyógyszerkészítmények (anabolikus szteroidok), vitaminkészítmények, kalcitonin, biszfoszfonátok (a csontszövet helyreállítása céljából) alkalmazhatók;
- fertőző szövődmények jelenlétében, antibiotikum terápiát, gombaellenes és vírusellenes szereket írnak elő;
- a vese túlzott terhelésének kiküszöbölése érdekében alacsony fehérjetartalmú étrend ajánlott, csökkentve a sótartalmat. Az enteroszorbenseket és a kreatinincsökkentő gyógyszereket rendszeres alkalmazásra mutatják. A nagy kalciumveszteség miatt az erjesztett tejtermékeket fogyasztásra ajánljuk.
Lehetetlen előre megjósolni a daganat érzékenységét egy adott kemoterápiára, így az anyag kinevezése bármilyen sorrendben történik.
A multiplex myeloma kemoterápiájához választott gyógyszerek, a szakértők a következő gyógyszereket azonosították:
- kezdje a standard kemoterápiát a Melphalan-szal. A gyógyszer Prednizolonnal kombinálva van előírva. A terápia 4 hetente történik;
- A vinkrisztin egy másik erős kemoterápiás szer. Jelentős tumorellenes hatása van. A "Doxorubicin" és a "Dexamethasone" kombinációjával jelölték ki;
- ha szükség van a hosszú távú remisszió elérésére, a gyógyszert "talidomid" -nak írják elő;
- alternatív gyógyszerek a myeloma kemoterápiájára az Etoposid és a Cyclophosphamide.
Myeloma élettartama
A csontvelő plazmasejtjei hibás működéséből adódó malignus vérbetegséget mielóma-nak nevezzük. A diagnózisban szenvedő betegek várható élettartama számos fontos tényezőtől függ, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk.
Milyen tényezők határozzák meg a myeloma várható élettartamát?
A fő kritériumok, amelyek befolyásolják a betegség várható élettartamát, a következők: a tumor folyamatának aktivitása és fejlődésének stádiuma.
Ha a tumor progresszív, a betegnek azonnali kezelésre van szüksége, amely a rosszindulatú sejtek szaporodásának megállítására irányul. Ha semmilyen intézkedést nem hoznak, a betegség elég gyorsan áthalad a fejlődés következő szakaszába, és a remisszió és a sikeres kezelés esélye jelentősen csökken.
A következő tényezők is fontos szerepet játszanak:
Annak érdekében, hogy a kezelést biztonságosan átadhassák a betegeknek, a belső szervek stabil munkája komoly eltérések nélkül szükséges. mert A myeloma hagyományos kezelése nemcsak a rosszindulatú, hanem az egészséges sejteket is érinti, a betegnek a szervezet védekezésének maximális támogatására van szüksége.
A kezelésre adott válasz:
A tumor a citosztatikus kezelésre rezisztenciát (néha kezdeti és szerzett) alakíthat ki, ezért a daganatellenes terápia néha nem hoz eredményt. Az orvosnak figyelembe kell vennie a rosszindulatú sejtek gyógyszerrel szembeni rezisztenciájának tényezőjét, a kezelést előírva.
A beteg meghosszabbítja életét, ha betartja a kezelőorvos által előírt illetékes terápiát.
Minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a szervezet sikeresen megbirkózik az agresszív kezeléssel, súlyos negatív következmények nélkül.
Hogyan tudom meghosszabbítani a myeloma betegek életét?
Amint az orvosok diagnosztizáltak mielómát, a beteg köteles kötelező kezelést kezdeni. Még ha a betegség nem halad előre, a betegnek folyamatos megfigyelésre és támogató terápiára van szüksége:
Minél magasabb a szervezet védekező képessége, annál nagyobb az ellenállása a rosszindulatú sejtek növekedésére.
Fizikai aktivitás, súly normalizálás
Naponta ajánlott egy kis időt fordítani a gyaloglásra, a futásra, a testmozgásra.
A myeloma betegnek stabil pszichoemotionális állapotban kell lennie, és minimalizálnia kell a stressz hatását, ami viszont negatívan befolyásolja a belső szervek működését.
Az orvosok azt tanácsolják, hogy egészséges, egészséges táplálékot használjanak, melyet vitaminokkal gazdagítanak. Szükséges a só, zsíros, kalciumtartalmú termékek napi bevitelének csökkentése.
Az immunitás nem mindig felel meg a funkciójának, részben ez a tényező befolyásolja a rosszindulatú folyamat fejlődését. A szervezet védekezésének aktiválásához az utóbbi években egyre gyakrabban alkalmazzák az immunterápiát. Az ilyen típusú kezelés leggyakrabban alkalmazott szerei az alfa-interferonok. A klinikai tapasztalatok szerint ezek a gyógyszerek tumorellenes, immunmoduláló hatással rendelkeznek, és azok a betegek, akik használják őket, észlelték állapotuk javulását.
A hagyományos kezeléssel kombinálva az immunmodulátorok felgyorsítják a remisszió kialakulását és jelentősen növelik a várható élettartamot. Fontos kérdés a gyógyszerek adagolásának meghatározása. Végül is a nagy dózisok alkalmazása gyakran okoz a szervezetnek a mellékhatásokat. Annak megállapításához, hogy melyik dózis optimális a maximális terápiás hatás eléréséhez, a kezelőorvosnak figyelembe kell vennie a beteg és a rosszindulatú daganat egyedi jellemzőit.
Prognózis és a túlélés esélyei a fázisok között
A betegség lefolyásának súlyosságának jelzésére, hasonlóan más betegségekhez, a myeloma fokozatosan áll. Ez a színpad határozza meg nem csak a további terápiát, hanem a betegség prognózisát is. Minél hamarabb diagnosztizálódik a betegség, annál gyorsabban kezdődik a kezelés, és ennek következtében felgyorsul a remissziós folyamat.
Sajnos az első szakaszban, amikor minden esély van a sikeres kezelésre, szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget. Előfordulhat, hogy a beteg már régóta nem ismeri a betegség jelenlétét gyakran tünetmentes. Csak az általános vérvizsgálatok eltérése, nevezetesen a megnövekedett ESR, jelezheti az onkológia kezdeti szakaszát. A myeloma betegek 50% -a, aki a betegséget az első fejlődési szakaszban fedezte fel, 5 évig él.
A második szakaszban a betegség előrehalad, és különböző tünetekkel jelentkezik, mint például: a csontok indokolatlan fájdalma, amelyet a fájdalomcsillapítók gyakorlatilag nem szüntetnek meg, állandó fáradtság, anaemia, látásromlás. Ez a szakasz is meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mert a tünetek nem jelzik közvetlenül a betegséget. Csak a különböző diagnosztikai módszerek és laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik számunkra a patológia azonosítását. A myeloma betegek 36% -a, aki a második fejlődési szakaszban fedezte fel a betegséget, 5 évig él.
Gyakran a betegséget a harmadik szakaszban és a fejlődésben diagnosztizálják - az ember számára legveszélyesebb. A daganat elhelyezkedése több mint 3 helyen található. A beteg nem hagy erős fájdalmat, a csontok veresége miatt gyakori törések jelennek meg, mindezeket a belső szervek munkájának rendellenességei kísérik. Hányan élnek myelomával a 3. szakaszban? Az 5 éves túlélési arány meglehetősen ritka, és nem haladja meg a 10% -ot.
Következtetések és ajánlások myeloma betegek számára
Sajnos nem lehet teljes mértékben felépülni ebből a betegségből, de a hosszú távú remisszió lehetősége még a fejlődés 3. szakaszában is fennáll. A betegnek nem szabad elfelejtenie, hogy a diagnózis folyamatos ellenőrzést és kezelést igényel, különösen, ha a betegség progresszív. A terápia célja a rosszindulatú sejtek fejlődésének megállítása és a beteg életminőségének javítása. Ma a myeloma kezelésére számos módszer van:
- Kemoterápia.
- Sugárterápia.
- Tüneti kezelés.
- Csontvelő-transzplantáció.
Ez a kezelés fő módja. A myeloma kezelés hatására pozitív volt a kemoterápiás kurzusok hosszú ideje. Ha a beteg betegsége abbahagyja a fejlődést, majd 6-9 kurzus után a kezelést a relapszus bekövetkezéséig leállítják. Az eljárásnak sok mellékhatása van, mivel a gyógyszerek egészséges és rosszindulatú sejtekre hatnak.
Elpusztítja a tumorsejteket ionizáló sugárzással. A módszer alkalmas egyetlen plazmocitóma esetén. Gyakran előfordul, hogy a csontvelőt összenyomják, a daganat növekedése miatt a csonttörések veszélye fenyeget.
Olyan esetekben, amikor a beteg a betegség veszélyes jeleit mutatja, mint például a hypercalcemia, a dehidratáció, a gerinc összenyomása. Ebben az esetben a kezelést a helyi károsodás vagy az anyagcsere-rendellenesség korrekciójával kell megcélozni. Ha van vérszegénység, fájdalmas csontkárosodás vagy gyulladásos folyamat, akkor az orvosok palliatív terápiát, antibiotikumokat stb. Írnak elő.
Csontvelő-transzplantáció
Magas kockázati és mellékhatások jellemzik. A klinikai gyakorlatban azonban a transzplantáció használatával igen sok sikeres művelet történt, még a betegség 3. szakaszában is.
Semmi esetre sem lehet figyelmen kívül hagyni a csontokban tapasztalható kényelmetlenséget és fájdalmat, mert talán a szervezetben a mielóma előrehalad. Az e betegségben szenvedő betegek várható élettartama az időben történő kezeléstől függ, ezért időben forduljon orvoshoz!
A myeloma betegeknél a várható élettartam a kezelés nélkül ritkán haladja meg a 2 évet.
A monokemoterápiás vagy polikemoterápiás betegségek kezelése, t
és a tüneti tünetek is lehetővé teszik a beteg életének meghosszabbítását 2-5 évvel a t
ahol a betegséget diagnosztizálták.
Lépcsőzetes betegség
A betegség három szakasza van, amelyeket számos mutató jellemez.
- Az első vagy az első szakasz. A vér hemoglobinszintje nem kisebb, mint 100 g / l. A hematokrit - legalább 32%. A vérben a kalcium szintje a normál tartományon belül van, kevés paraprotein van (az IgG esetében - nem több, mint 50 g / l, az IgA esetében - nem több, mint 30 g / l). A Ben-Jones fehérje szintje naponta nem több, mint 4 g, a csontszöveti betegségek hiányoznak, a tumor növekedését csak egy csonton figyeljük meg.
- Terminál vagy 3. szakasz. Ez a diagnózis a páciensnek történik, ha az alábbi jelek közül legalább egy van. A hemoglobinszint kevesebb, mint 85 g / l (a hematokrit kevesebb, mint 25%), a kalciumszint meghaladja a 2,6 millimól / liter, három vagy több csontban található tumorfókuszok, a paraprotein és a Ben-Jones fehérje koncentrációja megnő, a röntgen kép osteoporosisra utal.
- A 2. lépést kizárási módszerrel diagnosztizáljuk, ha a beteg teljesítménye rosszabb, mint a kezdeti szakaszban, de jobb, mint a 3. szakaszban.
Kezelési módszerek és a helyreállítási kilátás
A myeloma betegeknél az élettartam számos tényezőtől függ. Először is a diagnózis időszerűsége és a kezelés korai kezdete.
A myeloma kezdeti szakaszai lehetővé teszik, hogy 6-7 és 20 év közötti időtartamra és életre vonatkozó előrejelzést készítsünk. Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakrabban fordul elő az idősebbek körében, az életkorral kapcsolatos változások a testében is hozzájárulnak a beteg állapotának romlásához.
A kemoterápia és a sugárkezelés (citosztatikus módszerek, amelyek megakadályozzák a tumorsejtek szaporodását) használatát szükségszerűen kombinálni kell a betegség kialakulásának következményeinek leküzdésére irányuló tüneti kezeléssel.
Az immunmodulátor alkalmazás indokolt. A besugárzási kezelést csak akkor alkalmazzuk, ha a kemoterápia nem állította le a tumor fejlődését.
A tüneti módszerek közé tartoznak a műtétek, amelyek célja a szervek tömörítésének csökkentése, a kalciumszintet csökkentő gyógyszerek alkalmazása, a vér biokémiai és celluláris összetételének stabilizálása.
monochemotherapy
A következő rákellenes szerek - melfalán, ciklofoszfamid, lenalidomid - egyikével valósul meg.
A tablettákat vagy injekciókat - intracelluláris vagy intravénás - formájában írják elő. A lenalidomidot dexametazon-kezeléssel írják elő.
kemoterápiás kezelés
A rendszer a különböző, különböző jellegű készítményeket kombináló rendszerek szerint végzi el:
- Az MP rendszer az melfalán tablettákat prednizonnal kombinálja.
- Az M2 séma három hatóanyag napi egyszeri intravénás beadását foglalja magában - vinkrisztin, ciklofoszfamid és BCNU (Bis-klór-Nitr ozourea). Az első hét napban a kurzust a melfalán és a prednizolon kombinációja egészíti ki.
- A VAD-kezelés azt javasolja, hogy a vinkristint és a doxirubicint dexametazonnal vegyék be az első négy napra. Intenzív kurzus után a dexametazon-tablettákat írják elő.
- VBNCP rendszer. 50 év alatti betegeknél alkalmazzák. A kurzus a vinkrisztin, a Carmustine és a ciklofoszfamid (1 nap) intravénás adagolásával kezdődik, és a Melphalan és a Prednisolone 7 napon belül párhuzamosan kerül beadásra. 6 hét elteltével a Carmustine adagolását ugyanabban a dózisban ismételjük.
Csontvelő-transzplantáció
Ezt akkor végezzük, ha a kemoterápia sikeres. A beteg saját őssejtjeinek átültetéséhez.
Immunmoduláló gyógyszerek alkalmazása
A kemoterápia közötti szünetek során a különböző interferonok (Altevira, Intron A, Recolin) alkalmazása hatékony.
Fájdalomcsillapítás
Ezt Ibuprofen, Indometacin, Codeine, Tramadol, Spazgan vagy Spazmalgona segítségével végzik. A morfint vagy az Omnopont a terminális szakaszokban használják.
A hiperkalcémia enyhítése
Használjon D-vitamint, kalcitonint, prednizont tartalmazó gyógyszereket.
Vese karbantartása
Annak érdekében, hogy normalizálja a kiválasztási rendszer működését, a Hofitol, a Retabolil, a Prazozin és a Furosemide alkalmazását írják elő.
A kemoterápia 40% -ában teljes remisszió figyelhető meg. Minden második betegben részleges.
Ez azonban nem jelenti a betegség gyógyulását - egy idő után elkerülhetetlen az ismétlődés, mivel a betegség szisztémás és negatív hatást gyakorol a beteg összes szervére.
Ápolási folyamat
Nehéz túlbecsülni a megfelelően szervezett ápolási folyamat fontosságát olyan betegeknél, akiknél többszörös utolsó stádiumú mielóma diagnózisa van.
Hogyan segíthet a betegnek, a képzett ápolóknak, és a beteg családtagjai is megtanulhatják ezt.
Segítenek a páciensnek a megfelelő élelmiszerek kiválasztásában, a bőrápolás tanításában, valamint a sérülések valószínűségét csökkentő készségekben, segítenek a higiéniai tevékenységekben, amelyek csökkentik a bőrrepedések és a mikrotraumák kockázatát.
A glükokortikoidok felírásakor fontos biztosítani, hogy a beteg eléggé itott. A betegség stabilizálására és a vér viszkozitásának csökkentésére plazmaszterézist és hemodialízist írhatnak elő.
A myeloma myeloma, Rustitsky-Kalera betegség, generalizált plazmacytoma, myelomatosis vagy reticuloplasma cytosis. Leggyakrabban két kifejezést használunk a patológiára utaló jelenségre - myeloma és myeloma. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket szinonimaként is használjuk.
Tehát a mieloma a hemoblasztózis egyik típusa, amelyet gyakran "vérráknak" neveznek. Ez azt jelenti, hogy a mielóma olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú vérsejtek (plazma sejtek) rosszindulatú növekedése jellemez, amely patológiás fehérjét - paraproteint termel. Ezenkívül a vérben és a csontvelőben lévő plazmasejtek száma ezekben a sejtekben mutációk miatt növekszik. És ez a mutáció okozza, hogy nagy mennyiségű paraproteint szintetizálnak.
A mutáns plazmasejtek számának a normál fölötti tartós növekedése a fő kritérium, hogy a mielóma számos rosszindulatú daganatnak tulajdonítható. A myeloma-betegség különbözik a többi lokalizációtól (például a petefészkek, a belek és más szervek rákos megbetegedései) abban a tekintetben, hogy a tumorsejtek azonnal elhelyezkedhetnek különböző szervekben és szövetekben, ahol a véráramba kerülnek.
A csontvelőben lévő plazma sejtek nagy száma miatt a normális vérképződés megszakad, és a csontok elpusztulnak, és a paraprotein számos szervben és szövetben lerakódik, megzavarva működésüket és a betegség polimorfos és változatos klinikai képének kialakulását okozza.
Myeloma - általános jellemzők
A myeloma definíció szerint egy rosszindulatú betegség, amelyet a monoklonális plazmasejtek fokozott proliferációja (szaporodása) és a csontvelőben történő felhalmozódása jellemez, amely aktívan szintetizálja és szekretálja a paraproteineknek nevezett patológiai fehérjéket a véráramba.
A mielóma lényegének megértéséhez meg kell tudni, hogy a plazma sejtek általában és különösen a monoklonális plazma sejtek, valamint az általuk választott paraproteinek. Ugyanilyen fontos, hogy világosan megértsük a kontrollok nem kontrollált szaporodását okozó sejtek változásainak természetét és a patológiás fehérjék szerkezetét. Tekintsük ezeket a fogalmakat külön-külön.
Tehát bármely plazmasejt (patológiai és normál) B-limfocitákból képződött sejtek. A normál plazmasejtek kialakulásának folyamata meglehetősen bonyolult, és mindig azt idézi elő, hogy bármely idegen mikroorganizmus bejut a vérbe. Az a tény, hogy miután egy mikroba belépett a véráramba, egy bizonyos ponton „kering” a keringő B-limfocitával, amely felismeri valami benne idegen és ezért elpusztul. Ezután aktiválódik az antigénnel találkozott B limfocita, és a helyéhez legközelebb eső nyirokcsomóba kerül. Például, ha egy B-limfocita érintkezik a bélben lévő patogén mikrobával, akkor belép Peyer-féle plakkokba - a belek nyirokszövetének speciális felhalmozódása stb.
Nyirokcsomókban a B-limfocitát módosítják, és csak egy típusú antitestek (immunglobulinok) előállítására képesek, amelyek célzottan elpusztítják az általa tapasztalt patogén mikroorganizmusokat. Ez azt jelenti, hogy ha egy B limfocita találkozik egy rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban az ellenanyagok csak a mikroba ellen képesek előállítani. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem képesek elpusztítani a meningococcusot vagy más mikrobiát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően az immunrendszer szelektivitása érhető el, amely csak a patogén mikrobákat pusztítja el, és nem károsítja a különböző szervek és rendszerek normál mikroflórájának képviselőit.
Az olyan B-limfocita, amely képes mikroba elleni antitestek termelésére, érett immunkompetens sejt lesz, amelyet már plazma sejtnek hívnak. Ez azt jelenti, hogy a plazma sejt és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtjének érettségi fázisai. Miután a B-limfocita plazmasejtré alakul, az utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és gyorsan elkezd szaporodni. Ez azért szükséges, hogy a kimutatott patogén mikroba elleni antitesteket termelő sejtek a véráramban nagy számban és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust.
Az ugyanazon plazmasejtből képződött sejtek teljes készletét monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában ugyanazon sejtstruktúra számos azonos klónja. Az ilyen monoklonális plazmasejtek teljesen azonos antitesteket termelnek, melyeket egyetlen patogén mikroba ellen irányítanak. Amikor a mikroba megsemmisül, a monoklonális plazmasejtek többsége meghal, és több száz sejt egy másik átalakuláson megy át, és úgynevezett „memóriasejtekké” válik, amelyek bizonyos ideig immunitást biztosítanak a betegség ellen. Ez történik a normában. A plazmasejtek képződésének folyamatának megsértése és antitestek előállítása esetén különböző betegségek lépnek fel, beleértve a mielómát is.
Így a mielóma az érési folyamatok és a B-limfociták plazmasejtekké való átalakulásának és az antitestek (immunglobulinok) termelésének eredménye. Az a tény, hogy a myeloma valójában egy monoklonális plazma sejtek non-stop és állandó kialakulása, amelyek nem halnak meg, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekszik. Vagyis a betegség kialakulása során megsértik a plazmasejtek halálozási mechanizmusát, amely behatol a csontvelőbe a véráramból és továbbra is szaporodik. A csontvelőben a proliferáló plazmasejtek fokozatosan elkezdenek kiszorítani az összes többi baktériumot, aminek következtében a pancytopenia alakul ki az emberekben (a vérsejtek számának csökkenése - vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek).
Ezen túlmenően a patológiás, nem invazív monoklonális plazma sejtek, amelyek a mielóma szubsztrátja, hibás immunglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezek az immunglobulinok bármilyen könnyű vagy nehéz láncukban bármilyen hibával rendelkeznek, aminek következtében elvileg nem képesek bármilyen patogén mikroorganizmust elpusztítani. Ez azt jelenti, hogy a myeloma monoklonális plazma sejtjei a hibás immunglobulin molekulák, amelyek a szerkezetükben fehérjék (fehérjék), a vérben termelik és szekretálódnak, ezért paraproteineknek nevezik.
Ezek a paraproteinek, amelyek nem képesek elpusztítani a patogén mikrobákat, keringenek a szisztémás keringésben, és behatolnak a különböző szervek és rendszerek szövetébe, ahol a vér hozhatja őket. Ez azt jelenti, hogy a paraproteinek leggyakrabban a vérellátó szervek, például a vesék, a máj, a lép, a szív, a csontvelő, az idegszálak stb. A szövetekben a paraproteinek a sejtközi térbe kerülnek, szó szerint a szervet patológiás fehérjékkel töltik, ami megzavarja a normális működését. A többszörös mielóma számos és sokféle klinikai megnyilvánulása a paraproteinek különböző szervekbe és rendszerekbe való beszivárgásával jár. Ez azt jelenti, hogy maga a daganat lokalizálódik a csontvelőben, és az általuk előállított paraproteinek különböző szervekben vannak elhelyezve.
A csontvelőben a mielómát képező patológiai plazma sejtek biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal rendelkeznek:
- Aktiválja az oszteoklaszt sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontstruktúrát, okoznak törékenységüket, csontritkulást és fájdalmat;
- A myeloma képződő plazmasejtek növekedésének és szaporodásának felgyorsítása;
- Gátolja az immunitást, mint immunszuppresszív anyagokat;
- Aktiválja a fibroblasztok munkáját, amelyek rugalmas rostokat és fibrogént termelnek, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik a viszkozitását és provokálják a zúzódások és a kisebb vérzés folyamatos kialakulását;
- Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amely megszűnik a megfelelő mennyiségű protrombin és fibrinogén szintetizálódásából, melynek következtében a véralvadás romlik;
- Megsértik a fehérjék anyagcseréjét a vérben lévő paraproteinek magas tartalma miatt, ami vesekárosodást okoz.
Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a myeloma olyan malignus betegség, amelyet a paraproteineket termelő monoklonális patológiás plazma sejtek nem kontrollált szaporodása okoz, melyek a létfontosságú szervekbe és szövetekbe beszivárognak, és működésüket zavarják. Mivel a rendellenes plazma sejtek szabályozhatatlanul szaporodnak, és számuk folyamatosan növekszik, a mielóma a vérrendszer rosszindulatú daganatai - a hemoblasztózis.
A myeloma betegség általában idősebbeknél (40 év felett) alakul ki, és ritkán regisztrálható fiatal férfiak és 40 év alatti nők körében. A myeloma előfordulási gyakorisága az idősebb korosztályokban nő, azaz a 40–50 éves embereknél a betegség ritkábban alakul ki, mint az 50–60 éveseknél, stb. A férfiak gyakrabban betegülnek, mint a nők.
A myeloma nagyon lassan fejlődik és fejlődik. A kóros plazma sejtek csontvelőben történő megjelenésétől és az első daganatfókusz kialakulásától kezdve a klinikai tünetek kialakulásához 20-30 év lehet. De a mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után a betegség átlagosan 2 éven keresztül a különböző szervek és rendszerek paraproteinekkel kapcsolatos szövődményeinek halálához vezet.
A myeloma fajtái
Attól függően, hogy milyen típusú paraproteinek válnak ki patológiás plazma sejteket, a myeloma a következő immunokémiai fajtákra oszlik:
- Bens-Jones myeloma (az esetek 12–20% -ában fordul elő);
- A-myeloma (az esetek 25% -a);
- G-myeloma (az esetek 50% -a);
- M-myeloma (3-6%);
- E-myeloma (0,5-2%);
- D-myeloma (1 - 3%)
- Nem titkos myeloma (0,5-1%).
Így a Bens-Jones myeloma jellemzi egy atipikus immunoglobulin felszabadulását, amelyet Bens-Jones fehérjéknek neveznek, amelynek alapján a tumor megnevezte. A myelomák G, A, M, E és D az IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú hibás immunglobulinokat szekretálják. És a nem szekretáló mielóma nem termel paraproteint. A myelomák ezen immunokémiai osztályozását ritkán alkalmazzák a gyakorlati gyógyászatban, mivel lehetetlen a terápia és a beteg monitorozása optimális taktikája. E myeloma fajták izolálása fontos a tudományos kutatás szempontjából.
A gyakorlatban más mielóma-osztályozásokat alkalmaznak a plazmasejtek csontvelőben történő elhelyezkedésének klinikai-anatómiai jellemzői alapján, valamint a tumorsejt összetételének jellemzőire.
Először is, attól függően, hogy hány csontot vagy szervet jelentenek a tumor növekedésének fókuszában, a myelomák többszörös és magányosak.
Magányos myeloma
Többszörös mielóma
A multiplex myeloma jellemzi a tumor növekedési fókusz kialakulását több csontban, amelyek belsejében csontvelő van. A leggyakrabban érintettek a csigolyák, a bordák, a lapocka, a csípőcsontok szárnyai, a koponya csontjai, valamint a karok és a lábak hosszú csontjainak központi része. A csontokon kívül a nyirokcsomók és a lép is érintett lehet.
A multiplex myeloma leggyakrabban kialakul, és leggyakrabban magányos. A klinikai megnyilvánulások, valamint ezeknek a mielómafajtáknak a kezelésének elvei ugyanazok, ezért az orvosok általában a betegség sajátos formáját azonosítják a helyes diagnózishoz, valamint az élet és az egészség prognózisának értékelését. Ellenkező esetben nincs alapvető különbség a magányos, többszörös, diffúz és diffúz fókuszú myelomák között, ezért együtt fogjuk tekinteni őket. Ha bármilyen myeloma esetén meg kell emelni a jellemzőit, akkor ez megtörténik.
Tehát attól függően, hogy a plazmasejtek a csontvelőben vannak, a myelomák a következő típusokra oszlanak:
- Diffúz-fokális mielóma;
- Diffúz myeloma;
- Több fókusz (multiple myeloma).
Diffúz myeloma
Több fókuszos myeloma
Diffúz-fokális mielóma
A diffúz-fókuszú myeloma egyesíti a többszörös és diffúz jellegét.
A myeloma sejtösszetételétől függően a következő típusokra oszlik:
- Plazmocita myeloma (plazma sejt);
- Plazmablasztikus myeloma;
- Polimorf myeloma;
- Kissejtes mielóma.
Plazma sejtes myeloma
Plazmablasztikus myeloma
Polimorf és kissejtes myeloma
Myeloma - fotó
Ez a fénykép mutatja a mellkas és a gerinc deformációját a myeloma-ban.
Ez a fénykép számos, a myeloma-ra jellemző zúzódást és zúzódást mutat.
Ez a fénykép mutatja a myeloma által érintett alkar csontjait.
A betegség okai
Myeloma (multiple myeloma) - tünetek
A myeloma klinikai megnyilvánulása két fő tünetcsoportból áll, mint például:
1. A csontvelőben a tumor közvetlen növekedésével és lokalizációjával kapcsolatos tünetek;
2. A paraprotein lerakódásával (infiltrációval) kapcsolatos tünetek különböző szervekben és rendszerekben.
A csontokban a tumor lokalizációjával és növekedésével összefüggő mielóma tünetei a következők:
- Csontfájdalmak;
- A csontok csontritkulása, amelyben a daganatfókuszok találhatók;
- A csontok törékenysége és a törés hajlama;
- A csontok deformációja a belső szervek tömörítésével (például a mielómafókuszok lokalizációja a csigolyákban a csontvelő kompresszióját okozza, stb.);
- Csökkentse a növekedést a csont-deformáció miatt;
- Hiperkalcémia (emelkedett kalciumszint a vérben, amely a csontreszorpció és a kalciumvegyületek felszabadulása következtében alakul ki);
- Vérszegénység, leukopenia (csökkent fehérvérsejtszám) és thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám);
- Gyakori bakteriális fertőző betegségek.
A csontfájdalmak a növekvő tumor által okozott pusztulással, deformációval és kompresszióval kapcsolatosak. A fájdalom általában rosszabb fekvéskor, valamint mozgás, köhögés és tüsszentés közben, de nem mindig jelen van. Az állandó fájdalmak általában csonttörést jeleznek.
Az oszteoporózis, a csontok törése és törése a növekvő daganat által okozott pusztulásból ered. A csontok deformációja és a belső szervek tömörítése szintén sűrűségük megsértésével jár. A gerincvelő deformált csigolyákkal való összenyomása megzavarja a hólyag és a belek idegrendszeri szabályozását, aminek következtében a személy széklet inkontinencia és vizeletmegtartás miatt szenvedhet. Ezen túlmenően, amikor a gerincet megnyomják, a lábak érzékenysége megzavarhat, vagy izomgyengeség alakulhat ki.
A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai stádiumokban émelygés, dehidratáció, szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelet (több mint 2,5 liter vizelet naponta), székrekedés, izomgyengeség és anorexia alakul ki. Ha a vérben a kalciumszint csökkentését célzó megfelelő tüneti kezelést nem végeznek, akkor a hiperkalcémia progresszív mentális aktivitást, veseelégtelenséget és kómát okozhat.
A gyakori fertőző betegségek abból adódnak, hogy a csontvelőben lévő plazmasejtek kiszorítják a normális hematopoetikus csírákat, aminek következtében a szükséges számú eritrociták, leukociták és vérlemezkék nem képződnek. Annak következtében, hogy a myelomában szenvedő személy csontvelőben vörösvérsejtek képződnek, anémia alakul ki. A leukociták - leukopenia és vérlemezkék - hiánya miatt a trombocitopénia. A leukopénia viszont az immunitás hirtelen romlásához vezet, aminek következtében az ember gyakran különböző bakteriális fertőzésekben szenved, például tüdőgyulladás, meningitis, cystitis, szepszis stb. A trombocitopénia hátterében a véralvadás romlása jelentkezik, amely vérnyílással jár, stb.
A myeloma tünetei a vérben lévő paraproteinek szekréciója és a különböző szervekben és rendszerekben történő lerakódása miatt a következők:
- Megnövekedett vér viszkozitása;
- Veseelégtelenség;
- Nefrotikus szindróma;
- Vérzés (szem-mosómedve szindróma és spontán vérzés a különböző szervek nyálkahártyáiból);
- Hypocoaguláció (a véralvadási rendszer csökkent aktivitása);
- Neurológiai tünetek;
- Kardiomiopátia (csökkent szívműködés);
- Hepatomegalia (májméret növekedése);
- Splenomegalia (a lép méretének növekedése);
- Macroglossia (a méret növekedése és a nyelv mozgásának csökkenése);
- Alopecia (alopecia);
- A körmök megsemmisítése.
A hipokoaguláció két tényező miatt alakul ki. Először is a vérlemezkék hiánya, másrészt pedig a vérlemezkék funkcionális alsóbbrendűsége, amelynek felülete paraproteinekkel van borítva. Ennek eredményeképpen a vérben maradt vérlemezkék nem képesek a véralvadás normál vérzésére, ami vérzést és vérzési tendenciát okoz.
A megnövekedett vér viszkozitása vérzéssel jár (spontán vérzés az ínyből, a belekből, az orrból, a hüvelyből stb.), Valamint a zúzódások és kopások kialakulása a bőrön. Ezen túlmenően a myeloma vérzésének hátterében úgynevezett „mosómedve-szem” alakulhat ki, amely a vérerek törékenysége és a megnövekedett vér viszkozitása miatt következik be. Ennek a szindrómának a lényege abban áll, hogy egy nagy zúzódás alakul ki a szem orbitájának lágyszöveteiben a karcolás után, vagy enyhén megérintve őket (1. ábra).
1. ábra - Raccoon Eye szindróma.
A szem retina szűrésénél a paraproteinnel szűrve láthatóak a jellegzetes "kolbász" vénák, amelyek túlzottan viszkózusak. A megnövekedett vér viszkozitása mindig a látáskárosodáshoz vezet.
Ezen túlmenően, a megnövekedett vér viszkozitása miatt egy személy különböző neurológiai rendellenességeket, például a Bing Nile szindrómát alakít ki, amely a következő jellemző tünetegyütteset tartalmazza:
- szédülés;
- süketség;
- Paresztézia ("goosebumps" futtatása, stb.);
- A motoros koordináció megsértése (ataxia);
- fejfájás;
- görcsök;
- Álmosság, képes elmenni egy kóborba vagy kinek.
Emellett a mélyen fekvő szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a megnövekedett vér viszkozitása szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és anorexiát okozhat. Általában véve a megnövekedett vér viszkozitásának megnyilvánulásának kombinált triádja a mentális aktivitás, a légszomj és a kóros kóma kombinált rendellenességének tekinthető.
A veseelégtelenség és a nefrotikus szindróma számos tényezőnek köszönhető - hiperkalcémia, paraproteinek lerakódása a vesék tubulusaiban és gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vesék tubulusaiban AL-amiloidózisnak nevezzük, ami a mieloma komplikációja. Az amiloidózis miatt a tubulusok nem tudják elvégezni a funkcióikat, és a szűrt vérben lévő felesleges fehérje és kalcium túlterheli a veséket, aminek következtében a szerv szövetei irreverzibilisen károsodnak a elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesebetegségét proteinuria (a vizeletben lévő fehérje) hipertónia és hiperurikémia (húgysav a vizeletben) nélkül fejezi ki. Ezen túlmenően, a vizeletben egy speciális vizsgálatban találták meg a Bens-Jones fehérjét, amely a multiplex myeloma jellemzője. A mielóma által okozott nefrotikus szindrómában fellépő ödéma és hipertónia nem fordul elő, mint a klasszikus veseelégtelenség esetében.
A vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya myeloma - rövid leírás
A myeloma izolált formái, amikor a tumor bármely szervben található, nem létezik. Még a magányos myeloma, amelyben az elsődleges sérülés vagy bármely csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem tud bizonyos lokalizációjú tumorokra vonatkozni.
Gyakran, a myeloma lényegének megértése nélkül, az emberek ismerős kifejezésekkel és fogalmakkal próbálják leírni, mesterségesen lokalizálva a tumor bármely szervben, például a vesében, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Ennek következtében releváns kifejezéseket használnak, mint például a csont mielóma, a gerincvelő mielóma, a bőr mielóma, a vese myeloma stb.
Mindezek azonban helytelenek, mivel a mielóma egy rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési helye egy vagy több csontvelőcsontban található. És mivel a csontvelő jelen van a medence, a koponya, a karok és a lábak csontjaiban, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapátokban, a myeloma elsődleges fókuszpontja a csontok bármelyikében található.
Az elsődleges tumor helyének lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran mondják a „gerincvelő myomaoma”, a „koponya myeloma”, a „rib myeloma” vagy a „csont mielóma” fogalmát. Mindenesetre azonban ez csak egy dologra utal - egy személy rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei ugyanazok lesznek, függetlenül attól, hogy az elsődleges tumorhely melyik csontja található. Ennélfogva a gyakorlatban a gerinc kezelésének és klinikai tüneteinek megközelítése szempontjából nem különbözik a koponya mielómájától stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelési módszerek leírására a "myeloma" kifejezést használhatjuk anélkül, hogy meghatároznánk, hogy melyik konkrét csontban található a primer tumor hely.
A "csontvelő", a "csontvelő mielóma" és a "vér myeloma" kifejezések helytelenek, mivel olyan jellemzőt tartalmaznak, amely megpróbálja tisztázni egy tumor (csont, csontvelő vagy vér) lokalizációját. Ez azonban rossz, mivel a myeloma olyan daganat, amely mindig a csontvelőre hatással van a csontra, amelybe be van helyezve. Így a „csontvelő” és a „csontvelő mielóma” kifejezések egyértelműen szemléltetik az „olaj” kifejezést, amely leírja a finomítások redundanciáját és abszurditását.
A bőr mielóma és a vese-myeloma olyan helytelen kifejezések, amelyek ezekben a szervekben is megpróbálnak lokalizálni a tumorokat. Ez azonban alapvetően téves. A mielóma növekedésének fókuszát mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban helyezik el, de itt az általuk választott paraproteinek különböző szervekben lerakódhatnak, ami károsodást és diszfunkciót okoz. Különböző embereknél a paraproteinek leginkább különböző szerveket, köztük a bőrt vagy a vesét is károsíthatják, amelyek a betegség jellegzetességei.
A betegség fázisa
A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a myeloma 3 fázisra oszlik (fok).
Az I. fokozatú mielóma megfelel az alábbi kritériumoknak:
- A vér hemoglobin koncentrációja meghaladja a 100 g / l értéket, vagy a hematokrit érték több mint 32%;
- Normál kalciumszint a vérben;
- A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
- A Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja a vizeletben kevesebb, mint 4 g / nap;
- A tumor össztömege nem több, mint 0,6 kg / m2;
- A csontok csontritkulásának, törékenységének, törékenységének és deformációjának jelei nincsenek;
- A növekedés csak egy csontban koncentrál.
A 3. fokozatú mielóma ki van téve, ha egy személynek az alábbi tünetek közül legalább egy van:
- A hemoglobin koncentrációja a vérben 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit érték kevesebb, mint 25%;
- 2,65 mmol / l feletti kalciumkoncentráció (vagy 100 mg vérben 12 mg felett);
- A tumor növekedési helyei három vagy több csontban egyszerre;
- Magas vérparaproteinek koncentrációja (IgG több mint 70 g / l, IgA több mint 50 g / l);
- A Bens-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g / nap;
- A teljes tumor tömeg 1,2 kg / m2 vagy nagyobb;
- A röntgenfelvétel az osteoporosis jeleit mutatja.
A II. Fokozatú mielóma a kizárás diagnózisa, mert akkor állítják be, ha a felsorolt laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. szakaszban, de egyikük sem éri el a III.
A myeloma (multiple myeloma) diagnózisa
A diagnózis általános elvei
A multiple myeloma diagnózisa az orvos általános vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok részletes megjelenése, megjelenésének ideje és a kurzus jellemzői. Ezt követően az orvos fájdalmas területet érez a testben, és megkérdezi, hogy a fájdalom rosszabbodik-e és elhagyja.
A feltételezett mielóma vizsgálatát követően a következő diagnosztikai teszteket végzik:
- A csontváz és a mellkas röntgenfelvétele;
- Spirális számítógépes tomográfia;
- A csontvelő aszpirációja (mintavétel) myelogramok előállítására;
- Teljes vérszám;
- Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén meg kell határozni a karbamid, kreatinin, kalcium, teljes fehérje, albumin, LDH, ALP, AsAT, AlAT, húgysav, C-reaktív fehérje és béta2-mikroglobulin koncentrációját és aktivitását);
- vizeletvizsgálat;
- Koagulogram (MNI, PTI, APTTV, TV meghatározása);
- Paraproteinek meghatározása a vizeletben vagy a vérben az immunelektroforézis módszerével;
- Az immunglobulinok meghatározása Mancini módszer szerint.
A röntgensugárzás a myeloma multiplexben lehetővé teszi a csont-elváltozások tumor azonosítását. A myeloma jellegzetes radiológiai jelei a következők:
1. Osteoporosis;
2. A koponya csontjainak megsemmisítésének fókuszát lekerekítették, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának neveznek;
3. Kicsi lyukak a vállöv csontjaiban, a méhsejt típusának megfelelően, szappanbuborék alakjában;
4. Kis és számos lyuk a bordákban és a lapátokban, a csontok teljes felületén, és olyan megjelenésű, mint a gyapjúszövet;
5. Rövid gerinc és egyenes csigolyák, amelyeknek jellegzetes megjelenése halszájszindróma.
Ezen jelek jelenléte a röntgenfelvételen megerősíti a mielómát. Azonban csak a röntgenfelvételek nem elegendőek a myeloma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak.
Spirális számítógépes tomográfia
Myeloma tesztek
A legegyszerűbb, de elég informatív a teljes vér- és vizeletvizsgálat, valamint a biokémiai vérvizsgálat.
A myeloma esetében a vérvizsgálat alábbi értékei jellemzőek:
- A hemoglobin-koncentráció kevesebb, mint 100 g / l;
- Az eritrociták száma nőknél kevesebb, mint 3,7 T / l, férfiaknál pedig kevesebb, mint 4,0 T / l;
- A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
- A 4,0 g / l-nél kisebb leukociták száma;
- A neutrofilek száma a leucoformula-ban kevesebb, mint 55%;
- A monociták száma a leucoformula-ban több mint 7%;
- Egyetlen plazma sejtek a leukoformulában (2–3%);
- ESR - óránként legalább 60 mm.
Ezen túlmenően, Jolly kis testei láthatóak a vér kenetben, ami jelzi a lép működését.
A myeloma vérének biokémiai analízisében a következő mutatók értékeit határozzuk meg:
- A teljes fehérje koncentrációja 90 g / l vagy nagyobb;
- Albumin koncentrációja 35 g / l vagy ennél alacsonyabb;
- A karbamid koncentrációja 6,4 mmol / l vagy nagyobb;
- A kreatinin-koncentráció nőknél magasabb, mint 95 µmol / l, férfiaknál pedig több mint 115 µmol / l;
- A húgysav koncentrációja nőknél magasabb, mint 340 µmol / l, férfiaknál pedig nagyobb, mint 415 µmol / l;
- 2,65 mmol / l feletti kalciumkoncentráció;
- C-reaktív fehérje, akár normál határokon belül, akár enyhén emelkedett;
- A lúgos foszfatázaktivitás normálisnál magasabb;
- Az AST és az ALT aktivitása a normál vagy a megnövekedett felső határon belül;
- Az LDH nőtt.
A béta2-mikroglobulin fehérje koncentrációjának meghatározását külön kell elvégezni, ha a mielóma gyanúja áll fenn, és nem szerepel a biokémiai vérelemzés indikátorainak standard listájában. A mielómában a béta2-mikroglobulin szintje szignifikánsan magasabb, mint a normális.
A mielóma vizeletének általános elemzése során a következő változásokat találjuk:
- A sűrűség több mint 1030;
- Eritrociták a vizeletben;
- Fehérje a vizeletben;
- Hengerek a vizeletben.
A vizelet felmelegítése után a Bens-Jones fehérje kicsapódik, amelynek mennyisége a mielómában napi 4-12 g.
Ezek a vér- és vizeletvizsgálati mutatók nem csak a myeloma-ra vonatkoznak, és számos különböző betegségben fordulhatnak elő. Ezért a myeloma diagnózisában a vizeletet és a vérvizsgálatokat kizárólag más diagnosztikai eljárások eredményeivel, például röntgensugárzással, myelogramokkal, komputertomográfiával és paraproteinek immunelektroforetikus meghatározásával kell figyelembe venni. Az egyetlen myomaoma-specifikus vizsgálati pontszám az ESR éles növekedése 60 mm / óra, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben, és a Bens-Jones fehérje a vizeletben, amit általában nem észlelnek.
A mielómás koagulogramban az MPI értéke meghaladja az 1,5-et, a PTI feletti 160% -ot, a TV pedig a normánál magasabb, és az APTT általában normális marad.
A myelogram a különböző csontvelősejtek számát mutatja egy kenetben. Ebben az esetben a szokásos általános analízishez hasonlóan a kenetet ugyanúgy készítjük, mint a vérkenetet. A myelogram csontvelőjét az Ilium vagy a szegycsont szárnyából egy speciális tüskével veszik fel. A myeloma myelogramban a plazmasejtek több mint 12% -a észlelhető az érés különböző szakaszaiban. A citoplazmában és a mag keréktárcsa kromatinjában is vannak abnormális sejtek, amelyek vakuolokkal rendelkeznek. A myeloma diagnózisát a 12% -ot meghaladó plazmasejtek száma és a hematopoiesis más hajtásainak gátlása igazolja.
A paraproteinek meghatározása az immunelektroforézis módszerével és a Mancini szerinti immunglobulinokkal specifikus elemzések, amelyek eredményei egyértelműen elutasítják vagy megerősítik a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunoglobulinok koncentrációja a normális érték felett - ez a myeloma pontos megerősítése. Ezenkívül a vérben lévő bármely immunglobulin magas tartalmát M-gradiensnek (mu-gradiens) nevezzük.
Miután megkapta az összes vizsgálat és vizsgálat eredményeit, a myeloma diagnózisát különböző diagnosztikai kritériumok alapján állapítják meg.
A következő vizsgálati indikátorok klasszikus diagnosztikai kritériumoknak tekintendők a mielóma esetében:
1. A csontvelőben lévő plazmasejtek száma a myelogram adatok alapján 10% vagy annál nagyobb.
2. A nem csontvelői szövetek (vese, lép, nyirokcsomók, stb.) Biopsziás mintáiban jelenlévő plazma sejtek vagy azok hiánya.
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok fokozott koncentrációja).
4. A következő tünetek bármelyike jelenléte:
- 105 mg / l feletti kalciumszint;
- A kreatininszint több mint 20 mg / l (200 mg / ml);
- A hemoglobin szint 100 g / l alatt van;
- Osteoporosis vagy a csontok lágyulása.
Ez azt jelenti, hogy ha egy személy a vizsgálatok eredményei alapján feltárta a meghatározott kritériumokat, akkor a mielóma diagnózisa megerősítést nyert.
Myeloma (multiple myeloma, multiple myeloma) - kezelés
A terápia általános elvei
Először is tudnia kell, hogy nincs mód a mielóma radikális kezelésére, így a betegség teljes terápiája az élet meghosszabbítását célozza. Ez azt jelenti, hogy a myeloma nem teljesen gyógyítható, mint például a végbél, az emlő vagy egy másik szerv rákos megbetegedése, csak a tumor előrehaladását leállíthatja és remisszióba helyezheti, ami meghosszabbítja az ember életét.
A myeloma kezelése olyan speciális citosztatikus módszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek megállítják a tumor progresszióját és meghosszabbítják az egyén életét, és a tüneti terápiát, amelynek célja a létfontosságú szervek és rendszerek rendellenességeinek korrekciója.
A multiplex myeloma kezelésére szolgáló citosztatikus módszerek közé tartozik a kemoterápia és a sugárkezelés. Ráadásul a sugárkezelés csak akkor alkalmazható, ha a kemoterápia hatástalan. A mielóma tüneti kezelési módszerei közé tartoznak a szervek tömörítésével, a fájdalomcsillapítók használatával, a vér kalciumszintjének korrekciójával, a veseelégtelenség kezelésével és a véralvadás normalizálásával kapcsolatos sebészeti műveletek.
kemoterápiás kezelés
A myeloma kemoterápiája egy (monokemoterápiás) vagy több gyógyszerrel (polikemoterápia) végezhető.
A monokemoterápiát az alábbi gyógyszerek valamelyikének megfelelően végzik:
- A Melphalan - 4 naponta 4 napig vegye be 0,5 mg / ttkg-ot, és intravénásan adjon be 16-20 mg-ot 1 m2 testfelületre 4 héten keresztül 2 hetente.
- A ciklofoszfamid - 50 - 200 mg naponta egyszer 2 - 3 hétig, vagy intramuszkulárisan, 150 - 200 mg naponta 2-3 napig 3-4 napig. Az oldatba intravénásan, 600 mg / 1 m2 testfelületre jutva, két hetente egyszer. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
- Lenalidomid - naponta 25 mg-ot kell bevenni egyidejűleg 3 hétig. Ezután egy hétig szünetet tartanak, majd folytatják a terápiát, fokozatosan csökkentve a dózist 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot dexamethasonnal kell kombinálni, melyet naponta egyszer 40 mg-on veszünk.
A polikemoterápiát a következő rendszerek szerint végzik:
- MR - Melfalán 9 mg / m2-es tablettákban és 100-200 mg-os Prednisolone tablettákban, 1-4 napig.
- Az M2-kezelés három hatóanyagot ad be intravénásan az 1. napon: vinkrisztin 0,03 mg / kg, ciklofoszfamid 10 mg / kg és BCNU 0,5 mg / kg. 1-7 napig intravénásan 0,25 mg / kg-os intravénás injekciót adunk be, és szájon át, 1 mg / kg Prednisolone-t alkalmazva.
- A VAD-kezelés két hatóanyag intravénás beadása 1-4 nap alatt: vinkrisztin 0,4 mg / m2-en és doxirubicin 9 mg / m2-en. A vinkrisztinnel és a doxirubicinnel egyidejűleg naponta egyszer 40 mg dexametazont kell szedni. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20 napig csak 40 mg dexametazon tablettát vegyen be naponta egyszer.
- A VBMCP rendszer (mega dózisú kemoterápia 50 évesnél fiatalabbaknak) - az 1. napon három hatóanyagot intravénásan adnak be: Carmustine 100–200 mg / m2, vinkrisztin 1,4 mg / m 2 és ciklofoszfamid 400 mg / m 2. 1-7 napig, beleértve két tablettát is szájon át tablettákban: Melphalan 8 mg / m 2 naponta egyszer és Prednisolone 40 mg / m 2 naponta egyszer. 6 hét elteltével a Carmustine-t ugyanazt az adagot adják vissza.
Ha a kemoterápia hatásos volt, akkor a kurzus befejezése után a csontvelő őssejteket átültetjük. Ebből a célból a szúrás során a csontvelőt veszik, az őssejteket izolálják és visszahúzzák. Ezen túlmenően a kemoterápiás kurzusok közötti időszakokban a remissziós időszak maximalizálása érdekében ajánlott az alfa-interferon (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, stb.) Intramuszkuláris előkészítése 3-6 millió egységet hetente háromszor.
A kemoterápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek 40% -ában és a részleges - 50% -ban. Azonban, még a teljes remisszió esetén is, a mielóma gyakran ismétlődik, mivel a betegség szisztémás és nagy mennyiségű szövetet érint.
További információ a kemoterápiáról
Tüneti kezelés
A szimptomatikus terápia célja a fájdalom enyhítése, a kalcium koncentráció normalizálása és a véralvadás, valamint a veseelégtelenség és a szervi kompresszió megszüntetése.
A fájdalom enyhítése érdekében az NSAID csoport és a spasmodikumok - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indometacin - elsődleges használatát. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a központi hatású gyógyszerek, mint például a Kodein, a Tramadol vagy a Prosidol, a fájdalom enyhítésére szolgálnak. Ahhoz, hogy fokozza a hatását a központi akció eszközeihez, hozzáadhat az NSAID csoportba tartozó gyógyszereket. És csak akkor, ha a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a központi hatású gyógyszerek együttes alkalmazása nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére kábító fájdalomcsillapítók, mint a morfin, az omnopon, a buprenorfin stb.
A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizont, D-vitamint és metandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmazunk az egyes dózisokban.
A veseelégtelenség fenntartásához veseelégtelenségben a Hofitol, a Retabolil, a Prazozin és a Furosemide alkalmazása ajánlott az egyéni adagokban. A veseelégtelenség hátterében a vér karbamid koncentrációjának jelentős növekedésével hemodialízis vagy plazmaferézis keletkezik.
Táplálkozás a myeloma számára
Többszörös mielóma (multiple myeloma): okok, tünetek, diagnózis és kezelés - videó
Élettartam és előrejelzések
Sajnos a multiplex myeloma prognózisa rossz. Átlagosan a tüneti kezeléssel kombinált kemoterápia szinte minden beteg esetében 2-3 éves korú remissziót tesz lehetővé, ami a várható élettartamot több mint 2 évvel növeli. Kezelés nélkül a myeloma betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.
Átlagosan a myeloma várható élettartama a kezelés alatt 2-5 év, ritka esetekben legfeljebb 10 év, és kevesebb, mint 2 év terápia nélkül. A teljes élettartam, melynek várható élettartama több mint 10 év, csak a myeloma magányos formájával lehetséges.
Többszörös mielóma (mielóma): a betegség tünetei és patogenezise, prognózis és várható élettartam, betegek értékelése és az orvos ajánlásai - videó
Szerző: Nasedkina A.K. Az orvosbiológiai problémák kutatásának szakembere.